Kas yra hipokaleminis periodinis paralyžius ir kaip jis gydomas?

Kaip dažnai pasireiškia hipokaleminis periodinis paralyžius?

Hipokaleminis periodinis paralyžius (hypoPP ar hypoKPP) yra retas sutrikimas, kai žmogus patiria neskausmingo raumens silpnumo ir dažnai paralyžiaus epizodus. Tai labiausiai paplitęs keletas genetinių sutrikimų, sukeliančių periodinį paralyžių.

Ši paralyžiaus forma yra susijusi su mažu kalio kiekiu. Maždaug 1 iš 100 000 žmonių turi hypoPP, o vyrams tris ar keturis kartus dažniau.

Ar yra įvairių tipų hipokaleminio periodinio paralyžiaus?

Yra du hipoPP tipai:

• Paralyžiuotas: Ši forma yra labiausiai paplitusi. Paralyžiuotos formos metu pasireiškia trumpalaikiai, laikini raumenų silpnumo ar paralyžiaus epizodai.
• Miopatija: Ši forma yra būdinga nuolatiniam raumenų silpnumui, nuovargiui ir skausmui. Daugiau nei 74 proc. Vyresnio amžiaus žmonių, turinčių hipopauzės, serga miopatija. Vienas iš pirmųjų miopatijos simptomų yra kojų silpnumas arba paralyžius, kurį sukelia pratimai.

Kokie simptomai?

Dažniausiai žmonės susiduria su savo pirmąja ataka tarp 10 ir 14 metų amžiaus. Puolimai įvyksta atsitiktinai, bet dažniausiai sukelia tokie veiksniai kaip maisto produktai ar fiziniai pratimai. Labai įprasta patirti išpuolį po miego.

Išpuoliai smarkiai priklauso nuo lengvo raumenų silpnumo iki reikšmingo paralyžiaus. Jie gali trukti bet kur nuo kelių valandų iki kelių dienų. Išpuolių dažnumas taip pat skiriasi nuo asmens iki žmogaus. Kai kurie žmonės juos kasdien patiria, o kiti patiria juos kelis kartus per metus.

Vyresni žmonės gali patirti mažiau paralyžių. Vietoj to, jie turi tai, kas vadinama nenormaliais išpuoliais. Tai reiškia bendrą raumenų silpnumą, ilgesnį laiką.

Dažni simptomai:

• širdies širdies plakimas
• silpni arba kramtantys raumenys, dažniausiai rankose, kojose, pečių ir klubų
• paralyžius

Kas sukelia hipokaleminį periodinį paralyžią?

HypoPP išpuoliai yra dėl to, kad jūsų kūne nėra pakankamai kalio. Kadangi kalio jonai ištirpsta jūsų kūne, jie ima teigiamą elektrinį krūvį. Šis mokestis leidžia jiems atlikti elektrą ir siųsti signalus visame kūne. Kalio jonai atlieka daugybę užduočių jūsų kūne, pavyzdžiui, perduodant nervinius impulsus.

Vienas iš svarbiausių kalio funkcijų - padėti raumenims susitvarkyti. Jūsų raumenys dirba pakaitomis tarp susitraukimo ir atsipalaidavimo. Tai veikia jūsų raumenys.

Jonai siurbiami ir iš ląstelių jonų siurbliais ląstelių membranose. Jie keliauja jūsų kūnu per tuneliu baltus kanalus.

Žmonės, turintys hypoPP, turi savo genų mutacijas, kurios pakeičia šių baltymų kanalų veikimą. Dėl to jie neturi pakankamai kalio, kurio reikia raumenims sudaryti. Tai sukelia raumenų silpnumą ir paralyžią.

Būklė yra autosominis sutrikimas. Tai reiškia, kad ją galima perduoti per šeimas. Jei vienas iš tėvų turi geną, kuris sukelia hypoPP, jų vaikai vystysis hypoPP.

Tačiau kai kuriems žmonėms yra hipopedemijos be jokios šeimos sutrikimo istorijos.

