Kas yra amiloidozė ir kaip ji gydoma?

Kas yra amiloidozė?

Amiloidozė yra būklė, kuri sukelia nenormalų baltymą, vadinamą amiloido, kuriamas jūsų kūne. Amiloido indėliai galiausiai gali pažeisti organus ir sukelti jų nesėkmę. Ši sąlyga yra reta, tačiau ji gali būti rimta.

Organai, galintys paveikti amiloidozę, apima:

• širdis
• inkstai
• žarnos
• sąnarys
• kepenys
• nervus
• oda
• minkštieji audiniai

Kartais amiloidas kaupia visame kūne. Tai vadinama sistemine ar viso kūno amiloidozė.

Daugeliui amiloidozės formų negalima išvengti. Tačiau galite gydyti simptomus. Laikykis skaitymo, kad sužinotumėte daugiau.

Kokie simptomai?

Ankstyvosiose stadijose amiloidozė gali nesukelti simptomų. Kai jis tampa sunkesnis, kokie simptomai priklauso nuo paveikto organo ar organų.

Jei jūsų širdis pažeista, galite patirti:

• dusulys
• greitas, lėtas ar nereguliarus širdies ritmas
• krūtinės skausmas
• žemas kraujo spaudimas, kuris gali sukelti galvos skausmą

Jei jūsų inkstai yra pažeisti, kūdikiams gali pasireikšti patinimas dėl skysčių kaupimosi (edemos) ar putojančio šlapimo iš baltymų.

Jei jūsų kepenys yra pažeistos, galite patirti skausmą ir patinimą viršutinėje pilvo dalyje.

Jei jūsų virškinimo traktas pažeistas, galite patirti:

• pykinimas
• viduriavimas
• vidurių užkietėjimas
• apetito praradimas
• svorio metimas
• pojūtis po valgio

Jei jūsų nervai veikiami, galite patirti:

• skausmas, tirpimas ir dilgčiojimas rankose, kojose ir apatinėse kojose
• sustingimas stovint
• pykinimas
• viduriavimas
• nesugebėjimas pajusti šaltą ar šilumą

Bendrieji simptomai gali atsirasti:

• nuovargis
• silpnumas
• mėlynės aplink akis ar ant odos
• padidėjęs liežuvis
• sąnarių skausmas
• riešo kanalo sindromas arba tirpimas ir dilgčiojimas rankose ir nykštyje

Jei pasireiškia bet kuris iš šių simptomų daugiau nei vieną ar dvi dienas, kreipkitės į gydytoją.

Kokios rūšys ir priežastys?

Jūsų kaulų čiulpai paprastai gamina kraujo kūnelius, kuriuos jūsų kūnas naudoja deguoniui transportuoti į savo audinius, kovoti su infekcijomis ir padėti kraujo krešuliams.

Vieno tipo amiloidozės metu kaulų čiulpų baltųjų kraujo ląstelių (plazmos ląstelių) infekcija sukelia nenormalų baltymą, vadinamą amiloido. Šis baltymas sulankstyja ir sutraukia, o kūno sugedimas yra sunkesnis.

Apskritai amiloidozę sukelia padidėjęs amiloido kiekis jūsų organuose. Kaip amiloidas pasireiškia ten priklauso nuo to, kokio tipo būklę turite:

Lengvoji grandinė (AL) amiloidozė: Tai labiausiai paplitęs tipas. Tai atsitinka, kai nenormalūs amiloidiniai baltymai vadinami lengvosios grandinės, susidarančios tokiuose organuose kaip jūsų širdis, inkstai, kepenys ir oda. Ši rūšis vadinama pirminine amiloidozė.

Autoimuninė (AA) amiloidozė: Jūs galite gauti tokio tipo po infekcijos, tokios kaip tuberkuliozė ar ligos, kuri sukelia uždegimą, pavyzdžiui, reumatoidinį artritą ar uždegiminę žarnyno ligą. Apie pusę AA amiloidozės sergančių žmonių yra reumatoidinis artritas. AA amiloidozė daugiausia veikia jūsų inkstus. Kartais tai taip pat gali pakenkti jūsų žarnoms, kepenims ar širdžiai. Ši rūšis vadinama antrine amiloidozė.

Su dializėmis susijusios amiloidozės: Šis tipas veikia žmones, kurie ilgą laiką yra dializuojami dėl inkstų veiklos sutrikimų. Amiloido indai sąnariuose ir sausgyslėse, sukelianti skausmą ir standumą.

Paveldima (šeimyninė) amiloidozė: Šis retas tipas sukelia šeimoje vykstančio geno mutaciją. Paveldima amiloidozė gali paveikti nervus, širdį, kepenis ir inkstus.

Senij amiloidozė: Šis tipas įtakoja vyresnio amžiaus vyrų širdį.

Kas yra rizikingas?

Nors kiekvienas gali gauti amiloidozę, tam tikri veiksniai padidina jūsų riziką.

Jie apima:

• Amžius: Daugumai žmonių yra diagnozuotas labiausiai paplitęs AL amiloidozės tipas, vyresnis nei 50 metų.
• Lytis: Vyrai sudaro beveik 70 proc. Amiloidozės atvejų.
• Lenktynės: Afrikos amerikiečiams yra didesnė paveldima amiloidozės rizika nei kitoms rasėms.
• Šeimos istorija: Paveldima amiloidozė būna šeimose.
• Medicinos istorija: Turėdamas infekciją ar uždegiminę ligą, Jums labiau tikėtina gauti AA amiloidozę.
• Inkstų sveikata: Jei jūsų inkstai yra pažeisti ir jums reikia dializės, jums gali būti padidėjusi rizika. Dializė gali nepašalinti didelių baltymų iš savo kraujo taip efektyviai, kaip ir jūsų inkstai.

