Goodpasture sindromas

Kas yra Goodpasture sindromas?

Goodpasture sindromas yra reta ir potencialiai pavojinga gyvybei autoimuninė liga. Tai sukelia autoimuninių baltymų kaupimąsi inkstuose ir plaučiuose, dėl kurių gali atsirasti šių organų pažeidimų. Sutrikimas yra pavadintas dr. Ernesto Goodpasture, kuris pirmą kartą nustatė sindromą 1919 metais. Apskaičiuota, kad tai pasitaiko 1 iš 1 milijono žmonių per metus.

Nesant greito diagnozavimo ir gydymo, būklė gali sukelti didelį kraujavimą į plaučius, inkstų uždegimą ir nesėkmę ir netgi mirtį.

Kokie simptomai?

Simptomai gali būti nespecifiniai, taip pat susiję su plaučiais ir inkstais. Žala gali sparčiai vystytis, tampa stipri per keletą dienų. Pradiniai simptomai gali būti:

• nuovargis, silpnumas ar mieguistumas
• pykinimas ar vėmimas
• apetito praradimas
• nesveika, blyški išvaizda

Kai liga paveikia plaučius, gali pasireikšti šie simptomai:

• sausas kosulys
• kraujo krešėjimas (hemoptizė)
• dusulys ar kvėpavimo pasunkėjimas

Kartais simptomai, veikiantys jūsų plaučius, gali tapti pavojingais gyvybei, sukelia kvėpavimo nepakankamumą, ypač jei yra daug kraujavimo.

Kai liga paveikia jūsų inkstus, ji gali sukelti:

• šlapinimasis
• kraujas šlapime ar putplastis šlapimas
• tavo rankų ir kojų patinimas
• padidėjęs kraujo spaudimas
• nugaros skausmas žemiau savo šonkaulių

Kas sukelia Goodpasture sindromą?

Nors tikslios Goodpasture sindromo priežastis nėra žinoma, manoma, kad tam tikri elgsenos veiksniai ir aplinkos veiksniai kelia didesnę riziką žmonėms. Tam tikros kvėpavimo takų infekcijos gali sukelti imuninę sistemą. Taip pat gali padidėti angliavandenilio dūmų, metalinių dulkių, tabako dūmų ar tam tikrų vaistų, pvz., Kokaino, poveikis.

Mokslininkai mano, kad imuninė sistema išbristi į plaučių ir inkstų audinius, nes jūsų kūno gynyba nurodo šių organų dalis kaip svetimą organizmui.

Atsižvelgiant į genetiką, tam tikri asmenys yra labiau linkę į šią sąlygą. Tai apima žmones, kurie paveldėjo konkrečius baltymus iš savo tėvų, kurie yra HLA (žmogaus leukocitų antigenų) sistemos dalis. Pavyzdžiui, specifinis HLA, žinomas kaip DR15, randamas 88 proc. Žmonių, kurie turi Goodpasture sindromą.

Pasak Nacionalinio inksto fondo (NKF), "Goodpasture" sindromas dažniau pasireiškia vyrams dažniau nei moterys ir dažniausiai pasireiškia ankstyvame suaugusiajame amžiuje arba po 60 metų. NFK taip pat praneša, kad liga dažniau pasireiškia kaukaziečių grupėje nei kitose rasėse.

Kaip nustatomas Goodpasture sindromas?

Gydytojas gali naudoti kelis testus Goodpasture sindromui diagnozuoti. Jie bus pradėti nuo fizinio apžiūros, pasitikrinant aukštą kraujo spaudimą, kraujavimą ir neįprastus širdies bei plaučių garsus, įskaitant pilvo egzaminą. Jūsų gydytojas taip pat peržiūrės jūsų šeimos ir medicinos istoriją. Dėl šios būklės neįprasta širdies šurmulio, nenormalių plaučių garsų ar padidėjusios kepenų.

