Pirminė trombocithemija

Kas yra pirminė trombocithemija?

Pirminė trombocithemija yra retas kraujo krešėjimo sutrikimas, dėl kurio kaulų čiulpai gamina per daug trombocitų. Jis taip pat žinomas kaip esminė trombocithemija.

Kaulų čiulpai yra kūno dalelės audinys jūsų kauluose. Jame yra ląstelės, kurios gamina:

• raudonieji kraujo kūneliai (RBC), kuriuose yra deguonies ir maistinių medžiagų
• baltųjų kraujo kūnelių (WBC), kurie padeda kovoti su infekcijomis
• trombocitų, kurie leidžia kraujo krešėjimą

Didelis trombocitų skaičius gali sukelti kraujo krešulių susidarymą savaime. Paprastai kraujas pradeda kraujo krešėjimą, kad išvengtų didelio kraujo netekimo po sužalojimo. Tačiau žmonėms, kuriems yra pirminė trombocithemija, kraujo krešuliai gali susidaryti staiga ir be aiškios priežasties.

Nenormalus kraujo krešėjimas gali būti pavojingas. Kraujo krešuliai gali blokuoti kraujo srautą į smegenis, kepenis, širdį ir kitus gyvybiškai svarbius organus.

Kas sukelia pirminę trombocitemiją?

Ši būklė atsiranda, kai jūsų kūnas susidaro per daug trombocitų, dėl kurių gali atsirasti nenormalus krešėjimas. Tačiau tikslios priežasties tai nėra žinoma. Pasak "MPN Research Foundation", maždaug pusė žmonių, kuriems yra pirminė trombocithemija, genų mutacija yra Janus kinazės 2 (JAK2) genas. Šis genas yra atsakingas už baltymą, kuris skatina ląstelių augimą ir skaidymą.

Kai trombocitų skaičius yra per didelis dėl specifinės ligos ar būklės, tai vadinamas antriniu ar reaktyviu trombocitozu. Pirminė trombocithemija yra mažiau paplitusi nei antrinis trombocitozė. Kita trombocithemijos forma, paveldima trombocithemija, yra labai reti.

Pirminė trombocithemija yra dažniausia moterims ir vyresniems kaip 50 metų asmenims. Tačiau būklė taip pat gali turėti įtakos jauniems žmonėms.

Kokie yra pirminės trombocithemijos simptomai?

Pirminė trombocithemija paprastai nesukelia simptomų. Kraujo krešulys gali būti pirmasis ženklas, kad kažkas yra negerai. Kraujo krešuliai gali išsivystyti bet kurioje jūsų kūno vietoje, tačiau jie labiau linkę formuotis kojose, rankose ar smegenyse. Kraujo krešulio simptomai gali skirtis priklausomai nuo to, kur yra krešulys. Simptomai paprastai apima:

• galvos skausmas
• galvos svaigimas ar galvos svaigimas
• silpnumas
• alpulys
• nudegimas ar dilgčiojimas kojose ar rankose
• paraudimas, pulsavimas ir skausmas deginant kojas ar rankas
• regėjimo pokyčiai
• krūtinės skausmas
• šiek tiek padidėjęs blužnis

Retais atvejais būklė gali sukelti kraujavimą. Tai gali pasireikšti tokia forma:

• lengvas mėlynes
• kraujavimas iš jūsų dantenų ar burnos
• kraujagysles iš nosies
• kruvinas šlapimas
• kruvinoji išmatose

Kokios yra pirminės trombocithemijos komplikacijos?

Moterims, kurioms yra pirminė trombocithemija, taip pat vartoja kontraceptines tabletes, yra didesnė kraujo krešulių rizika. Ši būklė taip pat yra ypač pavojinga nėščioms moterims. Placente esantis kraujo krešulys gali sukelti vaisiaus vystymosi ar persileidimo problemų.

Kraujo krešulys gali sukelti trumpalaikį išemijos priepuolį (TIA) arba insultą. Simptomai insulto apima:

• neryškus matymas
• galūnių ar veido silpnumas ar tirpimas
• sumišimas
• dusulys
• sunku kalbėti
• traukuliai

Žmonėms, kuriems yra pirminė trombocithemija, taip pat gresia širdies priepuolis. Taip yra todėl, kad kraujo krešuliai gali blokuoti kraujo srautą į širdį. Širdies priepuolio simptomai yra šie:

• raukšlėta oda
• nusideginant skausmą krūtinėje, kuris trunka ilgiau nei kelias minutes
• dusulys
• skausmas, kuris tęsiasi iki peties, rankos, nugaros ar žandikaulio

Nors mažiau dažnas, ypač didelis trombocitų kiekis gali sukelti:

• kraujagysles iš nosies
• mėlynės
• kraujavimas iš dantenų
• kraujas išmatose

Kreipkitės į gydytoją arba nedelsdami kreipkitės į ligoninę, jei turite simptomų:

• kraujo krešulys
• širdies smūgis
• insultas
• sunkus kraujavimas

Šios sąlygos laikomos ekstremaliomis medicinos situacijomis ir reikalauja skubios gydymo.

