Kas yra kalcifilaksija?

Apibrėžimas

Kalcifilaksija yra reta, bet sunki inkstų komplikacija. Sąlyga sukelia kalcio kaupimąsi riebalų ir odos kraujagyslėse. Kalcifilaksija taip pat vadinama kalcio ureminiu arteriolopatijumi. Tai dažniausiai pasireiškia žmonėms, sergantiems išplitusia lėtine inkstų liga (galinės stadijos inkstų liga) arba žmonėmis su inkstų nepakankamumu, kurie serga dialize arba turi inkstų persodinimo operaciją. Dializės metu mašina filtruoja ir išvalo kraują, nes inkstai negali to padaryti savarankiškai.

Kalcifilaksija sukelia labai skausmingus odos pažeidimus. Tai dažnai sukelia sunkias infekcijas, kurios gali būti mirtinos.

Kokie yra kalcifilaksijos simptomai?

Pagrindinis kalcifilaksijos simptomas apima odos pažeidimus apatiniuose galuose ar vietovėse, kuriose yra daugiau riebalų, pvz., Krūtinę, sėdmenis ir pilvą. Galiausiai pažeidimai pasireiškia labai skausmingomis opomis arba mazgeliais. Šiuos pažeidimus labai sunku išgydyti.

Kalcifilaksija sergančiam asmeniui kraujyje gali padidėti kalcio (hiperkalcemijos) ir fosfato (hiperfosfatemijos) lygis. Jie taip pat gali turėti hiperparatiroidizmo požymių. Hiperparatiroidizmas atsiranda, kai parathormono liaukos sukelia per daug parathormono (PTH). PTH padeda reguliuoti kalcio, vitamino D ir fosforo koncentraciją kauluose ir kraujyje.

Simptomai kalcifilaksija apima:

• nuovargis
• silpnumas
• spazmai
• depresija
• kūno skausmai

Kaip kalcifilaksija veikia odą?

Kas sukelia kalcifilaksiją?

Kalcifilaksija atsiranda dėl kalcio kaupimosi kraujagyslėse. Tiksli šio sukūrimo priežastis nėra aiški. Yra tikėtina, kad daug žaidimų procesų. Vienas papildomas veiksnys gali būti mineralų ir hormonų metabolizmas, įskaitant:

• kalcis
• fosfatas
• parathormonas (PTH)

PTH yra atsakingas už kalcio, vitamino D ir fosforo kiekio kauluose ir kraujyje normalizavimą.

Manoma, kad mineralinių medžiagų apykaitos sutrikimas yra inkstų ligos priežastis, tačiau tikslus mechanizmas nėra iš tikrųjų suprantamas. Tai ypač aktualu, nes būklė gali pasireikšti žmonėms su įprasta inkstų funkcija. Norint geriau suprasti būklę reikia daugiau tyrimų.

Kas kyla dėl kalcifilaksijos pavojaus?

Žmonės su progresavusia inkstų liga serga kalcifilaksija. Pasak S. Paulo universiteto paskelbto tyrimo, kalcifilaksija atsiranda maždaug nuo 1 iki 4,5 proc. Dializės žmonių. Tai laikoma reta sąlyga, bet tai gali tapti labiau įprasta, nes didėja dializės asmenų skaičius.

Kalcifilaksija dažniau pasireiškia dializuojant žmonėms, kurie taip pat:

• yra nutukę
• vartoja sisteminius kortikosteroidus
• vartojate varfariną (Coumadin) kraujo krešulių gydymui arba jų profilaktikai
• naudoja kalcio papildai, kuriuose yra fosfato rišiklių
• kepenų liga
• sergate diabetu

Nors kalcifilaksija dažniausiai pasireiškia žmonėms su pažengusia inkstų liga, kartais diagnozuojama žmonėms su įprasta inkstų funkcija, kuriems būdingos šios sąlygos:

• vėžys
• uždegiminė žarnų liga
• pirminis hiperparatiroidizmas
• autoimuninės ligos, tokios kaip sisteminė raudonoji vilkligė (vilkligė), Krono liga ar reumatoidinis artritas
• hiperkoaguliuojamos būklės, tokios kaip baltymo C ir baltymo S trūkumas
• alkoholinė kepenų liga

Kalcifilaksija dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms. Remiantis Amerikos žurnalo "Inkstų ligos" paskelbtu tyrimu, kalcifilaksija moterims būna du kartus dažniau nei vyrams.

Diagnozė kalcifilaksija

Gydytojas gali įtarti kalcifilaktiką dėl skausmingų odos pažeidimų ir ligos istorijos. Paprastai jie atlieka kelis tyrimus, siekdami patvirtinti diagnozę ir atmesti kitas lėtinės inkstų ligos komplikacijas. Kai kurie iš šių diagnostinių testų gali būti:

• odos biopsija
• kraujo kalcio, fosforo, šarmo fosfatazės, parathormono ir 25-hidroksivitamino D
• kepenų funkcijos kraujo tyrimai
• inkstų funkcijos tyrimai
• infekcijų, tokių kaip pilnas kraujo tyrimas ir kraujo kultūros tyrimai, tyrimai

Kaip gydoma kalcifilaksija?

Šiuo metu kalcifilaksijai nėra veiksmingo gydymo. Dabartinis gydymas yra orientuotas į odos pažeidimus, infekcijų prevenciją ir kalcio bei fosforo koncentracijų kraujyje koregavimą.

Gydymas žaizdomis ir pažeidimais gali būti:

• fermentų pašalinimo agentai
• hidrocolidų ar hidrogelio tvarsliava
• sisteminiai antibiotikai
• hiperbarinis deguonies terapija

Gali būti skiriami vaistiniai preparatai, skirti žaizdoms gydyti ir korekcijai kalcio ir fosforo koncentracijos kraujyje ištaisyti. Tai gali būti:

• intraveninis natrio tiosulfatas, kompleksinis kalcio ir geležies agentas
• cinakalcetas (Sensipar) - vaistas, vartojamas dideliam kalcio kiekiui kraujyje gydyti žmonėms, sergantiems tam tikromis šalutinio skydliaukės ligomis ar lėtiniu inkstų liga

Masačiusetso bendrosios ligoninės klinikinis tyrimas šiuo metu įvertina, ar vitaminų K papildai gali būti naudojami kalcifilaksijai gydyti.

Jei kalcio ir fosforo koncentraciją negalima kontroliuoti vaistiniais preparatais, jums gali prireikti chirurgijos, skirtos pašalinti vieną ar kelias skydliaukės liaukas. Ši chirurgija vadinama paratiroidektomija. Jūsų gydytojas taip pat gali rekomenduoti didinti dializės procesą.

Kadangi kalcifilaksija dažnai yra silpnėja, jums taip pat gali prireikti mitybos ir psichologinio palaikymo bei skausmo valdymo.

Kokia yra perspektyva?

Kalcifilaksija dažnai yra mirtina būklė. Remiantis Amerikos žurnalo "Inkstų ligos" paskelbtu tyrimu, žmonės su "Calciphylaxis" vienerius metus išgyvena mažiau nei 46 proc.Mirtis paprastai yra komplikacijų, tokių kaip infekcijos ir sepsis, rezultatas. Sepsis yra gyvybei pavojinga kraujo infekcija.

Gali atsikurti, o ankstyva diagnozė ir gydymas gali padėti pasiekti geresnių rezultatų. Numatoma, kad išgyvenimo lygis pagerės, nes daugiau sužinosite apie būklę.