Kas yra limfomazginė limfoma?

Apžvalga

Limfoplazmacetinė limfoma (LPL) yra retas vėžys, kuris vystosi lėtai ir daugiausia pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms. Vidutinis amžius diagnozei yra 60.

Limfomos yra limfinės sistemos vėžys, dalis jūsų imuninės sistemos, kuri padeda kovoti su infekcijomis. Limfomos metu baltųjų kraujo ląstelių, B limfocitų ar T limfocitų, dėl mutacijos auga. LPL, nenormalūs B limfocitai dauginasi jūsų kaulų čiulpuose ir išstumiami sveiki kraujo kūneliai.

JAV ir Vakarų Europoje yra apie 8,3 LPL atvejai vienam milijonui žmonių. Tai dažniau vyrams ir kaukazo žmonėms.

LPL ir kitų limfomų

Hodžkino limfoma ir ne Hodžkino limfoma skiriasi nuo ląstelių, kurios tampa vėžinėmis, rūšis.

• Hodžkino limfomos turi specifinį nenormalaus ląstelių, vadinamų Reed-Sternberg ląsteliu, tipą.
• Daugelis ne Hodžkino limfomų tipų skiriasi nuo to, kur pradedamos vėžio vėžys, ir apie piktybinių ląstelių genetines ir kitas savybes.

LPL yra ne Hodžkino limfoma, kuri prasideda B limfocituose. Tai labai reti limfoma, kurią sudaro tik 1-2 procentai visų limfomų.

Labiausiai paplitęs LPL tipas yra Waldenstrøm makroglobulinemija (WM), kuriam būdinga anomalinė imunoglobulino gamyba (antikūnai). WM kartais klaidingai vadinama identiška LPL, bet tai iš tikrųjų yra LPL pogrupis. Apie 19 iš 20 žmonių, sergančių LPL, yra imunoglobulino anomalija.

Kas atsitinka imuninei sistemai?

Kai LPL sukelia B limfocitus (B ląsteles) perprodukuoti kaulų čiulpuose, gaminama mažiau normalią kraujo ląstelių.

Paprastai B ląstelės pereina nuo jūsų kaulų čiulpų į blužnį ir limfmazgius. Ten jie gali tapti plazmos ląstelėmis, gaminančiomis kovos su infekcijomis antikūnus. Jei neturite pakankamai normalių kraujo kūnelių, tai gali pakenkti jūsų imuninei sistemai.

Tai gali sukelti:

• anemija, raudonųjų kraujo ląstelių trūkumas
• neutropenija, baltųjų kraujo kūnelių (vadinamų neutrofilų) trūkumas, dėl kurio padidėja infekcijos pavojus
• trombocitopenija, kraujo trombocitų trūkumas, dėl kurio padidėja kraujavimas ir mėlynės

Kokie simptomai?

LPL yra lėtai augantis vėžys, o maždaug trečdalis žmonių, sergančių LPL, tuo metu, kai jiems diagnozuojama, neturi simptomų.

Iki 40 proc. Žmonių, sergančių LPL, lengva anemija.

Kiti LPL simptomai gali būti:

• silpnumas ir nuovargis (dažnai sukeltas anemija)
• karščiavimas, naktinis prakaitavimas ir svorio netekimas (dažniausiai susijęs su B ląstelių limfoma)
• neryškus matymas
• galvos svaigimas
• nosies kraujavimas
• kraujavimo dantenos
• sumušimai
• padidėjęs beta-2-mikroglobulinas, kraujo žymeklis navikams

Apie 15-30 proc. LPL turinčių asmenų turi:

• patinusios limfmazgiai (limfadenopatija)
• kepenų padidėjimas (hepatomegalija)
• blužnies išsiplėtimas (splenomegalija)

Kas tai sukelia?

LPL priežastis nėra visiškai suprantama. Tyrėjai tiria keletą galimybių:

• Gali būti genetinis komponentas, nes maždaug 1 iš 5 žmonių su WM turi giminaičius, kuriems yra LPL arba panašaus tipo limfoma.
• Kai kurie tyrimai parodė, kad LPL gali būti susijęs su autoimuninėmis ligomis, pvz., Sj-gren sindromu ar hepatito C virusu, tačiau kiti tyrimai šio ryšio neįrodė.
• Žmonės su LPL paprastai turi tam tikrų genetinių mutacijų, kurios nėra paveldimos.

Kaip diagnozuojama?

LPL diagnozė yra sudėtinga ir dažniausiai yra padaryta po kitų galimybių pašalinimo.

