Kas yra Kernicterus?

Apžvalga

Kernicterus yra smegenų pažeidimo rūšis, dažniausiai pasireiškianti kūdikiams. Tai sukelia ekstremalus bilirubino padidėjimas smegenyse. Bilirubinas yra atliekų produktas, kuris gaminamas, kai jūsų kepenys suskaido senus raudonus kraujo kūnelius, todėl jūsų kūnas gali juos pašalinti.

Normali naujagimiai turi aukštą bilirubino kiekį. Tai žinoma kaip naujagimio gelta. Apie 60 proc. Kūdikių turi gelta, nes jų kūnas negali pašalinti bilirubino, o taip pat turėtų būti. Kernicterus yra daug rečiau. Jis susijęs su pavojingais aukštu bilirubino kiekiu.

Kernicterus yra neatidėliotina medicinos pagalba. Kūdikiai, turintys šią būklę, turi būti gydomi iškart, norėdami sumažinti bilirubino kiekį ir užkirsti kelią tolesniam smegenų pažeidimui.

Simptomai kernicterus

Jautrumo požymiai gali pasirodyti per pirmąsias kelias naujagimio gyvenimo dienas. Gelta sukelia kūdikio odą ir akių baltymus, kad pasidarytų gelsvos spalvos. Kernicterus simptomai yra sunkesni.

Kūdikiai su kernicterus taip pat yra mieguistingi. Tai reiškia, kad jie yra neįprastai mieguisti. Visi kūdikiai miega daug, bet mieguistieji kūdikiai miega net daugiau nei tipiškas ir labai sunku pabusti. Kai jie atsibunda, jie dažnai patenka į miegą.

Kiti kernicterus simptomai yra:

• aukštas tarsi verksmas
• sumažėjęs apetitas ir maitinimas, negu įprasta
• nesąmoningas verksmas
• diskelis ar kietas kūnas
• trūksta refleksų
• galvos ir kulniukai atgal, kaip lankas
• nekontroliuojami judesiai
• vėmimas
• neįprasti akių judesiai
• drėgnų ar nešvarių vystyklų trūkumas
• karščiavimas
• traukuliai

Jei pastebėjote šiuos simptomus, nedelsdami kreipkitės į gydytoją arba kūdikį į ligoninę.

Kernicterus suaugusiesiems

Kernicterus yra labai reta suaugusiems. Dažniausiai tai sukelia kūdikiai. Suaugusiesiems yra įmanoma sukurti aukštą bilirubino kiekį, bet beveik niekada kernicterus.

Sąlygos, kurios gali sukelti labai didelį bilirubino kiekį suaugusiems, yra:

• Crigler-Najjar sindromas: Paveldima liga, dėl kurios organizmui sunkiau suskaidyti bilirubiną.
• Dubino-Džonsono sindromas: Retas paveldimas sutrikimas, kuris neleidžia organizmui veiksmingai pašalinti bilirubino. Ši sąlyga nesukelia kernicterus.
• Gilberto sindromas: Būklė, kai kepenys negali tinkamai apdoroti bilirubino.
• Rotoriaus sindromas: Paveldima sutrikimas, dėl kurio bilirubino koncentracija kraujyje padidėja. Ši sąlyga nesukelia kernicterus.

Kas sukelia kernicterus?

Kernicterus sukelia sunki gelta, kuri nėra gydoma. Jaundice yra dažna problema naujagimiams. Taip atsitinka todėl, kad naujagimio kepenys negali pakankamai greitai apdoroti bilirubino. Dėl šios priežasties bilirubinas kaupiasi kūdikio kraujotakoje.

Organizme yra dviejų tipų bilirubinas:

• Nekonjuguotas bilirubinas: Toks bilirubino tipas kinta iš kraujo kūnelio į kepenis. Tai nėra vandenyje tirpus, taigi jis neištirpsta vandenyje, todėl jis gali kauptis jūsų organizmo audiniuose.
• Konjuguotas bilirubinas: Tai keičia iš nekonjuguoto bilirubino jūsų kepenyse. Konjuguotas bilirubinas yra vandenyje tirpus, todėl jį galima pašalinti iš savo kūno per žarnyną.