Kaip diagnozuojama?

Jūsų gydytojas paprašys jūsų simptomų ir ligos istorijos. Svarbu pasakyti gydytojui kiek galite, nes amiloidozės simptomai gali būti panašūs į kitas ligas. Klaidinga diagnozė yra įprasta.

Jūsų diagnozei padedantis gydytojas gali naudoti šiuos testus:

Kraujo ir šlapimo tyrimai: Šie bandymai gali būti atlikti norint įvertinti amiloido baltymų kiekį. Kraujo tyrimai taip pat gali patikrinti skydliaukės ir kepenų funkciją.

Echokardiogramos: Šis vaizdo gavimo bandymas naudoja garso bangas, kad sukurtų jūsų širdies nuotraukas.

Biopsija: Šiuo testu gydytojas pašalina audinių mėginį iš kepenų, nervų, inkstų, širdies, pilvo riebalų ar kitų organų. Analizuojant audinio gabalą, gali padėti savo gydytojui išsiaiškinti, kokio tipo amiloido depozitą turite.

Aspiracija ir biopsija kaulų čiulpams: Injekcijos kaulų čiulpams naudojama adata, skirta pašalinti nedidelį kiekį skysčių iš jūsų kaulų. Kaulų čiulpų biopsija pašalina kai kuriuos audinius iš jūsų kaulo. Šie bandymai gali būti atliekami kartu arba atskirai. Mėginiai siunčiami į laboratoriją, kurioje jie yra tikrinami nenormalioms ląstelėms.

Jei diagnozė nustatyta, gydytojas išsiaiškins, kokio tipo turite. Tai galima padaryti bandymais, tokiais kaip imunocheminis dažymas ir baltymų elektroforezė.

Kaip gydoma?

Amiloidozė nėra išgydoma.Gydymas siekia sulėtinti amiloido baltymų gamybą ir sumažinti simptomus.

Bendras gydymas

Šie vaistai vartojami amiloidozės simptomų kontrolei:

• skausmo malšintuvai
• vaistų nuo viduriavimo, pykinimas ir vėmimas
• diuretikai, kad sumažėtų skysčių kaupimasis jūsų kūne
• kraujo skiedikliai, siekiant išvengti kraujo krešulių
• vaistų, skirtų širdies ritmui kontroliuoti

Kiti gydymo būdai priklauso nuo jūsų amiloidozės tipo.

AL amiloidozė

Šis tipas yra gydomas chemoterapija. Šie vaistai paprastai vartojami vėžiui gydyti, tačiau amiloidozėje jie sunaikina nenormalias kraujo ląsteles, gaminančias amiloidų baltymą. Po chemoterapijos galite pakeisti kamieninių ląstelių / kaulų čiulpų transplantaciją, kad pakeistumėte pažeistas kaulų čiulpų ląsteles.

Kiti vaistai, kuriuos galite gydyti Al amiloidozę, yra šie:

Proteazės inhibitoriai: Šie vaistai blokuoja medžiagas, vadinamą proteasomomis, kurios suskaido baltymus.

Immunomodulatoriai: Šie vaistai slopina pernelyg aktyvią imuninės sistemos reakciją.

AA amiloidozė

Šis tipas vertinamas atsižvelgiant į priežastį. Bakterinė infekcija gydoma antibiotikais. Uždegiminės ligos gydomos vaistiniais preparatais, siekiant sumažinti uždegimą.

Su dializėmis susijusi amiloidozė

Galite gydyti šį tipą, pakeisdami dializės tipą. Kitas variantas yra inkstų transplantacija.

Paveldima amiloidozė

Kadangi šis kepenys sukelia neįprastą baltymą, gali tekti kepenų persodinimo.

Kokios komplikacijos tai gali sukelti?

Amiloidozė gali pakenkti bet kuriam organui, kuriame jis susidaro:

Širdies žala: Amiloidozė pertraukia jūsų širdies elektrinę sistemą, todėl sunkiai veikia jūsų širdis. Amiloidas širdyje sukelia švelnumą ir silpnėjimą šilumos siurblio veikimą, todėl gali būti dusulys ir žemas kraujospūdis. Galiausiai galėtumėte vystyti širdies nepakankamumą.

Inkstų pažeidimas: Poveikis filtrams jūsų inkstuose gali apsunkinti šių pupelių formos organus pašalinti jūsų kraujyje susidarančias atliekas. Galų gale jūsų inkstai taps pernelyg sudėtingi ir gali išsivystyti inkstų nepakankamumas.

Nervų pažeidimas: Kai amiloidas kaupiasi nervuose ir pakenkia jiems, gali atsirasti pojūčių, tokių kaip tirpimas ar dilgčiojimas pirštais ir pirštais. Ši būklė taip pat gali turėti įtakos kitiems nervams, pavyzdžiui, tiems, kurie kontroliuoja jūsų žarnyno funkciją ar kraujospūdį.

Ką galite tikėtis?

Amiloidozė nėra išgydoma, bet jūs galite ją valdyti ir kontroliuoti amiloido kiekį gydant. Pasitarkite su savo gydytoju apie gydymo galimybes ir dirbkite su jais, jei nustatys, kad jūsų dabartinis gydymo planas nedaro to, ko reikia. Jie gali atlikti reikiamus pakeitimus, kad sumažintų simptomus ir pagerintų gyvenimo kokybę.