Kas yra netipinis parkinsonizmas ir kaip jis gydomas?

Apžvalga

Parkinsono liga (PD) yra smegenų liga, kuri veikia judėjimą ir koordinavimą. Neuronai (nervų ląstelės) smegenų dalyje vadinami substantia nigra die. Tai veda prie raumenų kontrolės praradimo.

Kitos sąlygos pasižymi tam tikrais PD simptomais, tačiau jos turi skirtingas priežastis. Šios sąlygos vadinamos netipišku Parkinsonizmu ar netipiniais Parkinsono sindromais.

Tipai

Netipinis parkinsonizmas apima kelias sąlygas, panašias į PD. Tarp jų yra:

• Lewy kūno demencija (LBD)
• kelios sistemos atrofija (MSA)
• progresuojantis supranukleorinis paralyžius (PSP)
• kortikobazalinio degeneracijos (CBD)

Kiekvienas iš šių netipinių Parkinsono sindromų atsiranda mažiau nei 1 proc. Visų gyventojų:

• LBD: 400 atvejų 100 000 žmonių
• MSA: 5-10 atvejų 100 000 žmonių
• PSP: 5-10 atvejų 100 000 žmonių
• CBD: 1 atvejis 100 000 žmonių

Simptomai

PD simptomai skiriasi nuo žmogaus iki žmogaus. Kai kurie žmonės drebulys, paprastai vienoje kūno pusėje. Kiti su PD turi raumenų užšalimą arba pusiausvyros sutrikimus. Jums gali būti PD simptomai, kurie yra silpni daugelį metų. Kažkas kitas gali turėti simptomų, kurie greitai pablogėja.

Atipiniai Parkinsono sindromai turi savo simptomų rinkinį:

• LBD: Mąstymas ir atminties nuosmukis. Haliucinacijos ir sunkumas, sulaikantis perspėjimą, yra požymiai, kurie paprastai pasireiškia anksti.
• MSA: Vaikščiojimo ir pusiausvyros problemos yra ypač įprastos su šia būkle. Jūs taip pat gali turėti simptomų, susijusių su autonomine nervine sistema (ANS), kuri yra nervų sistemos, kontroliuojančios virškinimą ir kraujotaką, dalis. Jie apima:
  • vidurių užkietėjimas
  • šlapimo nelaikymas
  • staigus kraujospūdžio sumažėjimas, kai atsistato (ortostatinė hipotenzija)
• PSP: Problemos su pėsčiomis ir pusiausvyra, akių judesiu, kalbos ir mąstymo įgūdžiais yra pagrindiniai šio sutrikimo simptomai.
• CBD: Pagrindiniai šios ligos simptomai yra lėti judesiai, lengvieji spontaniniai judesiai, raumenų nelankstumas, stiprus drebulys ir nenormalūs laikysenos arba galūnių išdėstymas.

PD prieš netipinį parkinsonizmą

PD simptomai ir netipinis parkinsonizmas kartais yra identiški. Štai kodėl bandymai ir vaizdavimas yra tokie svarbūs tiksliai diagnozei nustatyti. Atipinis parkinsonizmas kartais diagnozuojamas kaip PD.

Vienas iš pagrindinių šių dviejų sąlygų skirtumo yra tai, kad netipiniai Parkinsonizmo simptomai paprastai būna anksčiau nei PD. Greičiau atsiranda problemų su pusiausvyra, raumenų užšalimo, mąstymo įgūdžių, kalbos ir rijimo. Jie taip pat progresuoja greičiau, jei turite netipinį parkinsonizmą.

PD simptomai dažniausiai atsiranda pirma vienoje kūno pusėje. Su netipiniu Parkinsonizmu, požymiai paprastai yra iš abiejų pusių pradžioje.

Kitas svarbus PD ir netipinio parkinsonizmo skirtumas yra tai, kas vyksta smegenyse. Jei turite PD, prarandate neuronus, kurie daro smegenis cheminiu dopaminu. Tai padeda kontroliuoti judėjimą. Tačiau jūsų smegenys vis dar turi dopamino receptorius. Šie receptoriai leidžia levodopą (Sinemet) sujungti dopaminu.

Tačiau jeigu Jūs turite netipinį Parkinsono sindromą, galite prarasti savo dopamino receptorius. Levodopa nebus toks veiksmingas, kaip kontroliuoti simptomus.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Atipiniai Parkinsono sindromai turi savo priežastis. Mokslininkai dar nežino, kodėl žmonės vysto PD ar netipinį parkinsonizmą. PD ir tokios sąlygos kaip MSA gali turėti genetinę sudedamąją dalį. Moksliniai tyrimai taip pat rodo, kad kai kurių aplinkos toksinų poveikis gali būti kaltas.