Jei nekonjuguotas bilirubinas keičia kepenis, jis gali kauptis kūdikio kūne. Kai nekonjuguoto bilirubino lygis pasireiškia labai aukštai, jis gali išeiti iš kraujo ir į smegenų audinį. Nekonjuguotas bilirubinas gali sukelti kernicterus, jei kažkas sukels jį. Konjuguotas bilirubinas nesikiša iš kraujo į smegenis ir paprastai gali būti pašalinamas iš jūsų kūno. Todėl konjuguotas bilirubinas nesukelia kernikterio.

Yra keletas galimų priežasčių, dėl kurių gali atsirasti nekonjuguoto bilirubino atsiradimas:

Rh liga arba ABO nesuderinamumas

Kartais kūdikio ir motinos kraujo grupės yra nesuderinamos. Jei motina yra Rh neigiama, tai reiškia, kad jos raudonieji kraujo kūneliai neturi tam tikro tipo baltymų. Kūdikiui gali būti skirtingas Rh faktorius nei jai. Jei jos vaikas yra Rh teigiamas, tai reiškia, kad tas baltymas pridedamas prie raudonųjų kraujo ląstelių. Tai vadinama Rh nesuderinamumu.

Kai Rh nesuderinama, kai kurie vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai gali kirsti placentą ir patekti į motinos kraują. Motinos imuninė sistema atpažįsta šias ląsteles kaip svetimą. Jis gamina baltymus, vadinamuosius antikūnus, kurie puola kūdikio raudonąsias kraujo kūnelius. Motinos antikūnai gali patekti į kūdikio kūną per placentą ir sunaikinti kūdikio raudonųjų kraujo kūnelių.

Kai šie kraujo kūneliai sunaikinami, kūdikio bilirubino kiekis padidėja. Gimęs kūdikis, bilirubinas kaupiasi kraujyje ir smegenyse. Šiandien Rh liga yra reta, nes motinos gali būti gydomos nėštumo metu.

Kartais atsiranda panaši, bet mažiau sunki būklė, kai motina turi O tipo kraują ir jos kūdikis yra kitokio tipo (ABO nesuderinamumas). Tai vis dar gana dažnas. Nors šie kūdikiai taip pat kelia didesnę kernikterio riziką, prireikus beveik visada galima išvengti tinkamo stebėjimo ir ankstyvojo gydymo.

Crigler-Najjar sindromas

Kūdikiams, turintiems šią paveldimą būklę, trūksta fermento, reikalingo pašalinti konjuguotą bilirubiną su konjuguotu bilirubinu. Dėl to didelis bilirubino kiekis kraujyje kaupiasi.

Kernicterus ir sulfonamidai

Tam tikri vaistai, ypač antibiotikai, taip pat buvo susiję su kernicterus. Sulfonamidai (taip pat vadinami sulfaniniais vaistiniais preparatais) yra antibiotikų grupė, kuri žudo bakterijas. Vienas bendras antibiotikas jungia sulfonamido sulfametoksazolį su trimetoprimu (SMX-TMP) bakterinių infekcijų gydymui. Tyrimai kelia susirūpinimą, kad sulfonamidai gali padidinti kernicterus riziką.

Nekonjuguotas bilirubinas paprastai eina per kraują į kepenis, jungiamą prie baltymų albumino. Kepenoje jis konvertuojamas į konjuguotą bilirubiną, todėl jį galima pašalinti iš organizmo. Sulfonamidai gali susilpninti bilirubino iš albumino, kuris padidina bilirubino koncentraciją kraujyje. Nesusijęs bilirubinas gali kryti į smegenis ir sukelti kernikterį.