Kas sukelia išpuolį?

Nors epizodiniai veiksniai skiriasi kiekvienam asmeniui, paralyžiaus epizodus dažnai sukelia:

• saldžių ar krakmolingų maisto produktų
• sūrus maistas
• vyksta per ilgai tarp valgio
• valgyti labai didelį maistą
• miegoti
• didelis fizinis krūvis
• temperatūros kraštutinumas
• stipri emocija
• tam tikrus vaistus, tokius kaip anestezija

Kaip nustatomas hipokaleminis periodinis paralyžius?

HypoPP dažnai sunku diagnozuoti. Šio sutrikimo nėra, o simptomai nėra akivaizdūs, nebent esate pastebėti per ataką.

Jei pasireiškė hipoPP būdingi simptomai, pasitarkite su gydytoju. Jūsų gydytojas paprašys:

• Apibūdinkite savo simptomus.
• Paaiškinkite, koks dienos laikas turi simptomų.
• Apibūdinkite tai, ką darėte prieš įvykį.

Jei turite hypoPP šeimos istoriją, pasakykite apie tai savo gydytojui. Tai gali padėti įvertinti simptomus ir diagnozuoti.

Jei per paskyrimą patirsite ataką, gydytojas gali:

• patikrinkite kraują, kad nustatytumėte kalio kiekį
• Pažiūrėkite, ar jūsų raumenų refleksai yra sumažėję
• užsisakykite elektrokardiogramą, jei sergate nereguliariomis širdies ar širdies ligomis

Hipokaleminis periodinis paralyžiaus gydymas

Gydymas susideda iš dietos pokyčių ir vengimo dalykų, kurie sukelia jūsų išpuolius. Jūsų gydytojas taip pat gali norėti jus gydyti vaistais.

Gydymas reiškia išvengti jūsų žinomų veiksnių. Pavyzdžiui, jei sūrūs maisto produktai paprastai sukelia užpuolimą, tai gali padėti apriboti ar pašalinti juos iš dietos.

Pasitarkite su savo gydytoju apie jūsų žinomus veiksnius. Jie gali padėti jums sukurti valdymo planą.

Jūsų gydytojas taip pat gali nurodyti:

• Anglies anhidrazės inhibitoriai: Šie vaistai padidina kalio srautą. Dažniausios galimybės yra dichlorfenamidas (Keveilis) ir acetazolamidas (Diamox).
• Kalio papildai: Geriamieji kalio papildai gali būti naudojami padėti sustabdyti išpuolį, kuris vyksta. Jūsų gydytojas Jums patars tinkamą dozę.

Kada pamatyti savo gydytoją

Nors retai, kai kuriems žmonėms gali kilti rimtų išpuolių, dėl kurių reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Simptomai, kurie pateisina kelionę į greitosios pagalbos kambarį, yra šie:

• nereguliarus širdies ritmas, vadinamas aritmija
• sunku kvėpuoti
• sunku rijoti ar kalbėti
• sąmonės netekimas

Outlook

HypoPP retai kelia pavojų gyvybei. Keisti dietą ir gyvenimo būdą, kad būtų išvengta žinomų veiksnių, gali padėti sumažinti atakų skaičių. Kai kurie nustato, kad sutrikimas yra gerai kontroliuojamas šių žingsnių ir paskirtų vaistų deriniu. Pasitarkite su savo gydytoju apie jūsų galimybes.Jie gali padėti sukurti geriausią gydymą.

Ar galima išvengti hipokaleminių periodinių paralyžiaus išpuolių?

Nors "HypoPP" negalima užkirsti kelią, galite imtis priemonių, kad sumažintumėte epizodo dažnumą ir sumažintumėte sunkumą.

Tu turėtum

• Sužinokite, kas yra jūsų veiksniai, kad galėtumėte išvengti jų ateityje.
• Kiekvieną dieną palaikykite nuoseklų veiklos lygį.
• Valgyk mažai angliavandenių dietą.
• Venkite alkoholio.
• Ribinės druskos suvartojimas.