Viskas, ką turėtumėte žinoti apie pažangią multifokalinę leukoencefalopatiją (PML) virusą

Kas yra PML virusas?

PML reiškia pažangią multifokalinę leukoencefalopatiją. Tai agresyvi centrinės nervų sistemos virusinė liga. Virusas puola ląsteles, kurios daro mieliną. Mielinas yra riebalinė medžiaga, kuri glosto ir apsaugo nervų skaidulas smegenyse, kuri padeda valdyti elektros signalus. PML gali sukelti simptomus, kurie turi įtakos bet kuriai jūsų kūno daliai.

PML yra reta. Jungtinėse Amerikos Valstijose ir Europoje kartu maždaug 4000 žmonių gauna PML kasmet. Tai gyvybei pavojinga būklė.

Skaitykite toliau, kad sužinotumėte daugiau apie simptomus, rizikos veiksnius ir gydymą, susijusius su šia nedažia, bet sunkia virusine liga.

Kas sukelia PML?

PML sukelia infekcija vadinama John Cunningham (JC) virusu. PML gali būti reta, tačiau JC virusas yra gana dažnas. Tiesą sakant, iki 85 proc. Suaugusiųjų populiacijoje yra viruso.

JC virusą galite gauti bet kuriuo metu savo gyvenime, tačiau dauguma iš mūsų yra užsikrėtę vaikystėje. Normalios, sveikos imuninės sistemos neriboja viruso patikros. Paprastai virusas lieka neveikiantis limfmazgiuose, kaulų čiulpuose ar inkstuose visą gyvenimą.

Dauguma JC viruso žmonių niekada nesulaukia PML.

Jei dėl kokios nors priežasties imuninė sistema tampa smarkiai pažeista, virusas gali būti aktyvus. Tada jis įžengia į smegenis, kur jis dauginasi ir pradeda mielino ataką.

Kadangi mielinas yra pažeistas, rando audinys pradeda formuotis. Šis procesas vadinamas demielinizavimu. Dėl to rando audinio pažeidimai trukdo elektriniams impulsams, kai jie eina iš smegenų į kitas kūno dalis. Šis ryšių atotrūkis gali sukelti daugybę simptomų, turinčių įtakos bet kuriai kūno daliai.

Sužinokite daugiau: Demielinacija: kas tai yra ir kodėl taip atsitinka? "

Kokie simptomai?

Kol JC virusas išliks neveikiantis, jūs, tikriausiai, niekada nežinote, kad turite jį.

Kai aktyvuota, PML gali greitai pakenkti mielinai. Dėl to sunku smegenims siųsti pranešimus kitoms kūno dalims.

Simptomai priklauso nuo to, kur yra pažeidimų. Simptomų sunkumas priklauso nuo žalos dydžio.

Iš pradžių simptomai yra panašūs į kai kurių anksčiau egzistuojančių ligų, tokių kaip ŽIV-AIDS ar išsėtinė sklerozė, simptomai. Šie simptomai apima:

• bendras silpnumas, kuris nuolat blogėja
• nepatogumų ir pusiausvyros klausimai
• jutimo praradimas
• sunku naudotis rankomis ir kojomis
• pokyčiai regėjime
• kalbos įgūdžių praradimas
• veido nuleidimas
• asmenybės pokyčiai
• atminties problemos ir proto lėtumas

Simptomai gali sparčiai vystytis, įtraukiant komplikacijas, tokias kaip demencija, traukuliai ar koma. PML yra gyvybei pavojinga medicininė pagalba.

Kas gali kelti PML?

PML yra reta žmonių, kurie turi sveiką imuninę sistemą. Jis yra žinomas kaip oportunistinė infekcija, nes ji imasi naudos iš ligos jau pažeista imuninės sistemos. Jūs esate padidėjusi PML sukūrimo rizika, jei:

• turėti ŽIV-AIDS
• turi leukemiją, Hodžkino liga, limfomą ar kitas vėžio formas
• dėl organų transplantacijos yra ilgalaikis kortikosteroidas arba imunosupresinis gydymas

Jūs taip pat turėsite nedidelį pavojų, jei turite autoimunines ligas, tokias kaip išsėtinė sklerozė (MS), reumatoidinis artritas, Krono liga ar sisteminė raudonoji vilkligė. Ši rizika yra didesnė, jei jūsų gydymo planas apima vaistą, slopinančią dalį imuninės sistemos, vadinamą imunomoduliatoriumi.

