Klauskite eksperto supratimo idiopatinio plaučių fibrozės

Vinicio De Jesus Perez, MD

Dr. Vinicio de Jesus Perez gavo MD iš Puerto Riko medicinos mokyklos universiteto ir baigė vidaus medicinos rezidenciją Masačiusetso generalinėje ligoninėje. Jis baigė bendradarbiavimą su plaučių ir kritinės medicinos gydymo įstaigomis Denveryje, po to baigė Stanfordo universiteto doktorantūros studijas. Jis sutelkė dėmesį į plaučių hipertenzijos (PH) ir idiopatinės plaučių fibrozės (IPF) genetinių ir molekulinių mechanizmų tyrimą ir savo klinikinę praktiką paskyrė diagnozuoti ir valdyti šias sąlygas. Dr. de Jėzus Perez šiuo metu yra medicinos ir medicinos mokslų daktaras ir Stanfordo suaugusiųjų PH klinikų personalo gydytojas, kur rengia moksleivius, dirbančius PH ir IPF. Jis yra pagrindinis tyrimo programos tyrėjas, kurio pagrindinis tikslas yra nustatyti naujus terapinius tikslus PH ir IPF gydymui. Kaip medicinos specialistas, priklausantis mažumos grupei, Dr. de Jesus Perez dalyvauja akademinėse pastangose, siekiančioms pagerinti pacientų, turinčių nepalankių etninių grupių, prieigą ir skatinti įvairovę medicinoje.

K: Aš sukūriau sunkų sausą kosulį. Kaip sužinoti, ar tai kažkas mažai kaip alergijos ar kažkas daugiau rimtų, kaip IPF?

Idiopatinė plaučių fibrozė (IPF) yra retas reiškinys, kuris dažniausiai pasireiškia vyrams nuo 60 iki 70 metų amžiaus. Europoje ir Jungtinėse Amerikos Valstijose kiekvienais metais ji yra nuo trijų iki devynių atvejų 100 000 pacientų. Žmonės, sergančių IPF, sergančiu progresuojančiu dusuliu ir sausuoju kosuliu kelis mėnesius. Nors kosulys yra vienas iš pagrindinių simptomų, susijusių su IPF, prieš pradėdami gydyti IPF, gydytojas pirmiausia turėtų atmesti dažnesnes lėtinio kosulio priežastis, tokias kaip alergijos, lėtinis sinusitas, refliuksas ir astma. Tačiau įtarimas dėl IPF padidėja, jei kosulys yra susijęs su nuolatiniu kvėpavimu, sumažėjusiu fizinio krūvio toleravimu ir nuovargiu.

K: Ar LOPL ir IPF skiriasi viena nuo kitos?

Lėtinis obstrukcinis plaučių sutrikimas (LOPL) yra plaučių liga, susijusi su nuolatine kvėpavimo takų obstrukcija ir oro srauto ribojimu. Priešingai nei IPF, LOPL yra gana dažnas sutrikimas, kuris veikia maždaug 5 proc. Gyventojų ir yra trečia dažniausia mirties priežastis Jungtinėse Amerikos Valstijose. Paprastai žmonėms, sergantiems LOPL, pasireiškia progresuojantis dusulys ir lėtinis produktyvus kosulys, susijęs su sunkiu tabako vartojimu. Nors tabako vartojimas taip pat laikomas IPF rizikos veiksniu, asociacija nėra tokia stipri, kaip ir LOPL. Bendrieji diagnostiniai tyrimai, tokie kaip plaučių funkcijos tyrimai (PFT) ir krūtinės ląstos tyrimai (pvz., Rentgeno krūtinės ląstos arba KT skenavimas) gali padėti gydytojams diferencijuoti nuo LOPL iki IPF. Tiems, kuriems pasireiškė LOPL, pasireiškė sumažėjusi iškvėpimo oro srautai ir neįprastai dideli plaučių kiekiai (obstrukcinis modelis). Priešingai, pacientai, kuriems yra IPF, rodo padidėjusį ištvermės oro srautą ir sumažėjusį plaučių kiekį (ribojantis modelis). Vaizdo tyrimų tyrimai su LOPL dažniausiai parodo plačią plaučių audinio destrukciją, uždegimąsi kvėpavimo takus ir didelių oro kišenių buvimą. Priešingai, plaučiai IPF parodė didelę randus naštą, kurią rodo periferinės, dvigubos retikulinės opacitys, susijusios su audinių naikinimu, kortikosteroidiniais pokyčiais ir lydinčiais dilatyvais kvėpavimo takais (traukos bronchiktazija).

