Henoch-Sch? Nlein Purpura

Apžvalga

Henoch-Schnlein purpura (HSP) yra liga, sukelianti mažus kraujagyslių uždegimus ir kraujo nutekėjimą. Jis gauna savo vardą iš dviejų vokiečių gydytojų Johann Sch? Nlein ir Eduard Henoch, kurie aprašė savo pacientus 1800-aisiais.

HSP simptomas yra padidėjęs violetinės spalvos bėrimas ant apatinių kojų ir sėdmenų. Bėrimo vietos gali atrodyti kaip mėlynės. HSP taip pat gali sukelti sąnarių patinimą, virškinimo trakto (GI) simptomus ir inkstų ligas.

HSP dažniausiai pasitaiko mažiems vaikams. Dažnai jie neseniai turėjo viršutinės kvėpavimo takų infekcijos, pavyzdžiui, šalčio. Daugeliu atvejų liga savijauta be gydymo.

Kokie simptomai?

Pagrindinis HSP simptomas yra padidėjęs raudonos violetinės dėmės bėrimas, kuris atsiranda ant kojų, kojų ir sėdmenų. Bėrimas taip pat gali atsirasti ant veido, rankų, krūtinės ir bagažinės. Bėrimų dėmės atrodo kaip mėlynės. Jei paspausite dėl bėrimo, ji liks violetinė, o ne balta.

HSP taip pat veikia sąnarius, žarnas, inkstus ir kitas sistemas, sukeliančias tokius simptomus:

• sąnarių skausmas ir patinimas, ypač keliai ir kulkšnys
• Gimdos simptomai, pavyzdžiui, pykinimas, vėmimas, pilvo skausmas ir kraujo išmatos
• kraujas šlapime (kuris gali būti per mažas matyti) ir kiti inkstų pažeidimo požymiai
• sėklidžių patinimas (kai kuriems berniukams su HSP)
• traukuliai (retai)

Sąnarių skausmas ir GI simptomai gali prasidėti iki 2 savaičių, kol atsiras bėrimas.

Kartais ši liga gali visam laikui pažeisti inkstus.

Kokios priežastys?

HSP sukelia uždegimą mažuose kraujo induose. Kai kraujo indai užsidegę, jie gali ištekėti į odą kraujyje, dėl kurio atsiranda bėrimas. Kraujas taip pat gali nutekėti pilvoje ir inkstuose.

Atrodo, kad HSP sukelia pernelyg aktyvus imuninės sistemos atsakas. Paprastai imuninė sistema gamina baltymus, vadinamus antikūnais, kurie siekia ir sunaikina svetimų įsibrovėlių, tokių kaip bakterijos ir virusai. HSP atveju tam tikras antikūnas (IgA) įsiskverbia į kraujagyslių sienas, sukelia uždegimą.

Iki pusės žmonių, kurie serga HSP, peršalimo ar kitokio kvėpavimo takų infekcijos per savaitę ar prieš bėrimą. Šios infekcijos gali paskatinti imuninę sistemą pernelyg reaguoti ir išlaisvinti antikūnus, kurie puola kraujagysles. Pačios HSP nėra užkrečiama, tačiau būklė, kuri ją pradėjo, gali būti gaudoma.

HSP trigeriai gali apimti:

• infekcijos, tokios kaip streptokokas, vėjaraupiai, tymai, hepatitas ir ŽIV
• maisto produktai
• tam tikrus vaistus
• vabzdžių įkandimai
• šaltojo oro sąlytis
• sužalojimas

Su HSP gali būti ir genų, nes jie kartais būna šeimose.

Kaip gydoma?

Paprastai nereikia gydyti Henoch-Sch? Nlein purpura. Per kelias savaites jis išeis atskirai. Poilsis, skysčiai ir nereceptiniai skausmo malšintuvai, tokie kaip ibuprofenas arba acetaminofenas, gali padėti jums ar jūsų vaikui jaustis geriau.

Pasitarkite su savo gydytoju, prieš pradėdami vartoti nesteroidinius priešuždegiminius vaistinius preparatus (NVNU), pvz., Naprokseną ar ibuprofeną, jei turite GI simptomų. Kartais šie nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo gali pablogėti. Inkstų uždegimo ar sužalojimo atveju nereikėtų vengti vartoti NVNU.

Dėl sunkių simptomų gydytojai kartais skiria trumpą steroidų kursą. Šie vaistai mažina organizmo uždegimą. Kadangi steroidai gali sukelti didelį šalutinį poveikį, turėtumėte atidžiai sekti gydytojo nurodymus dėl vaistų vartojimo. Inkstų sužeidimo gydymui gali būti skiriami imuninę sistemą slopinantys vaistai, pvz., Ciklofosfamidas (Cytoxan).

Jei žarnyno sistemoje atsiranda komplikacijų, jums gali prireikti jo ištaisyti.

Kaip diagnozuojama?

Jūsų gydytojas Jums ar jūsų vaikui apžiūrės HSP simptomus, įskaitant bėrimą ir sąnarių skausmą.

Tokie testai gali padėti diagnozuoti HSP ir atmesti kitas ligas su panašiais simptomais:

• Kraujo tyrimai. Jie gali įvertinti baltųjų ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, uždegimą ir inkstų funkciją
• Šlapimo tyrimas. Gydytojas gali patikrinti, ar jūsų šlapime nėra kraujo ar baltymų, ir tai reiškia, kad jūsų inkstai buvo pažeisti.
• Biopsija. Jūsų gydytojas gali pašalinti nedidelį jūsų odos gabalėlį ir jį išbandyti laboratorijoje. Šiame tyrime ieškoma antikūno, vadinamo IgA, kuris yra nusodintas odos ir kraujagyslių žmonėms su HSP. Inkstų biopsija gali ištirti inkstų pažeidimą.
• Ultragarsas. Šis bandymas naudoja garso bangas, kad sukurtų nuotraukas iš jūsų pilvo. Tai gali padėti atidžiau pažvelgti į pilvo organus ir inkstus.
• CT scan. Šis testas gali būti naudojamas įvertinti pilvo skausmą ir pašalinti kitas priežastis.

HSP suaugusiems ir vaikams

Daugiau nei 90 procentų HSP atvejų yra vaikams, ypač vaikams nuo 2 iki 6 metų amžiaus. Liga serga vaikams silpniau nei suaugusiems. Suaugusiems žmonėms dažniau atsiranda išbėrimas. Jie taip pat dažniau patiria inkstų pažeidimą.

Vaikams HSP paprastai gerėja per kelias savaites. Suaugusiems žmonėms simptomai gali trukti ilgiau.

Outlook

Dauguma laiko, Henoch-Sch? Nlein purpura per mėnesį tampa geresnė. Tačiau liga gali pakartoti.

HSP gali sukelti komplikacijas. Suaugusiesiems gali atsirasti inkstų pažeidimas, kuris gali būti pakankamai sunkus, kad būtų reikalinga dializė ar inkstų persodinimas. Retas žarnos skyrius gali sunaikinti ir sukelti užblokavimą. Tai vadinama invazija, ir tai gali būti rimta.

Nėščiosioms HSP gali sukelti inkstų pažeidimą, dėl kurio atsiranda komplikacijų, tokių kaip padidėjęs kraujospūdis ir baltymas šlapime.