Difuzinė didelė B limfoma

Apžvalga

Difuzinė didžioji B limfoma (DLBCL) yra kraujo vėžio tipas. Limfomos yra labiausiai paplitęs kraujo vėžio tipas. Yra dviejų tipų limfoma: Hodžkino ir ne Hodžkino. Difuzinė didelė B ląstelių limfoma yra ne Hodžkino limfoma (NHL). Iš daugiau nei 60 NHL tipų dažniausiai pasireiškia difuzinė didžioji B limfoma. DLBCL yra labiausiai agresyvi ar sparčiai auganti NHL forma. Tai gali sukelti mirtį, jei ji nebus gydoma.

Visos limfomos, įskaitant DLBCL, veikia jūsų limfinės sistemos organus. Limfinė sistema yra tai, kas leidžia jūsų kūnui kovoti su infekcijomis. Organai, kuriuos gali paveikti tokios limfomos kaip DLBCL, yra šie:

• kaulų čiulpai
• тимус
• blužnis
• limfmazgiai

Šios savybės yra tai, kas daro DLBCL kitokią nei kitų limfomų:

• Jis gaunamas iš neįprastų B ląstelių.
• Šios B-ląstelės yra didesnės nei įprastos B-ląstelės.
• Nenormalios B ląstelės yra išdėstytos, o ne sugrupuotos.
• Nenormalios B ląstelės sunaikins limfmazgio struktūrą.

Pagrindinis DLBCL tipas yra labiausiai paplitęs visų tipų DLBCL. Tačiau yra keletas mažiau paplitusių tipų, apie kuriuos galbūt norėtumėte žinoti. Šie mažiau paplitę DLBCL tipai yra:

• centrinės nervų sistemos limfoma
• T ląstelių / hetiocitų turtinga didelė B ląstelių limfoma
• EBV teigiamas DLBCL
• pirminė mediastininė (tyminė) didelė B ląstelių limfoma
• didelio intraabsorbcinės B ląstelių limfoma
• ALK teigiama didelė B ląstelių limfoma

Kokie simptomai?

Toliau pateikiami pagrindiniai simptomai, kuriuos galite patirti naudojant DLBCL:

• išsiplėtę limfmazgiai
• naktinis prakaitavimas
• neįprastas svorio kritimas
• apetito praradimas
• didelis nuovargis ar nuovargis
• karščiavimas
• ekstremalus niežėjimas

Atsižvelgiant į jūsų DLBCL vietą, gali atsirasti kitų simptomų. Šie papildomi simptomai gali būti:

• pilvo skausmas, viduriavimas, kraujas išmatose
• kosulys ir dusulys

Kokios priežastys ir rizikos veiksniai?

Limfoma atsiranda, kai limfocitai pradeda augti ir suskaidyti arba daugintis greitai ir be kontrolės. Dėl greito limfocitų augimo jie gali sutrikdyti kitas būtinas jūsų imuninės sistemos ar centrinės nervų sistemos funkcijas. Jei liga nebus gydoma, jūsų kūnas negalės kovoti su infekcijomis.

Toliau pateikiami keli galimi DLBCL sukūrimo rizikos veiksniai:

• Amžius. Tai dažniausiai pasireiškia tiems, kurie yra vyresni arba vyresni, o 64 metų amžiaus vidurkis.
• Etniskumas. Labiau tikėtina, kad tai paveiks kaukazietiškus.
• Lytis. Vyrai turi šiek tiek didesnę riziką nei moterys.

Šeimos istorija neturi įtakos jūsų DLBCL sukūrimo rizikai, nes tai nėra paveldima liga.

Prognozė ir išgyvenamumas

Du trečdaliai žmonių, kuriems gydoma DLBCL, gali būti išgydyti. Tačiau, jei jis nebus gydomas, tai gali sukelti mirtį.

Dauguma žmonių su DLBCL nėra diagnozuojami iki vėlesnių etapų. Tai yra todėl, kad gali būti, kad išoriniai simptomai nepasibaigia vėliau. Po diagnozės gydytojas atliks testus, skirtus nustatyti limfomos stadiją. Šie bandymai gali būti tokie:

• kombinuota PET ir CT skenavimas arba vien tik kompiuterinė skenavimas
• kraujo tyrimai
• kaulų čiulpų biopsija

Staigmena pasakoja savo medicinos komandai, kiek navikai skleisti visoje limfinės sistemos. DLBCL etapai yra tokie:

• 1 etapas. Įtakoja tik vieną regioną ar svetainę; tai apima limfmazgius, limfos struktūrą arba ekstranodines vietas.
• 2 etapas. Dvi ar daugiau limfmazgių sričių arba dvi ar daugiau limfmazgių struktūrų. Šiame etape susijusios sritys yra toje pačioje kūno pusėje.
• 3 etapas. Įtraukti limfmazgių regionai ir struktūros yra abiejose kūno pusėse.
• 4 etapas. Kiti organai, išskyrus limfmazgius ir limfos struktūras, yra įtraukti į jūsų kūną. Šie organai gali būti jūsų kaulų čiulpai, kepenys ar plaučiai.