Sužinokite daugiau: JC virusas ir rizika MS pacientams "

PML yra galimas šalutinis poveikis kai kurioms ligoms gydyti skirtiems vaistams gydyti MS, įskaitant:

• dimetilfumaratas (Tecfidera)
• fingolimodas (gilenja)
• natalizumabas (Tysabri)

Kuo ilgiau vartosite šiuos vaistus, tuo didesnė rizika susirgti PML.

Kaip diagnozuojama PML?

Jūsų gydytojas gali įtarti PML, remdamasis progresuojančia jūsų simptomų eiga, anksčiau egzistuojančiomis ligomis ir vaistų vartojimu. Diagnostikos testai gali būti tokie:

• Kraujo tyrimas: Kraujo mėginys gali parodyti, kad turite JC viruso antikūnus. Labai aukštas antikūnų lygis gali rodyti PML.
• Juosmens punkcija (nugaros smegenys): Jūsų stuburo skysčio mėginyje taip pat gali būti JC viruso antikūnų, kurie gali padėti diagnozei.
• Vaizdo tyrimai: MR arba CT skenavimas gali aptikti smegenų baltosios medžiagos pažeidimus. Jei turite PML, bus keli aktyvūs pažeidimai.
• Brain biopsija: audinio gabalas pašalinamas iš jūsų smegenų ir tiriamas mikroskopu.

Ar yra koks nors PML gydymas?

Nėra specifinio PML gydymo. Gydymas bus pritaikytas prie jūsų individualių aplinkybių, tokių kaip tai, kas sukėlė jūsų PML, taip pat kitus sveikatos aspektus.

Jei vartojate vaistus, kurie veikia jūsų imuninę sistemą, turite nedelsdami nutraukti jų vartojimą.

Gydymas priklauso nuo to, kaip pagerėja imuninės sistemos funkcija. Vienas iš būdų tai padaryti yra per plazmos mainus. Tai atliekama kraujo perpylimui. Ši procedūra padeda išvalyti vaistų, kurie sukelia PML, sistemą, kad jūsų imuninė sistema galėtų grįžti prie kovos su virusu.

Jei turite ŽIV-AIDS dėl PML, gydymas gali būti susijęs su labai aktyviu antiretrovirusiniu gydymu (HAART). Tai yra priešvirusinių vaistų, kurie padeda sumažinti viruso dauginimąsi, derinys.

Gydymas taip pat gali apimti palaikomąją ir tiriamąją terapiją.

Ką galiu tikėtis?

Jei Jums kyla PML rizika ir patirties simptomai, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. PML gali sukelti smegenų pažeidimą, sunkią negalią ir mirtį.

Per pirmuosius keletą mėnesių po diagnozės PML mirtingumas yra 30-50 proc.

Taip pat yra keletas ilgalaikių PML išgyvenimų. Jūsų perspektyva priklauso nuo būklės sunkumo, taip pat nuo to, kaip greitai jūs gaunate gydymą.

Ar yra būdas tai išvengti?

Nėra jokių žinomų būdų užkirsti kelią JC virusui. Taip pat negalite visiškai pašalinti PML pavojaus, tačiau galite priimti pagrįstą sprendimą dėl imuniteto slopinančių vaistų.

Jei turite imuninės sistemos sutrikimą ir galvojate apie imunomoduliatoriaus vartojimą, pasikalbėkite su savo gydytoju apie PML keliamą riziką.

Tikriausiai atliksite kraujo tyrimą, kad sužinotumėte, ar turite JC viruso antikūnų. Antikūnų lygis gali padėti jūsų gydytojui įvertinti jūsų sukeliamą PML riziką. Gali būti naudinga ir stuburo banga.

Jei išbandote JC viruso antikūnų neigiamą poveikį, jums gali būti patartina reguliariai pakartoti testą, kad iš naujo įvertintumėte savo riziką. Taip yra todėl, kad galite bet kada įsigyti JC viruso.

Jūsų gydytojas taip pat turėtų apsvarstyti, ar anksčiau vartojote imuninę sistemą slopinančių vaistų.

Jei nuspręsite vartoti vieną iš šių vaistų, gydytojas jus informuos apie PML požymius ir simptomus. Jei pasireiškė koks nors iš šių simptomų, nedelsdami pasakykite gydytojui. Jei įtariate PML, turėtumėte nutraukti vaisto vartojimą tol, kol jis bus patvirtintas.

Toliau stebėkite savo sveikatą ir pasitarkite su savo gydytoju.