Tam tikri smegenų pokyčiai apibrėžia kiekvieną sąlygą:

• LBD: Neįprastas alfa sinukleino baltymo kaupimasis smegenų ląstelėse.
• PSP: Tau baltymo kaupimasis smegenų priekinėje skiltyje, smegenyse, substantia nigra ir smegenų kamiene.
• MSA: Neįprastas alfa sinukleino baltymo susidarymas, galintis paveikti substantia nigra, smegenų ir ANS.
• CBD: Tau baltymų kaupimasis paprastai pasireiškia vienoje kūno pusėje ir apsunkina judėjimą.

Diagnozė

Netipinio parkinsonizmo diagnostika prasideda nuo visų simptomų ir ligos istorijos peržiūros.

Neurologinis egzaminas taip pat bus vertinimo dalis. Jūsų gydytojas gali pastebėti, kad vaikštote per kambarį, sėdite, stovite ir atlikite kitus pagrindinius judesius. Jie ieškos problemų, susijusių su pusiausvyra ir koordinavimu. Jūsų gydytojas taip pat gali atlikti keletą paprastų rankos ir kojų stiprumo tyrimų.

Galite atlikti tam tikrus psichikos sugebėjimų tyrimus, pvz., Pakartotinai grąžinti numerių sąrašus arba atsakyti į klausimus apie esamus įvykius.

Jūsų gydytojas gali užsakyti smegenų vaizdinius tyrimus. Kai kurie dažniausiai naudojami testai apima:

• Positronų emisijos tomografija (PET) nuskaitymas: radioaktyvus dažiklis, vadinamas žymekliu, atskleidžia ligos ar smegenų sužeidimo požymius.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRI) nuskaitymas: magnetinis laukas ir radijo bangos sukuria jūsų kūno viduje vaizdus.
• DAT-SPECT: Kompiuterinės tomografijos (KT) tipo nuskaitymas tikrina dopamino judėjimą smegenyse.

Gydymas

Šiuo metu nėra išgydomų netipinio parkinsonizmo. Gydymo tikslas yra valdyti simptomus kuo ilgiau. Kiekvienam sutrikimui tinkamas vaistas priklauso nuo jūsų simptomų ir nuo to, kaip jūs reaguojate į gydymą.

LBD atveju kai kuriems žmonėms cholinesterazės inhibitorių yra lengviau nuo simptomų. Šie vaistiniai preparatai padidina neurotransmiterių, kurie veikia atmintį ir vertinimą, aktyvumą.

Dėl PSP, levodopa ir panašūs vaistai, veikiantys kaip dopaminas, yra naudingi kai kuriems žmonėms.

Dalyvauti fizinėje ar profesinėje terapijoje taip pat gali padėti daugeliui šių sąlygų. Būdamas fiziškai aktyvus, taip pat gali padėti palengvinti simptomus.

Galimos komplikacijos

Galbūt rimčia komplikacija iš bet kurios iš šių sąlygų yra demencija.Pirmiausia galite išvystyti lengvą pažinimo sutrikimą (MCI), kuris gali netrukdyti pernelyg paveikti jūsų kasdienę veiklą. Jei jūsų mąstymo įgūdžiai ir atmintis palaipsniui mažės, jums gali prireikti šeimos pagalbos, pagalbos namų priežiūros ar pagalbinio gyvenimo būdo.

Kadangi šios sąlygos veikia pusiausvyrą ir koordinavimą, rimta rizika tampa svarbiu rūpesčiu. Su PD ar netipinis Parkinsonizmas reiškia išvengti kritimo ir lūžių. Padarykite savo namus saugesni, atsikratydami mesti kilimėlių, apšviesti prieškambarus naktį ir įdiegti patrauklius barus vonios kambaryje.

Outlook

Netipiniai Parkinsono sindromai yra progresuojančios ligos. Tai reiškia, kad jų simptomai ilgainiui pablogės. Nors šių sutrikimų nėra gydymo, yra gydymo būdų, kurie gali padėti sulėtinti jų progresavimą. Labai svarbu, kad vartojate vaistus tiksliai taip, kaip nurodė gydytojas. Jei kada nors nesate tikri dėl savo gydymo, paskambinkite į savo gydytojo biurą.

PD ir netipinis Parkinsonizmas įtakoja kiekvieną asmenį skirtingai. Šie skirtumai apima simptomų tipą ir sunkumą, taip pat gyvenimo trukmę. Tyrimai, apie kuriuos pranešė Amerikos šeimos gydytojas, nustatė, kad moterims, kurioms PD diagnozuota 70 metų ar vyresnė, gyvena vidutiniškai dar 11 metų. 70 m. Ir vyresni vyrai, kuriems diagnozuota PD, gyvena apie 8 metus. Žmonės su netipišku Parkinsonizmu turi trumpesnę gyvenimo trukmę.

Šie įvertinimai gali labai skirtis priklausomai nuo jūsų bendros sveikatos būklės. Kuo sveikiau esate, kai diagnozuojate, tuo geresnės jūsų galimybės gyventi ilgiau netipišku Parkinsonizmu.