Idiopatinė plaučių arterinė hipertenzija

Kas yra idiopatinė plaučių arterinė hipertenzija?

Idiopatinė plaučių arterinė hipertenzija (IPAH) yra plaučių sutrikimas, būdingas aukštas kraujospūdis plaučių arterijose. Šiuo atveju? Idiopatinis? reiškia, kad plaučių arterijų hipertenzija yra nežinoma.

Pagrindinis jūsų plaučių arterijų darbas yra kraujas iš dešinės širdies dalies į plaučius. Šis sutrikimas sukelia kraujo tekėjimą per kietą ir susiaurėjusią plaučių arteriją, turinčią didesnę širdies pakilimo jėgą.

Jums diagnozuojama ši būklė, kai vidutinis kraujospūdis jūsų plaučių arterijose yra didesnis nei 25 mmHg (milimetrais gyvsidabrio), o ramybės metu ir didesnis nei 30 mmHg.

IPAH ir kitos plaučių hipertenzijos formos yra pavojingos, nes padidėjęs kraujospūdis plaučių arterijose sukelia širdį ir sukelia sunkias širdies ir plaučių ligas.

Kokie yra IPAH simptomai?

IPAH simptomai skiriasi priklausomai nuo sutrikimo stadijos. Svarbu paskirti gydytoją, jei atsiranda neįprastų širdies ar plaučių simptomų.

Ankstyvo šio sutrikimo metu gali nebūti simptomų. Iš tiesų metinė fizinė būklė negali aptikti šios rūšies hipertenzijos. Kai jūsų būklė progresuoja, galite patirti:

• nuovargis
• dusulys
• alpulys
• galvos svaigimas
• greitas impulsas
• krūtinės skausmas
• širdies širdies plakimas
• apatinių galūnių patinimas

Kokios yra plaučių hipertenzijos priežastys ir pavojus?

Sveikiems kraujagyslėms kraujas tekėja sklandžiai ir lengvai. Jei sergate plaučių hipertenzija, padidėjęs kraujo spaudimas pasireiškia sustorėjusiam ir susiaurėjusiam plaučių arterijos kraujagyslėms ir sumažėja kraujo tekėjimas.

Galimos žinomos plaučių hipertenzijos priežastys:

• širdies vožtuvų sutrikimai
• įgimtos širdies ligos
• plaučių ligos, tokios kaip lėtinė obstrukcinė plaučių liga (COPD), sarkoidozė arba intersticinė plaučių fibrozė
• naviko spaudimas plaučių arterijoje

Jūsų rizika susirgti plaučių hipertenzijos forma padidėja, jei:

• jungiamojo audinio sutrikimas, pvz., sklerodermija arba sisteminė raudonoji vilkligė
• kepenų cirozė
• ŽIV ir AIDS
• narkotikų, tokių kaip kokainas ar metamfetaminas, istorija
• tam tikrų dietinių tablečių ar apetitą slopinančių vaistų istorija
• tabako rūkymo istorija
• profesinės smulkios dalelės, pvz., pjuvenos, ekspozicija

Plaučių hipertenzija taip pat gali būti vykdoma šeimose, taigi jūsų rizika padidėja, jei turite šeimos istoriją.

Pastaba: Nors daugelis plaučių hipertenzijos formų žinojo, kad idiopatinė plaučių arterinė hipertenzija yra skirtinga. IPAH atsiranda spontaniškai ir neturi jokios žinomos priežastys.

Jūsų gydytojas gali atlikti keletą testų, bet jie negalės nustatyti IPAH pagrindinės priežastys. Nors priežastis nežinoma, būklė yra dažniau pasitaikanti jaunesniems suaugusiems ir moterims.

Kaip diagnozuojama IPAH?

Nesvarbu, ar pasireiškia lengvi ar periodiški simptomai, niekada ignoruokite požymių, rodančių, kad yra problemų su širdimi ar plaučiais. IPAH yra sunkus sutrikimas diagnozuoti, nes kai kuriems žmonėms nėra simptomų. Kai yra IPAH simptomų, jie yra panašūs į kitus širdies ir plaučių sutrikimus.

Kad padėtumėte diagnozuoti sutrikimą, gydytojas gali ieškoti patinimų kaklo venose, o tada patikrinkite savo širdį dėl nenormalių garsų, tokių kaip širdies murmėjimas.

Gydytojas taip pat gali vartoti įvairius kraujo mėginius, norint nustatyti deguonies lygį ir patikrinti infekcijas, padidėjusį hemoglobino kiekį, skydliaukės sutrikimus ir kraujagyslių sutrikimus.

