Hemofilija A gydymo parinktys

Patikrinkite, ar jums ar jūsų vaikui hemofilija A gali būti sunku pasakyti mažiausiai. Tačiau suprasti, kokios rūšies gydymas yra šio kraujavimo sutrikimas, yra vienas iš būdų geriau jaustis apie tai, kas į priekį. Laikykis skaitymo, kad sužinotumėte daugiau.

Keičiamos terapijos

A hemofilija A išgydoma, o pacientams, kuriems yra sutrikimas, reikia gydymo visą gyvenimą. Jie greičiausiai bus gydomi specializuotame hemofilijos gydymo centre (HTC). Gydymas dažniausiai yra susijęs su trūkstamo krešėjimo faktoriaus (faktoriaus VIII) pakeitimas įkvėpus. Tai dažnai vadinama pakaitine terapija.

VIII faktoriaus pakaitalą galima gauti iš kraujo donorystės, tačiau dabar jis paprastai yra sukurtas dirbtinai laboratorijoje. Tai vadinama VIII rekombinantiniu faktoriumi. Yra keletas rekombinantinių VIII faktoriaus pakaitalų, skirtų gydyti hemofiliją A. Pavyzdžiai:

• Advate
• Adynovate
• Afstyla
• Eloctate
• Helixate FS
• Kogenate FS
• Kovaltry
• Novoeight
• Nuwiq
• Rekombinuoti
• Xintija

Iš žmogaus kraujo pagaminti VIII faktoriaus preparatai yra šie:

• Alphanate
• Hemofil M
• Koate-DVI
• Monoklat-P

VIII faktoriaus pakeičiamosios terapijos šalutinis poveikis gali būti toks:

• niežulys
• galvos svaigimas
• dusulys
• galvos skausmas
• pykinimas
• nudegimas ar deginimas injekcijos vietoje

Pagal pareikalavimą ir profilaktinis gydymas

Kaip dažnai gaunate pakaitinę A hemofilijos terapiją, priklauso nuo jūsų sutrikimo sunkumo. Jei turite silpną hemofilijos A formą, jums gali tekti gydyti tik pakeičiamąja terapija iškart po kraujavimo epizodo. Tai vadinama epizodiniu gydymu arba pagal užsakymą.

Priešingai, jei sergate sunkia hemofilija A, gali prireikti periodiškai infuzuoti VIII faktorių, kad būtų išvengta kraujavimo epizodų ir komplikacijų. Tai vadinama profilaktiniu gydymu. Jūs galite būti išmokyti švirkšti narkotikus tiesiogiai namuose per implantuojamą uostą. Uostas yra prietaisas, kuris yra chirurginiu būdu dedamas po oda ir jungiamas tiesiai prie kraujagyslės. Tai daroma taip, kad kiekvienai injekcijai nereikės rasti venų.

Hormoninis gydymas

Kai kurie žmonės su lengva hemofilija A gali būti gydomi sintetiniu hormonu, vadinamu desmopresinu (DDAVP). Desmopresinas veikia padidindamas VIII faktoriaus koncentraciją kraujyje. Jis gali būti skiriamas į veną (į veną) arba už nosies purškalo.

Galimas desmopresino šalutinis poveikis yra toks:

• galvos skausmas
• pykinimas
• skrandžio skausmas

Kiti vaistai ir gydymas

Jūsų gydytojas gali rekomenduoti kitus gydymo būdus, kad kontroliuotų hemofiliją A.

Antifibrinolitikai

Antifibrinolikai yra vaistai, kurie padeda išvengti kraujo krešulių susikaupimo per kraujavimo epizodą. Jie dažnai vartojami silpnoms A hemofilijos formoms gydyti. Pavyzdžiui, aminokaproinė rūgštis (Amicar) ir traneksamo rūgštis (Lysteda).

Fibrino sandarikliai

Fibrino sandarikliai yra naudojami tiesiai prie žaizdų, kurie padeda suardyti ir gydyti. Jie ypač vertingi dantų gydymo metu.

Fizinė terapija

Jūsų gydytojas gali rekomenduoti fizinę terapiją, kad padėtų su sąnarių pažeidimo simptomais.

Vakcinos

Iš žmogaus kraujo gaunamas pakaitinis gydymas paprastai yra tikrinamas virusams, tokiems kaip hepatitas ir ŽIV. Vis dėlto vis dar yra labai nedidelė rizika susirgti bet kokio kraujo liga. Jei turite hemofiliją, svarbu, kad būtų atnaujinta turima vakcinacija, įskaitant vakcinas nuo hepatito A ir B.

Aplinkos agentai

Apie 30 proc. Žmonių, gydytų sunkia hemofilija A, išsivysto inhibitoriai (dar vadinami antikūnais) prieš pakartotinius krešėjimo veiksnius. Tai reiškia, kad jų kūnas klaidingai pakeičia krešėjimo veiksnius kaip svetimų įsibrovėlių ir bando juos užpulti. Šiems žmonėms gali būti labai sunku kontroliuoti kraujavimo epizodą. Narkotikai, vadinami apeinantys vaistais, gali būti naudojami aplink inhibitorius.

Aplinkos agentai apima:

• rFVIIa (NovoSeven)
• anti-inhibitoriaus koagulianto kompleksas (FEIBA)

Tyrimo gydymas

Šiuo metu hemofilijos metu tiriamas gydymo būdas, vadinamas genų terapija. Genų terapijoje defektuotas genas, atsakingas už hemofilijos sukelimą, yra pakeičiamas normaliu genu. Teoriškai šis metodas gydytų hemofiliją, tačiau iki šiol sukurtos gydymo priemonės buvo tik trumpalaikės pagalbos žmonėms.

Profilaktinė priežiūra

Gydymas hemofilija yra platesnis už vaistų vartojimą. Galite imtis priemonių, kad padėtumėte išvengti kraujavimo epizodų ir likti sveiki. Jie apima:

• reguliariai sportuojantis, kad padėtų sukurti raumenis ir apsaugotų sąnarius - plaukimas ar vaikščiojimas yra geros galimybės
• išvengti kontaktų sporto, pavyzdžiui, futbolo, regbio, ledo ritulio ar imtynių
• išvengti tam tikrų vaistų, įskaitant tuos, kurie gali apsunkinti kraujavimą, tokius kaip aspirinas (buferinas) ir ibuprofenas (Advil) ir kurie neleidžia krešėti, įskaitant hepariną, varfariną (kumadiną) ir klopidogrelį (Plavixą)
• praktikuojant gerą dantų higieną, kad išvengtumėte dantų darbo ir danties ištraukimo poreikio
• dėvėti paminkštines, šalmus ir saugos diržus, kai dalyvauja veikloje, kuriai kyla pavojus

Sprendimas, kuris gydymas jums tinka

Hemofilija nėra paprasta liga. Jei turite hemofiliją A, turėtumėte susisiekti su vietos HTC, kad gautumėte geriausią medicininę priežiūrą. "HTC" gydytojai ir slaugytojai labiausiai žino apie jūsų sutrikimą. Jūsų specializuota hematologų, laboratorijų specialistų, slaugytojų, dantų higienistų, fizioterapeutų, socialinių darbuotojų ir kitų specialistų komanda gali padėti nuspręsti, kuris gydymo kursas Jums geriausias.