Kas yra fibrosarkomas ir kaip jis gydomas?

Ar tai dažnas?

Sarkoma yra vėžys, prasidedantis minkštuos kūno audiniuose. Tai yra jungiamieji audiniai, kurie viską tvarko, pavyzdžiui:

• nervus, sausgysles ir raiščius
• pluoštiniai ir gilūs odos audiniai
• kraujo ir limfos indai
• riebalai ir raumenys

Yra daugiau kaip 50 rūšių minkštųjų audinių sarkomos. Fibrosarkomas sudaro apie 5 proc. Pirminių kaulų sarkomų. Tai retai pasitaiko apie 1 iš 2 milijonų žmonių.

Fibrosarkozė yra taip pavadinta, nes ji pagaminta iš piktybinių spinduliuotųjų fibroblastų ar miofibroblastų. Tai prasideda pluoštiniame audinyje, kuris apjuosia sausgysles, raiščius ir raumenis. Nors jis gali kilti bet kurioje kūno vietoje, jis dažniausiai būna kojose ar kamienoje.

Kūdikiams iki 1 metų jis vadinamas kūdikio ar įgimtos fibrosarkomos ir paprastai yra lėtai augantis. Vyresniems vaikams ir suaugusiesiems tai vadinama suaugusia forma fibrosarkoma.

Kokie simptomai?

Iš pradžių fibrosarkomos simptomai gali būti subtili. Galite pastebėti neskausmingą vienkartinį ar patinimą po oda. Kai jis auga, tai gali sutrukdyti jūsų gebėjimui panaudoti savo galą.

Jei jis prasideda pilve, tikriausiai nepastebėsite, kol jis bus didelio dydžio. Tada jis gali pradėti stumti aplinkinius organus, raumenis, nervus ar kraujagysles. Tai gali sukelti skausmą ir švelnumą. Priklausomai nuo navikų vietos, tai gali sukelti kvėpavimo sutrikimus.

Simptomai fibrosarkomos yra panašios į daugelio kitų sąlygų. Skausmas, patinimas ar neįprastas vienkartinis gydymas nebūtinai yra vėžio požymis, tačiau gydytojas vertas to patikrinti, jei simptomai yra patvarūs, prieš juos neseniai atsirado traumos ar traumos.

Kas sukelia šią būklę ir kam gresia pavojus?

Tiksli fibrosarkomos priežastis nėra žinoma, tačiau genetika gali atlikti tam tikrą vaidmenį. Kai kurie veiksniai gali padidinti jūsų ligos plitimo riziką, įskaitant kai kurias paveldėtas sąlygas. Jie apima:

• šeimos adenomatozinė polipozė
• Li-Fraumeni sindromas
• 1 tipo neurofibromatozė
• Nevoid bazalinių ląstelių karcinomos sindromas
• retinoblastoma
• tuberkulinė sklerozė
• Wernerio sindromas

Kiti rizikos veiksniai gali būti:

• anksčiau buvusi radioterapija
• tam tikrų cheminių medžiagų, tokių kaip torio dioksidas, vinilchloridas ar arsenas, poveikis
• limfedema, rankų ir kojų patinimas

Labiausiai tikėtina, kad fibrosarkoma bus diagnozuota suaugusiesiems nuo 20 iki 60 metų amžiaus.

Kaip diagnozuojama?

Jūsų gydytojas atliks fizinį tyrimą ir atliks išsamią medicininę apžiūrą. Priklausomai nuo jūsų konkrečių simptomų, diagnostiniai tyrimai gali apimti išsamų kraujo tyrimą (CBC) ir kraujo chemines medžiagas.

Imaging testai gali sukurti išsamias nuotraukas, kurios padeda lengviau identifikuoti navikus ir kitus sutrikimus. Kai kurie vaizdiniai tyrimai, kuriuos gali atlikti jūsų gydytojas, yra:

• Rentgeno spinduliai
• MRT
• CT scan
• pozitronų emisijos tomografija (PET) nuskaitymas
• kaulų skenavimas

Jei randama masė, vienintelis būdas patvirtinti fibrosarkomą yra biopsija, kurią galima atlikti keliais būdais. Jūsų gydytojas pasirinks biopsijos metodą, atsižvelgdamas į naviko vietą ir dydį.

Injekcinės biopsijos metu dalis audinio pašalinama, norint gauti audinio mėginį. Tas pats gali būti atliktas su pagrindine biopsija, kurioje mėginio pašalinimui naudojama plati adata. Ekscizinė biopsija yra tada, kai pašalinamas visas vienkartinis arba visas įtartinas audinys.

Metastazės limfinėse smegenyse yra retos, tačiau tuo pačiu metu gali būti imami ir audinių mėginiai iš netoliese esančių limfinių mazgų.

Patologas analizuos mėginius, kad nustatytų, ar yra vėžio ląstelių, ir, jei taip, kokio tipo jie yra.

Jei yra vėžio, šiuo metu gali būti vertinamas navikas. Fibrosarkozės navikai skirstomi į 1-3 skalę. Kuo mažiau vėžio ląstelės atrodo kaip normalios ląstelės, tuo aukštesnė klasė. Aukštos klasės navikai linkę būti labiau agresyvūs nei žemos klasės navikai, tai reiškia, kad jie sparčiai plinta ir gali būti sunkiau gydyti.

Kaip tai sukonfigūruota?

