Pemphigus Foliaceus

Apžvalga

Pemphigus foliaceus yra autoimuninė liga, sukelianti niežtinčius blisterius ant odos. Tai dalis retų odos būklių, vadinamų pemfigus, kuri sukelia pūsleles ar opos ant odos, burnoje arba genitalijų, šeimos.

Yra du pagrindiniai pematinių ligų tipai:

• pemfigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris yra labiausiai paplitęs ir sunkiausias tipas. Pemphigus vulgaris veikia ne tik odą, bet ir gleivinę. Jis sukelia skausmingus pūsleles burnoje, ant odos ir jūsų genitalijų.

Pemphigus foliaceus dėl viršutinio liemens ir veido susidaro nedideli blisteriai. Tai švelnesnis už pemfigus vulgaris.

Pūslelinis eritema yra pomidorų folijonų tipas, kuris sukelia pūslelių susidarymą tik ant veido. Tai veikia žmones, sergančius vilklige.

Kokie simptomai?

Pemphigus foliaceus sukelia skysčių užpildytus pūsleles ant jūsų odos, dažnai krūtinėje, nugaroje ir pečių. Iš pradžių lizdinės plokštelės yra mažos, tačiau jos palaipsniui auga ir auga. Galiausiai jie gali apimti visą liemenį, veidą ir galvos odą.

Lizdinės plokštelės lengvai atsidaro. Iš jų gali tekėti skystis. Jei patrinkite odą, visas viršutinis sluoksnis gali atsiskirti nuo apačios vėliau ir nulupti lape.

Po lizdinės plokštelės atidarymo gali išsivystyti opos. Dusulys ir minkštimas.

Nors pemphigus foliaceus dažniausiai nėra skausminga, pūslelės srityje galite pajusti skausmą ar deginimo pojūtį. Lizdinės plokštelės taip pat gali niežti.

Kokios priežastys?

Pemphigus foliaceus yra autoimuninė liga. Paprastai imuninė sistema išleidžia baltymus, vadinamus antikūnais, kovoti su užsienio įsibrovėlių, tokių kaip bakterijos ir virusai. Asmenims, kuriems yra autoimuninė liga, antikūnai klaidingai eina po kūno audinių.

Jei turite pūslelinį foliją, antikūnai jungiasi prie baltymo išoriniame odos sluoksnyje, vadinamo epidermiu. Šiame odos sluoksnyje yra ląstelės, vadinamos keratinocitu. Šios ląstelės gamina baltymą - keratiną, kuris užtikrina jūsų odos struktūrą ir palaikymą. Kai antikūnai puola keratinocitus, jie atskirai. Skystis užpildo vietas, kurias jie palieka. Šis skystis sukuria lizdines plokšteles.

Gydytojai nežino, kas sukelia pomidorų folija. Keletas veiksnių gali padidinti tikimybę gauti šią sąlygą, įskaitant:

• turintys šeimos narius su pomidorų folija
• kenčia nuo saulės
• gauti vabzdžių įkandą (Pietų Amerikos šalyse)

Keletas narkotikų taip pat buvo susiję su pomidorų lapija, įskaitant:

• penicilaminas (Cuprimine), vartojamas Vilsono liga gydyti
• angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai, tokie kaip kaptoprilis (Capoten) ir enalaprilis (Vasotec), vartojami aukštam kraujospūdžiui gydyti
• angiotenzino II receptorių blokatoriai, tokie kaip kandesartanas (Atacand), vartojami aukštam kraujospūdžiui gydyti
• antibiotikai, tokie kaip rifampicinas (Rifadinas), naudojami bakterinių infekcijų gydymui
• nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU)

Pemphigus foliaceus gali prasidėti bet kuriame amžiuje, tačiau jis dažniausiai pasireiškia žmonėms nuo 50 iki 60 metų. Žydų paveldo žmonėms kyla didesnė vemijos pemfigozės rizika.

Kokie gydymo būdai?

Gydymo tikslas yra atsikratyti pūslelių ir išgydyti lizdines plokšteles, kurias jau turite. Jūsų gydytojas gali skirti kortikosteroidų kremą ar tabletes. Šis vaistas sukelia uždegimą jūsų organizme. Didelės kortikosteroidų dozės gali sukelti šalutinius poveikius, tokius kaip padidėjęs cukraus kiekis kraujyje, svorio padidėjimas ir kaulų sumažėjimas.

Kiti vaistai, vartojami pemfigus folija, gydomi:

• Imune slopinamieji preparatai. Narkotikai, tokie kaip azatioprinas (Imuran) ir mikofenolato mofetilas (CellCept), neleidžia imuninei sistemai pakenkti savo kūno audiniams. Pagrindinis šių vaistų šalutinis poveikis yra padidėjusi infekcijos rizika.
• Antibiotikai, antivirusiniai vaistai ir grybeliniai vaistai. Tai gali užkirsti kelią pūslelėms užkrėtimo, jei jie atsilaisvins.

Jei lizdinės plokštelės padengia daug odos, gali prireikti gydytis ligoninėje. Gydytojai ir slaugytojai bus išvalyti ir tvarsti jūsų opos, kad išvengtumėte infekcijos. Jūs galite gauti skysčių, kad pakeistų tai, ką praradote iš opos.

Kokios yra komplikacijos?

Blisteriai, kurie atsilaisvino, gali užkrėsti bakterijomis. Jei bakterijos patenka į kraują, jos gali sukelti gyvybei pavojingą infekciją, vadinamą sepsiu.

Kada pamatyti gydytoją

Pasitarkite su savo gydytoju, jei turite odos pūsles, ypač jei jie atsilaisvins.

Jūsų gydytojas paklaus jūsų simptomų ir patikrins jūsų odą. Jie gali pašalinti audinio gabalėlį iš lizdinės plokštelės ir išsiųsti jį laboratorijoje bandymams atlikti. Tai vadinama odos biopsija.

Jūs taip pat galite atlikti kraujo tyrimą, kad ieškotumėte antikūnų, kuriuos imuninė sistema generuoja, kai yra pūslelinės lapijos.

Jei jau buvo diagnozuotas pemfigus, kreipkitės į gydytoją, jei atsirasite:

• naujos pūslelės ar opos
• sparčiai plinta žaizdų skaičius
• karščiavimas
• paraudimas ar patinimas
• šaltkrėtis
• silpnumas arba skausmas raumenys ar sąnariai

Outlook

Kai kurie žmonės gerėja be gydymo. Kiti gali daugelį metų gyventi su liga. Jums gali tekti vartoti vaistus daugelį metų, kad lizdinės plokštelės negrįžtų.

Jei vaistas sukelia pemfigą foliaceus, vaisto sustabdymas dažnai gali išvalyti ligą.