Viskas, ką turėtum žinoti apie Porfiriją. Cutanea Tarda

Apžvalga

Porfirija cutanea tarda (PCT) yra porfirija ar kraujo sutrikimas, kuris paveikia odą. PCT yra vienas iš dažniausiai pasitaikančių porfirijos tipų. Kartais jis vadinamas "vampyro liga". Taip yra todėl, kad žmonės su šia būkle dažnai patiria simptomų po saulės spindulių.

Simptomai

Dauguma porfirijos cutanea tarda simptomų atsiranda ant odos. Dažni simptomai:

• pūslelės ant odos, kuri yra paveikta saulėje, įskaitant rankas, veidą ir rankas
• jautrumas šviesai, o tai reiškia, kad jūsų oda jautriai reaguoja į saulę
• plona ar trapi oda
• padidėjęs plaukų augimas, dažniausiai ant veido
• odos raukšlės ir randai
• paraudimas, patinimas ar odos niežėjimas
• oda išsivysto po smulkių odos pažeidimų
• hiperpigmentacija, o tai reiškia, kad odos pleistrai tampa tamsesni
• šlapimas yra tamsesnis nei įprastas arba rausvai rudas
• kepenų pažeidimas

Po to, kai ant odos yra blisteriai, oda gali nulupti. Taip pat dažnai atsiranda randų, kai lizdinės plokštelės gydosi.

Hiperpigmentacijos pleistrų paprastai atsiranda ant veido, rankų ir kaklo.

Nuotraukos porfirija cutanea tarda

Priežastys

Porphyria cutanea tarda gali sukelti įvairūs dalykai. Priežastys dažniausiai priskiriamos prie genetinių ar įgytų.

Dažniausiai pasitaikančios genetinės priežastys yra:

• šeimos istorija porfirija cutanea tarda
• paveldimas kepenų fermento uroporfirinogenu dekarboksilazės trūkumas
• šeimos istorija kepenų ligos ar kepenų vėžio
• daugiau kepenų geležies nei įprastai

Dažniausiai įgytos priežastys yra:

• alkoholio vartojimas
• naudojant estrogenų terapiją
• naudojant geriamuosius kontraceptikus
• poveikis tam tikriems aplinkos veiksniams ar cheminėms medžiagoms, pvz., "Agent Orange"
• per daug geležies
• rūkymas
• turinti hepatito C
• turintys ŽIV

Kai kuriais atvejais neįmanoma nustatyti porfirijos cutanea tarda priežasties.

Rizikos veiksniai

Jei esate rimtas porfirija cutanea tarda, jei rūkote ar vartojate alkoholį, rizikuojate. Jūs taip pat labiau tikėtumėte gauti šią sąlygą, jei turite hepatito C ar ŽIV.

Dėl tam tikrų cheminių medžiagų, tokių kaip "Agent Orange", gali padidėti rizika. Galbūt veikėte šią cheminę medžiagą, jei esate veteranas, tarnavęs zonoje, kurioje buvo agentas "Orange".

Sergamumas

Porfirija cutanea tarda gali paveikti ir vyrus, ir moteris. Paprastai tai atsiranda po 30 metų, todėl tai nėra įprasta vaikams ar paaugliams.

Porphyria cutanea tarda veikia žmones visame pasaulyje ir neapsiriboja konkrečiu regionu ar šalimi. Manoma, kad 1 iš 10 000 iki 25 000 žmonių turi šią sąlygą.

Diagnozė

Jūsų gydytojas gali atlikti fizinį egzaminą, patikrinti simptomus ir užregistruoti savo ligos istoriją. Be to, jie gali naudoti šiuos testus porfyria cutanea tarda diagnozavimui:

• kraujo tyrimai
• šlapimo tyrimai
• išmatų tyrimai
• odos biopsija

Gydytojas patikrins porfirino ir kepenų fermentų kiekį. Genetiniai tyrimai gali būti rekomenduojami žmonėms, turintiems šios ligos šeimos istoriją.

Gydymas

Porfirija cutanea tarda gydymas skiriamas simptomų valdymui ir sustabdymui. Taip pat gali padėti pakeisti gyvenimo būdo pokyčius, pvz., Riboti alkoholio vartojimą ir nerūkyti.

Bendros gydymo galimybės apima:

• flebotomija, kuri yra kraujo pašalinimas geležies kiekiui sumažinti
• chloroquine (Aralen)
• hidroksichlorokvinas (plaquenilis)
• skausmo vaistai
• geležies chelatoriai
• gydyti ligas, kurios sukelia porfirija cutanea tarda, tokius kaip HCV ar ŽIV

Flebotomija yra vienas iš dažniausiai pasitaikančių porfirijos "cutanea tarda" gydymo būdų. Taip pat dažnai vartojamos antimalarinės tabletės.

Porfirija cutanea tarda gydyti dažnai keičiasi gyvenimo būdo:

• vengti alkoholio
• ne rūkyti
• išvengti saulės spindulių
• naudojant apsaugos nuo saulės priemones
• išvengti odos sužalojimų
• nevartojant estrogenų

Jums gali prireikti nešioti saulės, ilgomis rankovėmis ir skrybėlę, kad išvengtumėte saulės.

Porfirija cutanea tarda gali padidinti kepenų vėžio ar cirozės, kuri yra kepenų randai, riziką. Štai kodėl svarbu negerti alkoholio, jei turite šią sąlygą.

Outlook

Porfirija cutanea tarda paprastai veikia suaugusiesiems, vyresniems nei 30 metų. Tai kraujo sutrikimas, kuris dažniausiai veikia odą. Jūsų oda gali būti jautresnė saulėje, todėl gali tekti imtis papildomų atsargumo priemonių, kad būtų išvengta saulės. Lazdelės yra būdingos šiai būklei.

Jūsų gydytojas gali rekomenduoti skirtingus porfirijos cutanea tarda gydymo būdus. Dažniausiai pasitaikantys gydymo būdai yra flebotomija ir antimalarinės tabletės.

Jei ieškote paramos, peržiūrėkite šį geriausių metų odos sutrikimų tinklaraščių sąrašą.