10 žodžių, kuriuos turėtumėte žinoti, jei kas nors myli, yra hemofilija A

Hemofilija A yra kraujo sutrikimo tipas, kuris apima mažiau veiksmingą kraujo krešėjimą. Jei jūsų kraujas tinkamai nešlaps, smulkūs sužalojimai ar procedūros (pvz., Dantų darbas) gali sukelti jūsų mylimam žmogui per daug kraujo. Kai kuriais atvejais kraujavimas netgi gali pasireikšti be jokios nustatytos priežasties.

Šie 10 žodžių apie "Hemophilia A" padės jums suprasti jūsų artimiausio asmens prevenciją ir gydymą.

VIII krešėjimo faktorius

VIII krešėjimo faktorius yra A hemofilijos šaknis. Jei jūsų mylimas žmogus turi šį kraujavimo sutrikimą, jo kraujyje yra mažiau arba trūksta baltymų, vadinamų VIII faktoriumi. Ji yra atsakinga už pagalbą organizmui gaminti natūralius krešulius, kad sustabdytų kraujavimą.

Lengva, vidutinė ir sunki hemofilija

Hemofilija A suskirstyta į tris tipus: lengvi, vidutinio sunkumo ir sunkūs.

• Lengvas: ilgalaikis arba per didelis kraujavimas vyksta tik retkarčiais, paprastai po operacijos ar traumos.
• Vidutinis: kraujavimas gali atsirasti po daugumos traumų ir kartais spontaniškai, bet ne dažnai.
• Sunki: dažniausiai pasitaikanti Hemofilija A. Sunki hemofilija diagnozuota kūdikystėje. Tai gali sukelti kraujavimą spontaniškai kelis kartus per savaitę.

Žinodami jų būklės sunkumą, galite geriau užkirsti kelią ir gydyti kraujavimo epizodus savo mylimam žmogui.

Vidinis kraujavimas

Kai galvojat apie kraujavimą, jūs galvojate apie išorinį kraujavimą. Bet vidinis kraujavimas gali būti dar didesnis klausimas, nes jūs jo negalite matyti. Vidaus kraujavimas gali sugadinti nervus, sąnarius ir kitas kūno sistemas. Kai kurie vidaus kraujavimo požymiai ir simptomai yra:

• skausmas ar patinimas aplink sąnarį
• vėmimas krauju
• juodos ar kruvinos išmatos
• staigus ar stiprus galvos skausmas
• krūtinės ląstos arba kitų reikšmingų skausmų, ypač po traumos

Su sunkia hemofilija vidinis kraujavimas gali atsirasti net ir be sužalojimo.

Profilaktika

Paprastai profilaktinis gydymas imamasi kaip prevencinė priemonė, padedanti išvengti ligos. Hemofilijos profilaktika yra skirta kraujavimams sustabdyti prieš pradedant gydymą. Jis vartojamas kaip infuzija ir apima VIII krešėjimo faktorių, kurį jūsų mylimasis turi sudaryti krešulius atskirai. Sunkesni atvejai reikalauja dažniau gydyti. Tokius gydymo būdus netgi galima vartoti namuose.

Rekombinantiniai krešėjimo veiksniai

Anksčiau infuzijos metu buvo naudojamas kraujo krešėjimo faktorius, gautas iš plazmos. Dabar gydytojai pirmiausia rekomenduoja infuzijas rekombinantiniu krešėjimo faktoriu. Šiose infuzijose yra VIII krešėjimo faktoriaus, kuris yra žmogaus sukurtas sustabdyti ir užkirsti kelią savaiminiam kraujavimui. Pasak "National Hemophilia Foundation", maždaug 75 proc. Žmonių, sergančių hemofilija, kaip dalį viso gydymo plano naudoja rekombinantinius krešėjimo faktorius, o ne plazmos faktorius.

Port-a-cath

"Port-a-cath" yra venų prieigos įrenginys (VAD), implantuotas ant odos aplink krūtinę. Tai susijusi su veną su kateteriu. "Port-a-cath" gali būti naudingas, jei jūsų mylimasis gauna reguliarias infuzijas, nes kiekvieną kartą bandoma rasti veną. Šio prietaiso trūkumas yra didesnis už infekcijų riziką.

DDAVP

Desmoprezino acetatas (DDAVP) yra pagal pareikalavimą arba gelbėjimo gydymas nuo A hemofilijos. Jis vartojamas tik nuo lengvo iki vidutinio laipsnio. DDAVP yra pagamintas iš sintetinio hormono, kuris įšvirkščiamas į jūsų kraują, siekiant sukelti krešėjimo veiksnius staigaus sužalojimo ar kraujavimo epizodo atvejais. Jis kartais naudojamas profilaktiškai prieš operacijas. Tavo mylimam žmogui gali tekti kreiptis į gydytoją, kad gautų šias injekcijas. DDAVP taip pat patenka į nosies purškalą, skirtą naudoti namuose. Tiek injekcinė forma, tiek nosies purškimo preparatas turi būti vartojami mažai, kad būtų išvengta atsparumo vaisto veikimui.

Antifibrinolitikai

Antifibrinolitikai yra vaistai, kurie kartais vartojami kartu su infuzijomis. Jie padeda užkirsti kelią kraujo krešulio susilpnėjimui, kai jis susidaro. Šie vaistiniai preparatai yra piliulių formos, todėl juos galima vartoti prieš operaciją ar dantų gydymą. Jie taip pat kartais vartojami silpniems žarnyno arba kraujavimo iš burnos atvejais.

Inhibitoriai

Kai kurie žmonės su hemofilija A galų gale nustoja reaguoti į gydymą. Kūnas sukuria antikūnus, kurie atakuoja VIII krešėjimo faktorių, infuzijos būdu. Šie antikūnai vadinami inhibitoriais. Pasak Nacionalinės širdies, plaučių ir kraujo instituto, iki 30 proc. Žmonių, kurie gauna krešėjimo veiksnius, plėtoja šiuos inhibitorius. Tai dažniau pasireiškiant sunkiai hemofilijai A.

Genų terapija

Šis gydymas susijęs su genetiniais modifikacijomis, padedančiomis gydyti VIII krešėjimo faktoriaus trūkumą, kuris sukelia hemofiliją A. Nors ankstyvieji tyrimai yra perspektyvūs, reikia atlikti daugybę kitų tyrimų dėl genų terapijos, siekiant užtikrinti saugumą ir veiksmingumą. Jūsų artimaisiais gali netgi apsvarstyti galimybę dalyvauti klinikiniuose tyrimuose. Tikimės, kad genų terapija gali padėti išgydyti šį kraujo sutrikimą.