Ką turėtumėte žinoti apie granulomatozę su poliangilitu (GPA)

Kokia yra ši sąlyga?

Granulomatozė su poliangiitu (GPA) yra retas ligas, sukeliančias ir pažeidžiančius mažus kraujagysles daugelyje organų, įskaitant inkstus, plaučius ir sinusus. Uždegimas riboja kraujotaką ir neleidžia pakankamai deguonies patekti į jūsų organus ir audinius. Tai įtakoja, kaip gerai jie dirba.

Į kraujagysles susidaro uždegti audinių gabalėliai, vadinami granuliomomis. Granulomos gali pažeisti organus.

GPA yra viena iš kelių rūšių vaskulito, sutrikimo, kuris sukelia uždegimą kraujagyslėse.

GPA anksčiau buvo žinomas kaip "Wegener" granulomatozė.

Kokie simptomai?

GPA kartais sukelia simptomus ligos pradžioje. Paprastai pirmosios zonos yra nosis, sinusai ir plaučiai.

Jūsų atsiradę simptomai priklauso nuo susijusių organų:

• Nosis. Simptomai gali būti kraujagyslės iš nosies ir kirmėlės.
• Sinuoja. Gali atsirasti sinusinė infekcija ar įduba ar sloga.
• Plaučiai. Gali apimti kosulį, kruviną skreplę, dusulį ar švokštimą.
• Ausys Ausies infekcijos, skausmas ir klausos praradimas gali būti patyrę.
• Akys. Simptomai gali būti paraudimas, skausmas ar regos pokyčiai.
• Odos. Gali išsivystyti opos, mėlynės ar bėrimai.
• Inkstai. Kraujas gali būti šlapime.
• Jungtys. Gali pasireikšti patinimas ir sąnarių skausmas.
• Nervai. Gali apimti rankų, kojų, rankų ar kojų tirpimą, dilgčiojimą ar šaudymo skausmą.

Apibendrinant galima teigti, kad:

• karščiavimas
• nuovargis
• bendras blogas jausmas, vadinamas negalavimu
• naktinis prakaitavimas
• skausmai
• svorio metimas

Kas sukelia šią sąlygą?

GPA yra autoimuninė liga. Tai reiškia, kad organizmo imuninė sistema klaidingai atakuoja savo sveikus audinius. GPA atveju imuninė sistema atakuoja kraujagysles.

Gydytojai nežino, kas sukelia autoimuninį priepuolį. Atrodo, kad genai nėra įtraukti ir GPA retai būna šeimose.

Infekcijos gali būti susijusios su ligos sukėlimu. Kai virusai arba bakterijos patenka į jūsų kūną, jūsų imuninė sistema reaguoja siunčiant ląsteles, kurios sukelia uždegimą. Imuninis atsakas gali pakenkti sveikiems audiniams.

GPA atveju kraujo indai yra pažeisti. Tačiau nė vienos rūšies bakterijos, virusas ar grybai nėra galutinai susieti su liga.

Jūs galite gauti šią ligą bet kuriame amžiuje, tačiau ji dažniausia vyrams nuo 40 iki 65 metų amžiaus.

Kaip dažnai tai?

GPA yra labai reta liga. Pasak JAV Nacionalinės medicinos bibliotekos, tik 3 iš 100 000 žmonių Jungtinėse Amerikos Valstijose ją gaus.

Kaip diagnozuojama?

Gydytojas pirmiausia paklaus, ar yra simptomų ir ligos istorijos. Tada turėsite egzaminą.

Yra keletas bandymų tipų, kuriuos gydytojas gali naudoti, kad padėtų jiems diagnozuoti.

Kraujo ir šlapimo tyrimai

Jūsų gydytojas gali naudoti bet kurį iš šių kraujo ir šlapimo tyrimų:

• Antinutrofilinių citoplazminių antikūnų (ANCA) testas. Šis kraujo tyrimas yra skirtas baltymams, vadinamiems antikūnais, kad dauguma žmonių turi GPA. Tačiau ji tikrai negali patvirtinti, kad turite GPA. Apie 20 proc. Žmonių, turintiems GPA, yra neigiamas ANCA testo rezultatas.
• C reaktyvusis baltymas ir eritrocitų nusėdimo greitis (sed norma). Šie kraujo tyrimai gali būti naudojami kiaulių uždegimui nustatyti.
• Pilnas kraujo tyrimas (CBC). CBC yra bendras bandymas, kuris nustato jūsų kraujo ląstelių skaičių. Mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra anemijos požymis, kuris dažnai pasitaiko žmonėms su GPA, kurių inkstai yra paveikti.
• Šlapimas arba kraujo kreatininas. Šie bandymai matuoja atliekų kreatinino koncentraciją šlapime ar kraujyje. Didelis kreatinino kiekis yra ženklas, kad jūsų inkstai veikia nepakankamai, kad filtruotų jūsų kraujo atliekas.