LPL gali būti panašus į kitas B-ląstelių limfomas, esant panašių plazmos ląstelių diferenciacijos tipams. Jie apima:

• mantijos ląstelių limfoma
• lėtinė limfocitinė leukemija / maža limfocitinė limfoma
• ribinė zonos limfoma
• plazmos ląstelių mieloma

Jūsų gydytojas ištyrins jus fiziškai ir paprašys jūsų ligos istorijos. Jie užsakys kraujo darbą ir, galbūt, kaulų čiulpų ar limfinių mazgų biopsiją, pažvelgs į ląsteles po mikroskopu.

Jūsų gydytojas taip pat gali naudoti kitus testus, kad pašalintų panašias vėžio formas ir nustatytų ligos stadiją. Tai gali būti krūtinės rentgeno spinduliai, kompiuterinė tomografija, PET tyrimas ir ultragarsas.

Gydymo galimybės

Žiūrėk ir palauk

LBL yra lėtai augantis vėžys. Prieš pradėdami gydymą, jūs ir jūsų gydytojas gali nuspręsti laukti ir reguliariai stebėti kraują. Pasak Amerikos vėžio draugijos (ACS), žmonės, kurie atideda gydymą, kol jų simptomai yra problemiški, turi tą patį ilgaamžiškumą kaip ir žmonės, kurie pradeda gydymą, kai tik jie diagnozuojami.

Chemoterapija

Vakcinių ląstelių užmušimui gali būti naudojami keli narkotikai, kurie veikia skirtingais būdais arba derina vaistus. Jie apima:

• chlorambucilas (leukeranas)
• fludarabinas (Fludara)
• Bendamustinas (Treanda)
• ciklofosfamidas (Cytoxan, Procytox)
• deksametazonas (dekadronas, deksazonas), rituksimabas (Rituxanas) ir ciklofosfamidas
• bortezomibas (Velcade) ir rituksimabas, su deksametazonu arba be jo
• ciklofosfamidas, vinkristinas (oncovinas) ir prednizonas
• ciklofosfamidas, vinkristinas (oncovinas), prednizonas ir rituksimabas
• talidomidas (Thalomidas) ir rituksimabas

Konkretus vaistų vartojimo režimas gali skirtis priklausomai nuo jūsų bendrosios sveikatos būklės, simptomų ir galimų būsimų gydymo būdų.

Biologinė terapija

Biologinio terapijos vaistai yra žmogaus sukurtos medžiagos, kurios veikia kaip jūsų imuninė sistema, siekiant užmušti limfomos ląsteles. Šie vaistai gali būti derinami su kitais vaistais.

Kai kurie iš žmogaus sukurtų antikūnų, vadinami monokloniniais antikūnais, yra:

• rituksimabas (Rituxan)
• ofatumumabas (Arzerra)
• alemtuzumabas (campathas)

Kiti biologiniai vaistai yra imunomoduliuojantys vaistai (IMiDs) ir citokinai.

Tikslinė terapija

Tiksliniai terapijos vaistai yra skirti blokuoti tam tikrus ląstelių pokyčius, kurie sukelia vėžįKai kurie iš šių vaistų buvo naudojami kovojant su kitomis vėžio formomis ir dabar yra tiriami LBL. Apskritai šie vaistiniai preparatai blokuoja baltymus, kurie leisti limfomos ląstelėms augti.

Kamieninių ląstelių transplantacijos

Tai yra naujausias gydymas, kurį ACS sako, gali būti pasirinkimas jaunesniems žmonėms su LBL.

Apskritai kraujas formuojančios kamieninės ląstelės pašalinamos iš kraujotakos ir laikomos sušaldytos. Tada didelė chemoterapijos ar radiacijos dozė yra skirta žudyti visas kaulų čiulpų ląsteles (įprastas ir vėžinis), o pradinės kraujo formuojančios ląstelės grąžinamos į kraują. Kamieninės ląstelės gali kilti iš gydomo asmens (autologinio) arba gali būti paaukotas asmens, kuris yra artimas žmogui (alogeninis).

Turėkite omenyje, kad kamieninių ląstelių transplantacijos vis dar yra eksperimento etape. Taip pat yra trumpalaikis ir ilgalaikis šių transplantacijų šalutinis poveikis.

Klinikiniai tyrimai

Kaip ir daugelio rūšių vėžio, naujų gydymo būdų yra kuriama, ir jūs galite rasti klinikinį tyrimą, kuriame norite dalyvauti. Pasitarkite su savo gydytoju ir apsilankykite "ClinicalTrials.gov", jei norite gauti daugiau informacijos.

Kokia perspektyva?

LPL dar nėra gydymo. Jūsų LPL gali atsisakyti gydymo, bet vėl pasirodys. Be to, nors tai lėtai augantis vėžys, kai kuriais atvejais jis gali tapti agresyvesnis.

ACS pažymi, kad 78 proc. LPL žmonių išgyvena penkerius metus ar ilgiau.

LPL išgyvenamumas gerėja, nes yra naujų vaistų ir naujų gydymo būdų.