K: Man buvo tik diagnozuota IPF ir jie nežino, kaip pasakyti savo šeimai. Ar turite kokių nors patarimų?

Švietimas yra raktas į supratimą apie ligos pasekmes ir tolesnės priežiūros planavimą. Jūsų medikų komanda gali padėti organizuoti susitikimą su šeimos nariais ir globėjais, kad galėtų šviesti ir atsakyti į klausimus apie ligą ir kokius jų vaidmenis turėtų rūpintis, ir aptarti globos pabaigos planus. Be to, aš rekomenduosiu prisijungti prie nacionalinių organizacijų ir pacientų paramos grupių, skirtų informuoti ir susivienyti žmones su IPF ir jų globėjais visoje šalyje.

Klausimas: Ar reikia valgyti specialios dietos?

Reikia vengti nutukimo, nes jis gali pabloginti IPF simptomus, sumažinant judumą ir paūmėjusį kvėpavimą. Todėl svorio kritimas turėtų būti prioritetas žmonėms su IPF. Be pratybų turėtumėte vengti maisto produktų, kurių sudėtyje yra daug druskos, riebalų ir angliavandenių, ir pakeiskite dietą, kurioje yra daug vaisių, daržovių ir baltymų. Mitybos specialistas gali padėti jums parengti mitybos planą ir nustatyti, kuris konkretus maisto produktas turi būti išvengta.

K: Kokios rūšies gydymas yra IPF?

Šiuo metu nėra IPF terapinio gydymo. IPF valdymo kertinis akmuo - deguonies terapija. Dauguma žmonių, kuriems reikalingas IPF, reikalauja papildomo deguonies, kad būtų galima ištaisyti mažą deguonies lygį ramybėje ir / arba fiziniam aktyvumui. Mažas deguonis tiesiogiai prisideda prie raumenų nuovargio netolerancijos, taip pat gali sukelti kitas IPF komplikacijas, tokias kaip depresija, plaučių hipertenzija ir širdies nepakankamumas. Pirfenidonas (Esbrietas) ir nintedanibas (Ofevas) yra du nauji vaistai, kurie gali sulėtinti ligos progresavimą žmonėms su lengvu ar vidutinio sunkumo IPF. Šiuo metu nėra duomenų, leidžiančių manyti, kad vienas vaistas yra geresnis už kitą. Sprendimas pradėti gydytoją remiasi jo prieinamumu, jūsų pageidavimu ir supratimu apie galimą neigiamą poveikį, pvz., Viduriavimą ir kepenų funkcijos tyrimo anomalijas (Ofevą) ir pykinimą bei bėrimą (Esbriet). Medicinos valdymas paprastai papildomas palaikomomis priemonėmis, tokiomis kaip plaučių reabilitacija, oro teršalų (pvz., Tabako dūmų), kvėpavimo takų vakcinų (pvz., Metinės gripo vakcinos) ir paliatyviosios priežiūros, išvengimas. Tiems, kuriems yra galutinė IPF, plaučių transplantacija tebėra vienintelė gydymo galimybė.

K: Ar yra kokių nors komplikacijų, kurios gali atsirasti, jei aš nesielgiuosi su IPF?