Kiti galimi tyrimai, skirti diagnozuoti plaučių hipertenziją yra šie:

• 12 švino elektrokardiogramos (EKG) išmatuoti elektros energiją savo širdyje
• plaučių funkcijos testas patikrinti plaučių funkciją ir pamatyti, kaip gerai veikia jūsų plaučiai
• teisinga širdies kateterizacija ar yra problemų su širdies kraujo tiekimu
• vaizdo tyrimai (pvz., krūtinės ląstos rentgeno spindulių, kompiuterinės tomografijos, MRT, branduolinio skenavimo ar echokardiogramos), kad fotografuotų plaučius ir širdį, taip pat matytų kitus krūtinės ląstos struktūras, įskaitant kraujagysles
• vaikščiojimo testas, kuris apima šešių minučių pėsčiomis, nes gydytojas stebi tuos simptomus, kaip dusulys, kai matuoja savo veikimo toleranciją ir pulso oksimetrą

Kaip gydyti IPAH

Nėra lengvai prieinama idiopatinės plaučių hipertenzijos gydymo. Gydymo tikslas - kontroliuoti simptomus ir sulėtinti sutrikimo progresavimą. Gydymas priklauso nuo jūsų būklės sunkumo. Jūsų gydytojas gali rekomenduoti šiuos vaistus:

• kalcio kanalo blokatorius atsipalaiduoti raumenis kraujagyslėse ir pagerinti širdies sugebėjimą pumpuoti kraują
• kraujo krešėjimo vaistai užkirsti kelią kraujo krešuliams
• diuretikai nuplauti skysčių perteklių iš savo kūno ir sumažinti patinimą
• vazodilatatoriai praplėsti kraujagyslės lumeną (interjerą) plaučiuose ir pagerinti kraujo tekėjimą
• digoksinas apriboti širdies susitraukimų dažnį ir pagerinti širdies sutrikimą (kaip sunku širdis išstumia)
• endotelino receptoriaus antagonistas, tikslinis gydymas lėtintai plaučių hipertenzijos progresavimui

Kadangi sumažėjęs kraujo tėkmas gali sumažinti kūno deguonies tiekimą ir sukelti silpnumą, dusulį ir nuovargį, gydytojas gali nuspręsti, kad esate kandidatas į papildomą deguonies terapiją. Jei taip, tu dėvi vamzdelį, kuris deguonį tiekia iš bako į savo šnerves.

Jei sergate sunkia idiopatine plaučių arterine hipertenzija, gydytojas gali pasiūlyti operaciją.Viena iš būdų yra chirurginė procedūra, vadinama prieširdžių septostomija, sukuriant širdies šuntą, siekiant padidinti kraujo tekėjimą iš dešinės viršutinės kameros į kairę širdies viršutinę kamerą. Ši procedūra gali padėti pagerinti deguonies kiekį jūsų kūne.

Kitas variantas yra plaučių ar širdies ir plaučių transplantacija, pakeitus organą (-us) ar sveiką donorą (-us). Transplantacijos operacija gali būti pasirinkta, jei jūsų būklė pablogėja ir neatsako į kitus gydymo būdus.

Aptarkite su gydytoju chirurginio gydymo riziką, pvz., Kraujo netekimo riziką, infekciją ar organų atmetimą.

IPAH komplikacijos

Dėl komplikacijų pavojaus IPAH reikalinga medicinos pagalba. Jei nesiimsite gydymo, jūsų būklė gali pablogėti greičiau. Aukštas kraujo spaudimas plaučių arterijose gali negrįžtamai pakenkti širdžiai ir plaučiams.

Sutrikimas gali sukelti širdies plikimą į dešinę ir disfunkciją. Ši komplikacija verčia jūsų širdį dirbti sunkiau ir gali sukelti širdies nepakankamumą. Tai taip pat gali sukelti nenormalius širdies ritmus, pavyzdžiui, prieširdžių virpėjimą.

Perspektyva ir parama IPAH

Su gydymu galima pagerinti simptomus. Bet jei neuždirbtas, būklė gali pablogėti daug greičiau ir gerokai sumažinti gyvenimo trukmę.

Kad pagerintumėte ligos progresavimo palengvinimo tikimybę, sekite gydytojo rekomenduojamą gydymo kursą ir pakeiskite sveiką gyvenimo būdą:

• Norint susidoroti su nuovargiu, svarbu gauti daug poilsio.
• Kartais, vidutinio sunkumo pratimai, pavyzdžiui, važiavimas dviračiu, plaukiojimas ir vaikščiojimas, yra veiksmingi energijos kiekio padidinimui ar išlaikymui. Prieš pradėdami naudotis elgesiu, įsitikinkite, kad pasikalbate su savo gydytoju.
• Taip pat turėtumėte vengti tabako rūkymo ir išvalyto dūmų, kurie gali padidinti kvėpavimo sutrikimus.
• Kadangi nėštumas gali kelti pavojų plaučių hipertenzijai, kreipkitės į gydytoją apie saugias kontracepcijos alternatyvas. Atkreipkite dėmesį, kad tam tikros kontraceptinės tabletės padidina kraujo krešulių tikimybę.

Kiti patarimai:

• vengiant keliauti dideliais aukštimais, dėl kurių simptomai gali būti sunkesni
• vengti veiklos, kuri mažina kraujospūdį ir padidina alpimo pavojų, pvz., ilgas karštas vonias ar sėdi pirtyje
• valgyti mažai sočiųjų riebalų, cholesterolio ir natrio maistą išlaikyti sveiką kraujospūdį ir svorį

Šeima ir draugai gali suteikti emocinę ir fizinę paramą. Be to, galite pasikonsultuoti su savo gydytoju apie prisijungimą prie paramos grupės, kad padėtų jums susidoroti ir suprastumėte jūsų būklę.