Kaip diagnozuojama pirminė trombocithemija?

Jūsų gydytojas pirmiausia atliks fizinį tyrimą ir paklaus, ar yra jūsų ligos istorija. Įsitikinkite, kad paminėjote praeityje visus kraujo perpylimus, infekcijas ir medicinines procedūras. Taip pat pasakykite gydytojui apie bet kokius recepto ir be recepto (OTC) vaistus ir papildymus, kuriuos vartojate.

Jei įtariama pirminė trombocithemija, jūsų gydytojas atliks tam tikrus kraujo tyrimus, kad patvirtintų diagnozę. Kraujo tyrimai gali apimti:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC). CBC matuoja trombocitų kiekį kraujyje.
• Kraujo tepimas. Kraujo ištyrimas tikrina trombocitų būklę.
• Genetiniai tyrimai. Šis testas padės nustatyti, ar turite paveldimą būklę, sukeliančią didelį trombocitų skaičių.

Kituose diagnostiniuose tyrimuose gali būti kaulų čiulpų aspiracija, ištyrus trombocitus mikroskopu. Ši procedūra apima skystos formos kaulų čiulpų audinio mėginio paėmimą. Tai paprastai yra ištraukiama iš krūtinkaulio ar dubens.

Labiausiai tikėtina, kad gausite pirminės trombocithemijos diagnozę, jei gydytojas negalės rasti priežasčių, dėl kurių gali atsirasti trombocitų skaičius.

Kaip gydoma pirminė trombocithemija?

Jūsų gydymo planas priklausys nuo daugelio veiksnių, įskaitant kraujo krešulių susidarymo pavojų.

Gali prireikti gydymo, jei neturite jokių simptomų ar papildomų rizikos veiksnių. Vietoj to, jūsų gydytojas gali atidžiai stebėti jūsų būklę. Gydymas gali būti rekomenduojamas, jei:

• yra virš 60 metų amžiaus
• yra rūkalius
• turėti kitų sveikatos sutrikimų, tokių kaip diabetas ar širdies ir kraujagyslių ligos
• kraujavimas ar kraujo krešuliai

Gydymas gali būti toks:

• OTC mažos dozės aspirinas (Bayer) gali sumažinti kraujo krešėjimą.
• Receptiniai vaistiniai preparatai gali sumažinti kraujo krešėjimo riziką arba sumažinti trombocitų gamybą kaulų čiulpuose.
• Trombocitų perezė. Ši procedūra pašalina trombocitus tiesiai iš kraujo.

Kokia yra pirminė trombocithemija sergančių žmonių ilgalaikė perspektyva?

Jūsų perspektyvos priklauso nuo daugybės veiksnių. Daugelis žmonių ilgą laiką neturi komplikacijų. Tačiau gali atsirasti rimtų komplikacijų. Tai gali būti:

• sunkus kraujavimas
• insultas
• širdies smūgis
• nėštumo komplikacijos, tokios kaip preeklampsija, priešlaikinis gimdymas ir persileidimas

Kraujavimo problemos yra retos, tačiau gali sukelti tokias komplikacijas kaip:

• ūminė leukemija, kraujo vėžio rūšis
• mielofibrozė, progresuojantis kaulų čiulpų sutrikimas

Kaip pirminė trombocithemija yra užkirsta ir gydoma?

Nėra jokio žinomo būdo išvengti pirminės trombocitemijos. Tačiau, jei neseniai gavote pirminės trombocitemijos diagnozės, yra keletas dalykų, kuriuos galite padaryti, kad sumažintumėte rimtų komplikacijų riziką.

Pirmasis žingsnis - valdyti bet kokius kraujo krešulių rizikos veiksnius. Kontroliuojant kraujospūdį, cholesterolį ir tokias sąlygas kaip diabetas, galite sumažinti kraujo krešulių riziką. Tai galite padaryti reguliariai ir valgydami dietą, kurią daugiausia sudaro vaisiai, daržovės, sveiki grūdai ir liesos baltymų.

Taip pat svarbu mesti rūkyti. Rūkymas padidina kraujo krešulių riziką.

Norint dar labiau sumažinti sunkių komplikacijų riziką, taip pat turėtumėte:

• Imkitės visų vaistų, kaip nurodyta.
• Venkite įprastų arba šaltų vaistų, dėl kurių padidėja kraujavimo rizika.
• Venkite kontakto su sportu ar veikla, dėl kurios padidėja kraujavimo rizika.
• Gydytojui nedelsdami praneškite apie nenormalų kraujavimą ar kraujo krešulių simptomus.

Prieš atlikdami dantų arba chirurgines procedūras, būtinai pasakykite savo odontologui ar gydytojui apie visus vaistus, kuriuos galite vartoti, kad sumažintumėte trombocitų skaičių.

Rūkalius ir žmones, kuriems yra kraujo krešulių istorija, gali reikėti vaistų, skirtų trombocitų kiekiui sumažinti. Kitiems nereikia jokio gydymo.