Lėtinė granulomatinė liga (CGD)

Apžvalga

Lėtinė granulomatozinė liga (CGD) yra sutrikimas, kuris pažeidžia imuninę sistemą. Tai daro jūsų kūną jautrios infekcijoms, kurias sukelia tam tikri grybai ir bakterijos. Tai sukelia granulomas, kurios yra imuninės ląstelių kolekcijos, kurios susidaro uždegimo ar infekcijos vietose.

Priežastys

Vienintelė CGD priežastis yra paveldima per genetiką. Tai daugiausia veikia vyrams, tačiau yra ir CGD formos, turinčios įtakos abiem lytiniams santykiams.

Simptomai

Žmonėms su CGD paprastai būna bent viena sunki bakterinė ar grybelinė infekcija kas 3-4 mėnesius.

CGD gali apimti bet kokią organų sistemą ar audinį organizme, tačiau paprastai šiose srityse būna infekcijos:

• oda
• plaučiai
• limfmazgiai
• kepenys
• kaulai
• smegenys (nors tik retkarčiais)

Žmonės su CGD gali taip pat pastebėti, kad jiems sunku gydyti, jei jie įgyja žaizdą, ir gali išsivystyti uždegiminė būklė, vadinama granuloma.

Pneumonija, kurią sukėlė grybelis, yra CGD raudona vėliava ir dažnai žmonės yra išbandomi dėl būklės. Pneumonija yra dažniausia infekcija, dėl kurios užsikrėtus žmonėms, sergantiems CGD.

Gyvenimo trukmė ir prognozė

Asmenų, sergančių CGD, gyvenimo trukmė šiek tiek sumažėja dėl pakartotinių infekcijos ir uždegimo epizodų. Tačiau jei žmonės su CGD turi tinkamą gydymą, dauguma jų gyvens nuo vidurio iki vėlyvo suaugusio amžiaus.

Gydymo galimybės

Geriausias CGD gydymo planas yra infekcijos prevencija. Šie patarimai gali padėti išvengti infekcijos:

• Venkite maudytis vandenyje, išskyrus chloruotus baseinus. Šviežiose arba sūriniuose vandenyse gali būti organizmų, kurie, nors ir saugūs sveikiems žmonėms, gali sukelti infekciją žmonėms, sergantiems CGD.
• Venkite naudoti mulčias, sodininkystėje. Sveikos mulčias gali sukelti gyvybei pavojingą pneumonijos formą Aspergillus infekcija.
• Komposto polių gręžimas, augalų persodinimas, valymo rūsys ir hayridai yra kita veikla, kurią turėtų vengti žmonės, turintys CGD.

Kai atsiranda infekcija, gydymas gali apimti profilaktinius antibiotikus ir priešgrybelinius vaistus. Žmonėms su CGD infekcija paprastai reikalauja ilgo gydymo laiko.

Kaulų čiulpų transplantacija yra dar viena gydymo galimybė kai kuriems žmonėms, turintiems sunkių CGD simptomų. Kaulų čiulpų transplantacija gali išgydyti CGD. Tačiau ši terapija yra labai sudėtinga, o kramtomieji kandidatai ir donorai turi būti kruopščiai parinkti.

CGD vaikams

CGD gali pasirodyti bet kuriuo metu nuo gimimo iki pat pavėluoto pilnametystės. Dauguma paveiktų asmenų diagnozuojami iki 5 metų amžiaus. Vaikai, kuriems yra CGD, dažnai būna sveiki gimdant, tačiau sunkiomis infekcijomis kyla kūdikystėje ar ankstyvoje vaikystėje.

Jei esate tėvas su CGD, paprašykite savo gydytojo apie vaiko diagnozę.

Outlook

Be CGD, be tam tikrų imuninės sistemos ląstelių defektų, likusi imuninės sistemos dalis yra normali. Žmonės su CGD gali būti apskritai sveiki, kol jie nėra užsikrėtę vienu iš mikrobų, kurių negalima kovoti su šiomis defektinėmis ląstelėmis. Šių infekcijų sunkumas dažnai gali sukelti ilgesnį hospitalizavimą gydymui.

Moksliniai tyrimai patvirtina, kad CGD sunkumas nėra tas pats visiems, o dabar gerokai padidėjo žmonių, kuriems yra CGD, ilgalaikė gyvenimo trukmė. Tačiau manoma, kad žmonės, kurie pradeda vartoti CGD simptomus anksčiau, gali turėti trumpesnį gyvenimo laikotarpį.