Coats Liga

Kas yra Coats liga?

Coats liga yra retas akies sutrikimas, susijęs su nenormaliu tinklainės kraujagyslių vystymu. Atsižvelgiant į akies nugarą, tinklainė siunčia šviesius vaizdus į smegenis ir yra labai svarbi regėjimui.

Žmonėms, sergantiems Coats ligomis, tinklainės kapiliarai atsilaisvina ir nutekėja skystis į akies nugarą. Kai skystis kaupiasi, tinklainė pradeda plisti. Tai gali sukelti dalinį arba visišką tinklainės atsijungimą, dėl kurio sumažėja regėjimas ar aklumas paveiktoje akyje.

Dažniausiai liga pasireiškia tik viena akimi. Paprastai diagnozuojama vaikystėje. Tiksli priežastis nėra žinoma, tačiau ankstyva intervencija gali padėti sutaupyti jūsų regėjimą.

Kokie yra požymiai ir simptomai?

Požymiai ir simptomai paprastai prasideda vaikystėje. Iš pradžių jie gali būti lengvi, tačiau kai kuriems žmonėms iškart sunkūs simptomai. Ženklai ir simptomai:

• geltonosios akies efektas (panašus į raudoną akį), kurį galima matyti fotografuojant blykste
• juostos ar kryžiaus akys
• leukocoria, balta masė už akies objektyvo
• gilaus suvokimo praradimas
• regėjimo pablogėjimas

Vėlesni simptomai gali būti:

• rausvos rainelės spalvos pasikeitimas
• uveitas ar akies uždegimas
• tinklainės atskyrimas
• glaukoma
• katarakta
• akies obuolio atrofija

Simptomai paprastai pasireiškia tik vienoje akies vietoje, nors tai gali turėti įtakos ir abiem.

Coats ligos etapai

Coats liga yra progresuojanti būklė, suskirstyta į penkis etapus.

1 etapas

Ankstyvojoje "Coats" ligos stadijoje gydytojas gali pastebėti, kad kraujyje yra nenormalių kraujagyslių, tačiau jie dar neprasidėjo.

2 etapas

Kraujo indai prasiskverbia į tinklainę. Jei nutekėjimas yra mažas, vis tiek gali būti normalus regėjimas. Esant didesnei nutekėjimui, jau gali patirti sunkų regėjimo nuostolį. Tinklainės atsiskyrimo rizika didėja, kai kaupiasi skysčiai.

3 etapas

Jūsų tinklainė yra iš dalies arba visiškai atskirta.

4 etapas

Jūs sukūrėte padidėjusį akies spaudimą, vadinamą glaukoma.

5 etapas

Pažengusioms Coats ligoms, jūs visiškai praradote regėjimą į akis. Galbūt atsirado katarakta (objektyvo debesys) arba ftizinė lemputė (akies obuolio atrofija).

Kas gauna Coats ligą?

Kiekvienas gali gauti Coats ligą, tačiau tai gana reta. Jame yra mažiau nei 200 000 žmonių Jungtinėse Amerikos Valstijose. Tai daro poveikį vyrams daugiau nei moterų santykiu 3 iki 1.

Vidutinis diagnozuojamas amžius yra nuo 8 iki 16 metų. Tarp vaikų, sergančių Coats liga, maždaug du trečdaliai simptomų turėjo po 10 metų. Apie vieną trečdalį žmonių, sergančių Coats liga, simptomai prasideda nuo 30 ar vyresnių.

Atrodo, kad jis nėra paveldėtas arba neturi sąsajos su rasė ar etnine kilme. Tiesioji Coats ligos priežastis nenustatyta.

Kaip diagnozuojama?

Jei jūs (ar jūsų vaikas) turi Coats ligos požymių, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Ankstyvas įsikišimas gali sutaupyti jūsų regėjimą. Be to, simptomai gali imituoti kitų būklių, pvz., Retinoblastomos, kurios gali būti pavojingos gyvybei, simptomai.

Diagnozė atliekama atlikus išsamią oftalmologinę apžiūrą, taip pat persvarstant simptomus ir sveikatos istoriją. Diagnostiniai tyrimai gali apimti vaizdo tyrimus, tokius kaip:

• Tinklainės fluoresceino angiografija
• echografija
• CT scan

Kaip gydoma?

Coats liga yra progresuojanti. Su ankstyvuoju gydymu galima atkurti tam tikrą regėjimą. Kai kurie gydymo būdai yra:

Lazerinė chirurgija (fotokoaguliacija)

Ši procedūra naudoja lazerį, norint susitraukti ar sunaikinti kraujagysles. Jūsų gydytojas gali atlikti šią operaciją ambulatorijoje arba biure.

Kryozirurgija

Vaizdo analizės bandymai padeda nukreipti adatą panašų aplikatorių ("Cryoprobe"), kuris sukelia labai šaltai. Jis naudojamas norint sukurti randą aplink nenormalias kraujagysles, o tai padeda sustabdyti tolesnį nutekėjimą. Štai kaip paruošti ir ką tikėtis išieškant.

Intravitrealinės injekcijos

Pagal vietinį anestetiką gydytojas gali injekuoti kortikosteroidus į akis, kad padėtų kontroliuoti uždegimą. Antivoskulinių endotelio augimo faktoriaus (anti-VEGF) injekcijos gali sumažinti naujų kraujagyslių augimą ir sumažinti patinimą. Injekcijos gali būti skiriamos jūsų gydytojo kabinetui.

Vitrectomy

Tai chirurginė procedūra, kuri pašalina stiklakūnio gelį ir suteikia geresnę prieigą prie tinklainės. Sužinokite daugiau apie procedūrą, kaip atkurti.

Sklerinis išsišakojimas

Ši procedūra sujungia tinklainę ir paprastai atliekama ligoninės operacinėje patalpoje.

Nepriklausomai nuo gydymo, jums reikės atidžiai stebėti.

Galutinėje "Coats" ligos stadijoje akies obuolio atrofija gali paveikti akį chirurginiu būdu. Ši procedūra vadinama enucleation.

Perspektyva ir galimos komplikacijos

"Coats" liga nėra išgydyta, tačiau ankstyvas gydymas gali pagerinti jūsų regėjimo laukimo galimybes.

Dauguma žmonių gerai reaguoja į gydymą. Tačiau apie 25 proc. Žmonių patiria tolesnę progresiją, dėl kurios atsiranda akies pašalinimas.

Kiekvienos perspektyvos skiriasi priklausomai nuo diagnozavimo stadijos, progresavimo greičio ir atsako į gydymą.

Jūsų gydytojas gali įvertinti jūsų būklę ir suprasti, ką galite tikėtis.