Kiti bandymai gali padėti nustatyti, ar jūs turite ligą. Kraujo tyrimas gali parodyti antikūnų (baltymų, kuriuos gamina jūsų imuninė sistema, kad kovotų viską, kas buvo nustatyta kaip grėsmė) buvimą, kuris rodo ligos buvimą. Tai taip pat gali rodyti neįprastą inkstų funkciją.

Kraujo ir baltymų buvimas šlapime gali būti nustatomas atliekant šlapimo tyrimus. Šie simptomai taip pat gali rodyti inkstų ligas.

Krūtinės rentgeno ar CT skenavimas gali rodyti požymius, rodančius plaučių sužalojimą ir kraujavimą į plaučius.

Inkstų biopsija gali atskleisti pokyčius, rodančius Goodpasture sindromo buvimą. Atliekant šį tyrimą iš jūsų inksto imamas audinių mėginys, kuris naudojamas kaip ultragarsinis vadovas ir siunčiamas į laboratoriją bandymams atlikti. Lab technikai ieškos antikūnų ar kitų nenormalių ląstelių, kad padėtų jūsų gydytojui diagnozuoti.

Kaip gydomas Goodpasture sindromas?

Kai bus diagnozuota, jums reikės kuo greičiau gydyti, kad sumažėtų komplikacijų rizika. Goodpasture sindromas yra gyvybei pavojinga būklė. Reikia hospitalizuoti, kuris dažnai apima gydymą intensyviosios terapijos skyriuje (ICU).

Gydymas apima vaistus, kurie sulėtino imuninę sistemą. Tai gali būti viena ar kelios iš šių:

• Imunosupresiniai arba citoksiniai vaistai apsaugo jūsų imuninę sistemą nuo antikūnų, kurie gali pakenkti plaučiams ir inkstams (vienas pavyzdys yra ciklofosfamidas).
• Kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas (Rayos), kurie mažina uždegimą, taip pat slopina jūsų imuninę sistemą.

Gali prireikti gydymo, vadinamo plazmaferezė, pašalinti kenksmingus antikūnus jūsų kraujyje. Šios procedūros metu kraujas ištraukiamas, o skystoji dalis (plazma) pašalinama ir pakeičiama. Filtruotas kraujas perduodamas atgal į jūsų kūną.

Kiti gydymo būdai priklauso nuo jūsų amžiaus, bendros sveikatos ir ligos sunkumo. Gydytojas gali skirti papildomų vaistų, skirtų kontroliuoti skysčių kaupimąsi ir aukštą kraujospūdį. Be vaistų, dietiniai pokyčiai, pavyzdžiui, mažinant druskos vartojimą, gali padėti kontroliuoti patinimą ir kraujospūdį.

Kokia yra ilgalaikė perspektyva?

Kuo daugiau plaučių ir inkstų funkcijų galima išsaugoti, tuo geriau. Prognozė atrodo ypač priklausoma nuo inkstų būklės. Inkstų pažeidimas dažnai būna nuolatinis, o inkstai pradeda žlugti, gali būti reikalinga inkstų transplantacija arba dializė (procesas, kurio metu naudojamos specializuotos mašinos, kurios padeda pašalinti iš kraujo atliekas ir toksinus).

Ankstyvoji diagnozė ir gydymas yra labai svarbūs, norint išgyventi ligą ir ilgalaikę perspektyvą. Pasak NKF, sindromas gali trukti bet kur nuo kelių savaičių iki dvejų metų. Penkerių metų išgyvenamumas yra 80 proc. Tinkamai pasirūpinant.

Mažiau nei 30 proc. Žmonių su Goodpasture sindromu patirs ilgalaikę inkstų pažeidimą, dėl kurio reikia dializės.

Kitas rūkymas, jei rūkote ir išvengtumėte išnaudotų rūpesčių, yra dar vienas svarbus žingsnis siekiant pagerinti savo ilgalaikę perspektyvą.