Vėžys gali plisti keliais būdais. Ląstelės iš pirminio naviko gali stumti į artimiausius audinius, patekti į limfinę sistemą arba patekti į kraują. Tai leidžia ląstelėms formuoti navikus naujoje vietoje (metastazavimui).

Staging - tai būdas paaiškinti, kiek yra pirminis navikas, ir kiek vėžys gali plisti.

Vaizdo analizės tyrimai gali padėti nustatyti, ar yra papildomų navikų. Kraujo chemijos tyrimai gali atskleisti medžiagas, kurios nurodo vėžį tam tikrame organe ar audinyje.

Visa ši informacija gali būti naudojama vėžiui gydyti ir gydymo planui parengti. Tai yra fibrosarkomos etapai:

1 etapas

• 1A: auglys yra žemos kokybės ir 5 cm (cm) ar mažesnis.
• 1B: navikas yra žemo lygio ir didesnis nei 5 cm.

2 etapas

• 2A: auglys yra vidutinio ar aukšto lygio, 5 cm ar mažesnis.
• 2B: auglys yra vidutinio ar aukšto lygio ir didesnis nei 5 cm.

3 etapas

Vėžys yra:

• aukštos kokybės ir didesnis nei 5 cm, arba
• bet kokio laipsnio ir bet kokio dydžio, plius jis pasklido netoliese esančiuose limfmazgiuose (3 etapas).

4 etapas

Pirminis navikas yra bet kokio laipsnio ir dydžio, bet vėžys plisti į tolimą kūno dalį.

Kokie gydymo būdai yra prieinami?

Jūsų gydytojas pagrindžia gydymo planą daugeliu veiksnių, tokių kaip:

• kategorija, dydis ir vieta pirminio naviko
• jei ir kiek vėžys pasklido
• jūsų amžius ir bendra sveikata
• ar tai yra ankstesnio vėžio pasikartojimas

Priklausomai nuo diagnozės stadijos, operacija gali būti viskas, ko jums reikia. Bet įmanoma, kad jums reikės gydymo būdų. Periodinis tyrimas padės gydytojui įvertinti šių gydymo veiksmingumą.

Chirurgija

Pagrindinis gydymas fibrosarcoma yra chirurgija pašalinti pirminio naviko, su dideliu parašu aplink navikas (pašalinti kai kurių normalus audinys), siekiant įsitikinti, kad visas navikas yra pašalintas.Jei navikas yra galūne, kai kuriuos kaulus gali prireikti pašalinti, o juos galima pakeisti protezu ar kaulų transplantu. Tai kartais vadinama galūnių tausojančia chirurgija.

Retais atvejais, kai auglyje yra nervų ir galūnių kraujagyslių, gali prireikti amputacijos.

Spinduliuotė

Spinduliavimas yra tikslinė terapija, kuria naudojami didelio energijos rentgeno spinduliai, siekiant sunaikinti vėžio ląsteles arba sustabdyti jų augimą.

Jis gali būti naudojamas norint susilpninti naviką prieš operaciją (neoadjuvanto terapija). Jis taip pat gali būti naudojamas po operacijos (adjuvanto terapijos), siekiant užmušti bet kurias vėžio ląsteles, kurios gali būti paliktos.

Jei chirurgija nėra pasirinkta galimybė, gydytojas gali rekomenduoti didelę dozę sukeliančią spinduliuotę, kad jūsų navikas būtų sutrumpintas kaip pirminis gydymas.

Chemoterapija

Chemoterapija yra sisteminis gydymas, o tai reiškia, kad jis skirtas žudyti vėžines ląsteles ten, kur jie galėjo migruoti. Gali būti rekomenduojama, jei vėžys plisti į limfmazgius ar už jos ribų. Kaip ir spinduliuotė, ji gali būti naudojama prieš operaciją ar po jos.

Reabilitacija ir palaikomoji priežiūra

Plati galūnių operacija gali paveikti galūnės naudojimą. Tokiais atvejais gali prireikti fizinės ir profesinės terapijos. Kiti palaikomieji gydymo būdai gali būti skausmo ir kitokio šalutinio poveikio gydymas.

Klinikiniai tyrimai

Galite dalyvauti klinikiniame tyrime. Šie bandymai dažnai turi griežtus kriterijus, tačiau jie gali suteikti jums prieigą prie eksperimentinių procedūrų, kurios priešingu atveju nėra prieinamos. Daugiau informacijos apie fibrosarkomos klinikinius tyrimus pasitarkite su savo gydytoju.

Kokia perspektyva?

Jūsų gydytojas yra jūsų geriausias informacijos šaltinis apie jūsų asmeninę perspektyvą. Tai lemia keletas dalykų, įskaitant:

• kiek išsivystė vėžys
• naviko laipsnis ir vieta
• jūsų amžius ir bendra sveikata
• kaip gerai toleruojate ir reaguojate į gydymą

2-ojo ir 3-ojo laipsnio fibrosarkomų laipsnio metastazių dažnis yra maždaug 50 proc., O pirmojo laipsnio navikai turi labai mažą metastazių dažnį.

Jūsų gydytojas įvertins visus šiuos veiksnius, kad galėtumėte suprasti, ką galite tikėtis.

Ar tai galima išvengti?

Kadangi fibrosarkomos priežastis nėra gerai suprasta, nėra jokios žinomos prevencijos.