Vaizdo tyrimai

Šie bandymai fotografuoja iš jūsų kūno viduje ieškodami organų pažeidimų:

• Rentgeno spinduliai. Krūtinės rentgenas naudoja nedidelius radiacijos kiekius, kad fotografuotų paveiktą vietą, pvz., Plaučius ir kraujagysles.
• CT scan. Šiame bandyme naudojami kompiuteriai ir rotacinės rentgeno aparatai, kad būtų galima gauti išsamesnes paveiktos zonos nuotraukas.
• MRI skenavimas. MRT naudoja magnetus ir radijo bangas, kad gautų išsamius aptariamos srities vaizdus iš skerspjūvio be kaulų, trukdančių audinių ir organų vaizdavimui.

Biopsija

Vienintelis būdas patvirtinti, kad turite GPA, yra biopsija. Per šią chirurginę procedūrą jūsų gydytojas pašalina nedidelį audinio mėginį iš paveikto organo, tokio kaip jūsų plaučių ar inkstų, ir siunčia jį į laboratoriją. Laboratorijos specialistas žiūri į mėginį mikroskopu, norėdamas pamatyti, ar jis atrodo kaip GPA.

Biopsija yra invazinė procedūra. Gydytojas gali rekomenduoti biopsiją, jei kraujo, šlapimo ar vaizdo tyrimo rezultatai yra nenormalūs ir jie įtaria GPA.

Kaip gydoma?

GPA gali negrįžtamai pažeisti organus, bet tai galima išgydyti. Jums gali prireikti ilgą laiką vartoti vaistą, kad liga negrįžtų.

Narkotikai, kuriuos gali skirti gydytojas, yra:

• priešuždegiminiai vaistai, tokie kaip kortikosteroidai (prednizonas)
• imuninę sistemą slopinantys vaistai, tokie kaip ciklofosfamidas, azatioprinas (Azazanas, Imuranas) ir metotreksatas
• chemoterapijos vaistas rituksimabas (Rituxan)

Jūsų gydytojas gali sujungti vaistus, tokius kaip ciklofosfamidas ir prednizonas, kad veiksmingiau sumažintų uždegimą. Su šiuo gydymu pagerėja daugiau nei 90 procentų žmonių.

Jei jūsų GPA nėra sunkus, gydytojas gali rekomenduoti gydyti prednizonu ir metotreksatu. Šie vaistai turi mažiau šalutinio poveikio nei ciklofosfamidas ir prednizonas.

GPA gydyti vartojami vaistai gali sukelti šalutinį poveikį. Kai kurie šalutiniai reiškiniai yra rimti. Pavyzdžiui, jie gali sumažinti jūsų kūno gebėjimą kovoti su infekcija arba susilpninti jūsų kaulus.Jūsų gydytojas turėtų stebėti jus dėl tokio šalutinio poveikio.

Jei liga paveikia jūsų plaučius, gydytojas gali skirti kombinuotą antibiotiką, pvz., Sulfametoksazol-trimpetooprimą (Bactrim, Septra), kad išvengtų infekcijos.

Ar yra galimų komplikacijų?

GPA gali būti labai rimtas, jei jis nėra gydomas, ir jis gali greitai pablogėti. Galimos komplikacijos:

• inkstų nepakankamumas
• plaučių nepakankamumas
• klausos praradimas
• širdies liga
• anemija
• odos randus
• žala nosiai
• giliųjų venų trombozė (DVT), kraujo krešulys gilioje kojos venoje

Jums reikės toliau vartoti vaistus, kad išvengtumėte recidyvo. GPA grįžta maždaug pusėje žmonių per dvejus metus po gydymo nutraukimo.

Kokia perspektyva?

Žmonių su GPA perspektyvos priklauso nuo to, kiek jūsų liga yra ir kokie organai yra. Vaistai gali veiksmingai gydyti šią sąlygą. Tačiau recidyvai yra dažni. Tolesniems tyrimams turėsite stebėti savo gydytoją, kad įsitikintumėte, jog GPA negrįžta ir išvengti komplikacijų.