Sužinokite skirtumą tarp sulfonamidų ir sulfitų "

Kernicterus rizikos veiksniai

Kūdikiams dažniau pasireiškia sunki gelta ir kernicterus, jei jie:

• Gimė anksčiau. Kai kūdikiai gimsta iki 37 savaičių, jų kepenys yra net mažiau išsivysčiusios ir užtruks ilgiau, kol bus veiksmingai pašalinamas bilirubinas.
• Negerkite. Bilirubinas pašalinamas išmatose. Blogas maitinimas neleidžia kūdikiams kurti pakankamai purvinamų vystyklų.
• Turi tėvą ar brolį, kuris turėjo gelta kaip kūdikis. Ši sąlyga gali būti vykdoma šeimose. Jis gali būti susijęs su tam tikromis paveldimomis ligomis, tokiomis kaip G6PD trūkumas, dėl kurio raudonieji kraujo kūneliai per anksti suskaidomi.
• Buvo gimusios motinai su tipo O arba Rh negatyviu kraujo grupe. Šių kraujo grupių motinos kartais gimdo kūdikius, kuriems yra didelis bilirubino kiekis.

Kaip diagnozuojama kernicterus?

Kernicterus dažniausiai diagnozuojamas kūdikiams. Vienas bandymas, kuriuo galima patikrinti bilirubino kiekį, yra šviesos matuoklis. Gydytojas arba slaugytoja patikrins jūsų kūdikio bilirubino kiekį, pastatydami šviesos matuoklį kūdikio galvoje. Šviesos matuoklis nurodo, kiek bilirubino yra jūsų kūdikio odoje, ar jų transkutaninį bilirubino (TcB) lygį.

Jei jūsų vaiko TcB lygis yra didelis, tai gali būti požymis, kad bilirubinas kyla. Jūsų gydytojas užsakys bilirubino kraujo tyrimą.

Kernicterus gydymas

Gydymo tikslas yra mažinti nekonjuguoto bilirubino kiekį kūdikio kūne, kol jis nepasiekia tokio lygio, kuris sukelia smegenų pažeidimą kernicterus.

Kūdikiai, turintys didelį bilirubino kiekį, dažnai gydomi fototerapija arba šviesos terapija. Šio gydymo metu kūdikio plikasis kūnas susiduria su ypatinga šviesa. Šviesa padidina greitį, kuriuo kūdikio kūnas sugadina nekonjuguotą bilirubiną.

Sužinokite daugiau apie šviesos terapiją ir kaip ji naudojama padėti depresijai "

Kūdikiams, kuriems yra labai didelis bilirubino kiekis, gali prireikti kraujo perpylimo. Šios procedūros metu kūdikio kraujas truputį pašalinamas. Tada jis pakeičiamas donoro atitiktais krauju.

Kūdikių pašarų skaičiaus didinimas taip pat gali padėti didinti bilirubino kiekį kraujyje. Bilirubinas pašalinamas per žarnas išmatose. Kuo daugiau kūdikių valgo, tuo daugiau atliekų jie gamina, tuo daugiau bilirubino pašalinamas.

Laikykis skaitymo: Rekomenduojamas gydytojo rekomenduojamas 6 mėnesių amžiaus "

Kernicterus komplikacijos

Kūdikiai su kernikteriu gali išsivystyti šias komplikacijas:

• athetoidinis cerebralinis paralyžius, judesio sutrikimas, kurį sukelia smegenų pažeidimas
• raumenų tonusumo stoka
• raumenų spazmai
• problemų koordinavimo judėjimas
• klausos praradimas ir kurtumas
• problemų su akių judesiu, įskaitant sunkumus ieškant
• sunku kalbėti
• protinė negalia
• dažyti kūdikio dantys

"Kernicterus" perspektyva

Kai pasirodo kernicterus simptomai, smegenų pažeidimas jau prasidėjo. Gydymas gali sustabdyti, bet ne atvirkšti šią žalą. Štai kodėl svarbu stebėti naujagimius dėl aukšto bilirubino kiekio, ypač jei jie yra pavojingi, ir greitai gydyti.