IPF gali būti sudėtinga ir kitomis sąlygomis, tokiomis kaip plaučių hipertenzija, didžioji depresija, miego apnėja ir venų tromboembolija. Šie nepageidaujami reiškiniai gali dar labiau paveikti funkcinę būklę, apriboti atsaką į gydymą ir sumažinti išgyvenimą. Be to, žmonėms, sergantiems IPF, gali išsivystyti ūminis paūmėjimas, pasireiškiantis blogėjančiu kvėpavimo sutrikimu, naujais plaučių infiltratais krūtinės ląstoje, ilgalaikiu kosuliu ir sunkiu deguonies trūkumu kraujyje (hipoksemija). Šiems atvejams, norint sumažinti kvėpavimo funkcijos nepakankamumo riziką, privaloma į ligoninę patekti į kvėpavimo takus ir agresyviai gydyti. Išplėstiniais atvejais gali prireikti mechaninės vėdinimo intuicijos, kad būtų palaikoma deguonies perdavimas.

Klausimas: prieš keletą metų buvau oficialiai diagnozuotas IPF. Kaip aš žinosiu, ar mano būklė pablogėja arba jei aš tik senėjau?

Reguliarus tolesnis stebėjimas yra pagrindinis veiksnys, lemiantis ligos progresavimą ir bendrų ligų atsiradimą. Kiekvieną trečdalį ar šešis mėnesius turėtumėte pamatyti savo klinikinės priežiūros grupę ir atlikti vertinimą naudodamiesi PFT, pulso oksimetrija ir pratimų tyrimais. Jei šie tyrimai rodo, kad pablogėja, gydytojas greičiausiai rekomenduos papildomus tyrimus, pakoreguoja vaistų dozę ir nurodo, kad reikia plaučių reabilitacijos.

Klausimas: man sunku miegoti per naktį, nes mano kosulys. Ar yra kažkas, su kuo galėčiau tai padaryti?

Lėtinis kosulys yra vienas iš patvariausių ir dirginančių IPF simptomų. Valdymo pagrindas - gydyti ir pašalinti bet kokius veiksnius, tokius kaip gastroezofaginis refliuksas (GERD), rūkymas, miego apnėja, AKF inhibitoriai, alergijos, astma ir infekcijos. Vaistų variantai apima opioidinius vaistus nuo gimdymo, tokius kaip burnos gaifenzinas (Mucinex), dekstrometorfanas (Delsimas) arba benzonatatas (Tessalon Perles). Jei šios strategijos nepadeda sušvelninti kosulio, gali būti svarstomas trumpas geriamo prednizono tyrimas (Deltasone, Rayos). Narkotikai, tokie kaip guaifenzinas / dekstrometorfanas ir kodeinas, gali būti veiksmingi. Tačiau atsižvelgiant į priklausomybės riziką, šis tarpininkavimas turėtų būti naudojamas tik trumpai arba kaip paliatyviosios pagalbos programos dalis.

K .: Koks geriausias būdas man gyventi visą gyvenimą su IPF?

Išlikite aktyvus ir stenkitės išlieti silpną gyvenimo būdą! Dauguma su IPF yra klaidingai įsitikinę, kad jie turėtų vengti fizinio krūvio, bet niekas negali būti toliau nuo tiesos. Fizinio aktyvumo stoka ne tik padeda dekoncentruoti, bet ir neigiamai veikia nuotaiką, mitybos būklę ir gyvenimo kokybę. Jei nesate tikri dėl veiklos lygio, kurią galite saugiai atlikti, dalyvavimas plaučių reabilitacijos programoje gali suteikti patarimų ir padidinti pasitikėjimą savimi ir jūsų globėjais.

K: Kokių klausimų turėčiau kreiptis į savo gydytoją apie IPF?

Jokių klausimų nėra trivialus, kai kalbama apie jūsų būklę. Būkite atidūs su savo gydytoju bet kuriuo metu dėl jūsų ir jūsų globėjų susirūpinimo. Svarbiausi klausimai, į kuriuos reikia kreiptis, yra plaučių funkcijos būklė, vaistų šalutinis poveikis ir galimas plaučių persodinimo poreikis. Be to, turėtumėte iš anksto aptarti visus kelionės planus ir galimą fizinę veiklą, kad peržiūrėtumėte būtinas atsargumo priemones ir atitinkamai planuotumėte. Galiausiai, būtinai aptarkite išankstines direktyvas ir gyvenimo be priežiūros paslaugas.