Šiuos etapus taip pat lydės A arba B po scenos numerio. A raidė A reiškia, kad neturite bendrų karščiavimo, naktinio prakaitavimo ar svorio simptomų. B raidė reiškia, kad jums būdingi šie simptomai.

Be staiga ir A arba B statuso, gydytojas taip pat pateiks jums IPI balą. IPI reiškia tarptautinį prognozuojamą indeksą. IPI balas svyruoja nuo 1 iki 5 ir priklauso nuo to, kiek veiksnių jūs galite sumažinti savo išgyvenamumą. Šie penki faktoriai yra šie:

• būti vyresni nei 60 metų
• turinti didesnį nei įprastą laktatdehidrogenazės kiekį kraujyje esantį baltymą
• esant blogai bendrajai sveikatai
• ligos būklę 3 ar 4 etape
• daugiau nei vienos ekstranodinės ligos vietos įtraukimas

Visi trys iš šių diagnostikos kriterijų bus sujungti, kad jums būtų galima prognozuoti. Jie taip pat padės gydytojui nustatyti jums geriausias gydymo galimybes.

Kaip gydoma?

DLBCL gydymą lemia keletas veiksnių. Tačiau svarbiausias veiksnys, kurį gydytojas nustatys gydymo būdams, yra tai, ar jūsų liga yra lokalizuota ar pažengta. Lokalizuotas reiškia, kad jis nėra išplitęs. Išplėstinė paprastai būna tada, kai liga plinta į daugiau nei vieną vietą jūsų kūne.

DLBCL dažniausiai naudojami chemoterapiniai vaistai, radiacijos gydymas ar imunoterapija. Jūsų gydytojas taip pat gali skirti tris gydymo būdus. Dažniausias chemoterapinis gydymas vadinamas R-CHOP. R-CHOP reiškia chemoterapijos ir imunoterapijos vaistų rituksimabą, ciklofosfamidą, doksorubiciną ir vinkristiną kartu su prednizonu. R-CHOP yra skiriamas per IV keturis vaistus, o prednizonas vartojamas burnoje. R-CHOP paprastai skiriama kas tris savaites.

Chemoterapijos vaistai padeda sulėtinti sparčiai augančių vėžio ląstelių reprodukcijos gebėjimą.Imunoterapijos vaistai taiko vėžinių ląstelių grupes su antikūnų ir juos sunaikina. Imunoterapinis vaistas, rituksimabas, specifiškai skirtas B-ląstelėms ar limfocitams. Rituksimabas gali turėti įtakos širdžiai ir gali būti netikslinga, jei turite tam tikrų širdies ligų.

Gydymas lokalizuotai DLBCL paprastai apima maždaug tris raundus R-CHOP kartu su spinduliniu terapija. Radioterapija yra gydymas, kai didelio intensyvumo rentgeno spinduliai yra nukreipti į navikus.

Gydymas pažangių DLBCL

Išplėstinė DLBCL gydoma tuo pačiu chemoterapijos ir imunoterapijos vaistų R-CHOP deriniu. Tačiau pažangi DLBCL reikalauja daugiau vaistų, kurie yra skiriami kas tris savaites. Išplėstinė DLBCL paprastai prireiks 6-8 gydymo etapų. Jūsų gydytojas dažniausiai ims kitą PET tyrimą pusiaukelėje, kad įsitikintumėte, ar jis veiksmingas. Jūsų gydytojas gali įtraukti papildomus gydymo ciklus, jei liga vis dar aktyvi arba ji grįžta.

Jauni suaugusieji ar vaikai, turintys DLBCL, dažniau pasikartoja. Dėl šios priežasties gydytojas gali rekomenduoti kamieninių ląstelių transplantaciją, kad būtų išvengta pakartotinės pasikartojimo. Šis gydymas atliekamas po to, kai gydomas R-CHOP režimas.

Kaip diagnozuojama?

DLBCL diagnozuojama pašalinant dalį ar visą vienkartinę, patinę limfmazgį ar vietovę su anomalijomis ir atliekant biopsiją ant audinio. Atsižvelgiant į įvairius veiksnius, įskaitant paveiktos zonos vietą, šią procedūrą galima atlikti pagal bendrąją ar vietinę anesteziją.

Jūsų gydytojas taip pat apklausys jus dėl išsamių savo medicininių klausimų ir simptomų bei pateikite jums fizinį egzaminą. Po patvirtinimo iš biopsijos, jūsų gydytojas atliks papildomus tyrimus, kad nustatytų jūsų DLBCL būklę.

Outlook

Gydant kuo anksčiau, DLBCL yra gydoma liga. Kuo greičiau diagnozuosite, tuo geriau jūsų perspektyvos bus. DLBCL gydymui gali būti sunkus šalutinis poveikis. Būtinai aptarkite juos prieš pradėdami gydymą.

Nepaisant šalutinių poveikių, svarbu, kad gydytumėte DLBCL greitą ir kuo anksčiau. Labai svarbu matyti gydytoją po pirmųjų simptomų požymių ir gydymo. Jei jis nebus gydomas, tai gali būti pavojingas gyvybei.