Kas yra Lenkijos sindromas?

Apžvalga

Lenkijos sindromas yra būklė, dėl kurios vienoje kūno pusėje trūksta raumenų. Tai pirmiausia pasireiškia krūtinės sienelių raumenų trūkumu, o taip pat spenelių pirštais toje pačioje kūno pusėje.

Lenkijos sindromas pavadintas britų chirurgo seru Alfredu Lenku, kuris pristatė pirmąją būklės sąskaitą. Lenkijos sindromas taip pat vadinamas Lenkijos anomalija arba Lenkijos seka.

Būklė pirmą kartą buvo pripažinta XIX a. Ir išlieka gana reta. Pasak Nacionalinio žmogaus genomo tyrimų instituto (NHGRI), 1 iš 10 000 iki 100 000 žmonių turi Lenkijos sindromą. Nors būklė yra įgimta arba yra gimimo metu, daugelis žmonių to nepažįsta, kol jie nepasiekė brendimo, ir jo simptomai tampa akivaizdūs. Šis faktas gali šiek tiek pakreipti tikslią statistiką. JAV nacionaline medicinos biblioteka apskaičiuota, kad 1 iš 20 000 kūdikių gimsta su Lenkijos sindromu.

Lenkijos sindromo simptomai

Žmonės, kurie turi Lenkijos sindromą, turi asimetrinį kūno rėmą. Jų krūtinės raumenys trūksta vienoje kūno pusėje, o tai gali sukurti atrodo vienpusę padėtį. Visi Lenkijos sindromo požymiai atsiranda tik vienoje kūno pusėje.

Sąlygos požymiai gali būti:

• matomas krūtinės raumenų trūkumas krūtinės srityje
• krūtinė, atrodo įgaubta
• nepakankamai išvystyta arba trūkstama spenelio paveiktoje pusėje
• trūkstami pažastų plaukai
• atrodo, trūksta? pečių
• padidėjęs pečių ašmenys
• nepakankamai išvystyta žandikauliai
• viena vertus, trumpesni pirštai, visada toje pačioje pusėje kaip ir krūtinės raumenys
• pirštai, kurie yra tinkleliai arba įstrigę kartu
• trumpesnis dilbis iš vienos pusės
• nepakankamai išvystyta moterų krūtys

Lenkijos sindromo priežastys

Tiksli Lenkijos sindromo priežastis nėra žinoma. Tačiau mokslininkai mano, kad sindromas vystosi vaisiaus atžvilgiu maždaug šešių savaičių ženklo. Šiuo nėštumo laikotarpiu vaisius priklauso nuo vystymosi kraujotakos. Lenkijos sindromas gali atsirasti, kai kraujo tekėjimas į audinius aplink krūtinės ląstą ir krūtinę yra sutrikęs.

Tyrėjai nežino, ar kažkas gali paveldėti Lenkijos sindromą. Šiai būklei nėra jokių aiškių genetinių žymenų. Tai įmanoma - bet retai - turėti daugiau nei vieną asmenį toje pačioje šeimoje su sąlyga. Net ir tada kiekvienas žmogus paprastai turi skirtingus sunkumo laipsnius.

Lenkijos sindromo diagnozavimas

Lenkijos sindromo diagnozavimo laikas priklauso nuo to, kiek simptomai yra sunkūs. Nepaisant to, kad būklė gimsta gimdant, jums gali nepasireikšti ir nepastebėti jokių simptomų iki paauglystės. Sunkūs atvejai paprastai būna akivaizdesni gimimo metu. Pirmiausia gali būti pastebėti neišvystyti pirštai.

Per fizinį egzaminą gydytojas ieškos Lenkijos sindromo požymių. Jie taip pat paprašys jūsų, kai pastebėsite simptomus.

Lenkijos sindromas diagnozuojamas atliekant fizinius egzaminus ir vizualizavimo bandymus, tokius kaip kompiuterinės tomografijos, MR ir rentgeno spinduliai. Kompetencijos nuskaitymas ir MRI yra ypač naudingos, jei pasakoja gydytojui, kokios konkrečios raumenų grupės yra paveiktos. Kita vertus, rentgeno spinduliai suteikia vidinį išvaizdą, į kurį turi įtakos kaulai. Rentgeno spinduliai yra ypač naudingi jūsų:

• rankos
• šonkauliai
• pečių ašmenys
• dilbiai

Sužinokite daugiau: ar galima saugiai atlikti daugybę MRT skenavimą? "

Gydymas Lenkijos sindromas

Rekonstrukcinė (plastinė) chirurgija yra labiausiai perspektyvi gydymo galimybė Lenkijos sindromui. Tai apima esamų krūtinės sienelių raumenų (arba kitų raumenų visame kūne, jei reikia) naudojimą, kad užpildytų trūkstamas dalis. Chirurgija taip pat gali būti naudojama skiepijant šonkaulius, kad juos būtų galima perkelti į reikiamą vietą. Jūsų gydytojas gali rekomenduoti operaciją, kad ištaisytų įvairius kaulus visoje paveiktoje pusėje, įskaitant pirštų ir rankų.

Vis dėlto diagnozės metu operacija gali būti nepatariama. Taip yra dėl to, kad jūs vis dar galite vystytis, o chirurgija gali pabloginti asimetriją. Moterims gali prireikti palaukti, kol baigsis krūtų vystymas. Kai kurie žmonės gali pasirinkti plastikinę operaciją sukurti krūtinės piltuvą.

Kartais gydomosios tatuiruotės naudojamos trūkstamam speniui kompensuoti.

Lenkijos sindromo chirurgijos kaina

Operacijos kaina priklauso nuo daugybės veiksnių, įskaitant kūno rekonstrukcijos plotą, deformacijos sunkumą ir draudimo pobūdį. Bet kokios susijusios išlaidos, tokios kaip anestezija, atsiskaityti atskirai.

Jei atliksite bet kokią operaciją, jums greičiausiai reikės fizinės terapijos, kaip papildomo gydymo. Fizinis terapeutas gali padėti jums išmokti naudotis naujais ar esamais raumenimis kasdieninėms užduotims atlikti. Priklausomai nuo teikėjo ir jūsų draudimo, sesijos gali kainuoti maždaug 100 JAV dolerių.

Lenkijos sindromo komplikacijos

Norint išvengti negalios, svarbu gydyti Lenkijos sindromą. Laikui bėgant, būklė gali žymiai sutrikdyti jūsų judėjimą vienoje kūno pusėje. Pvz., Gali iškilti sunkumų surenkant arba pasiekiant daiktus. Lenkijos sindromas taip pat gali apriboti judesio spektrą.

Kartais būklė vadinama Sprengel deformacija gali išsivystyti. Dėl to padidėja pečių ašmenis kaklo pagrindas.

Retai Lenkijos sindromas gali sukelti stuburo sveikatos sutrikimus. Tai taip pat gali sukelti inkstų ligas. Sunkūs atvejai gali sukelti netinkamą širdies ritmą dešinėje krūtinės pusėje.

Lenkijos sindromas gali patirti psichologinę žalą, ypač todėl, kad ji dažnai diagnozuojama paaugliams, kai jie taip pat susidoroja su kitais pokyčiais. Galite pasikalbėti su patarėju.

Lenkijos sindromo perspektyvos

Kai diagnozuota, Lenkijos sindromas gydomas. Ankstyvas diagnozavimas ir gydymas yra būtini norint užkirsti kelią ilgalaikei negalia.Vis dėlto būklės sunkumas žmogui skiriasi, o gydytojai gali geriau prognozuoti lengvesnius atvejus.