Pjautuvinė ląstelių anemija (SCA), dar žinoma kaip pjautuvinė ląstelių liga, yra paveldimas raudonųjų kraujo kūnelių (RBC) sutrikimas. Tai yra genetinės mutacijos rezultatas, dėl kurio atsiranda klaidingos RBC.
SCA gauna savo pavadinimą iš pusmėnulio formos raudonųjų kraujo kūnelių, panašių į ūkio įrankį vadinamą pjautuvu. Paprastai RBC formos yra tokios kaip diskai.
RBC perneša deguonį į savo kūno organus ir audinius. SCA apsunkina, kad RBC būtų pakankamai deguonies.
Smegenų ląstelės taip pat gali patekti į kraujagysles, trukdydamos kraujo srautui į savo organus. Tai gali sukelti skausmingą būklę, vadinamą pjautuvo ląstelių krize. Tai taip pat gali prisidėti prie įvairių komplikacijų atsiradimo.
Skaitykite toliau, kad sužinotumėte daugiau apie šias komplikacijas ir kaip galite sumažinti jų vystymosi riziką.
SCA sukelia kraujyje mažiau deguonies, o tai paprastai nėra pakankamai sunki, kad sukeltų organų pažeidimus. Bet jei pjautuvo ląstelė įstrigo kraujagyslėnėje ir blokuoja kraujo srautą į organą, tai gali sukelti nuolatinį organų, įskaitant inkstų, kepenų ir blužnies pažeidimą.
Nors organų pažeidimai nėra grįžtami, galite sulėtinti procesą, jei jį sugautų ankstyvoje stadijoje. Tai yra viena iš priežasčių, kodėl reguliariai atliekami patikrinimai pacientams yra svarbūs žmonėms su SCA.
Ūminis krūtinės ląstos sindromas atsiranda dėl pjautuvinių ląstelių, trukdančių kraujui, kuri sukelia plaučius.
Jo simptomai yra:
Jei turite SCA ir pastebėjote šiuos simptomus, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Ūminis krūtinės sindromas gali būti pavojingas gyvybei
Rankų ir pėdų sindromas, kartais vadinamas daktilitu, būna tada, kai pjautuvinės ląstelės blokuoja rankų ar kojų kraujagysles. Kai kuriems, tai gali būti pirmas pastebimas SCA simptomas.
Tai žymi skausmingas rankų ar kojų patinimas. Kai kuriems žmonėms tai gali sukelti karščiavimą.
Rankų ir pėdų sindromo gydymas paprastai apima geresnio skysčių ir skausmo medikamentų derinį.
RBC palaiko jūsų kūno augimą, suteikiant deguonį ir kitas vystymuisi reikalingas maistines medžiagas. Jei dėl SCA jie neturi deguonies ir maistinių medžiagų, tai gali sukelti lėtesnį vaikų augimą ir paauglių brendimo pradžią. Vyrams tai taip pat gali sukelti nevaisingumą.
Laikui bėgant, mažos kraujagyslės, tiekiančios kraują į akis, gali būti užblokuotos pjautuvinėmis ląstelėmis, o tai gali pakenkti tinklainei. Kai kuriems žmonėms dėl sumažėjusio deguonies susidaro papildomi kraujagyslės. Abi šios gali prisidėti prie regėjimo praradimo.
Tai kodėl gydytojai primygtinai rekomenduoja žmonėms, sergantiems SCA, stebėti kasmetinius oftalmologinius egzaminus.
Kai jūsų kepenys suskaido RBC, jūsų organizmas gamina medžiagą, vadinamą bilirubinu. Smegenų ląstelės suskaido greičiau nei tipiškos RBC, todėl daugiau bilirubino. Pernelyg daug bilirubino gali sudaryti tulžies akmenligę tulžies pūslėje, mažame organe, kuris kaupia tulžį ir padeda virškinti.
Simptomai tulžies akmenys yra:
Kai kuriais atvejais tulžies akmenys gali būti ištirpinti vaistu. Kitur jų gali prireikti chirurginiu būdu pašalinti.
Blužnis yra organas, atsakingas už kraujo filtravimą, norint pašalinti kraujagysles, išlaikyti skysčių balansą ir aktyvuoti baltųjų kraujo kūnelių imuninei sistemai. Spleninė sekvestracija atsitinka, kai spleninius indus užblokuoja daugybė pjautuvinių ląstelių.
Sulenimosi sekvestracijos simptomai yra:
Spleninė sekvestracija reikalauja nedelsiant gydyti, paprastai kraujo perpylimui. Jei tai įvyksta reguliariai, jums gali prireikti pašalinti blužnies.
Blužnis taip pat padeda filtruoti kraują ir kovoti su potencialiai kenksmingomis bakterijomis. Pjautuvinės ląstelės gali sugadinti blužnį, todėl jūs labiau linkusios į infekcijas, įskaitant gripą, plaučių uždegimą ir meningitą
Šios infekcijos rūšys gali greitai tapti rimtos žmonėms, sergantiems SCA, todėl svarbu kreiptis į gydytoją, jei turite:
Kojų opas yra atviros opos jūsų kojoje. Žmonės su SCA labiau linkę juos kurti.
Kojų opų simptomai yra:
Kojų opas gydomas suspaudimo tvarsčiais ir vietiniais tepalais. Kai kuriais atvejais jums gali prireikti antibiotikų, norint užkirsti kelią ar gydyti infekciją žaizdoje.
Bet kurio smegenų kraujagyslių užkimimas gali sukelti insultą. Tai rimta būklė, kuri gali turėti ilgalaikių pasekmių.
Jei pasireiškė:
SCA komplikacijos ne visada galima išvengti. Tačiau keletas svarbių gyvenimo būdo pokyčių gali sumažinti jūsų riziką arba sumažinti jų sunkumą.
Su SCA suaugusiesiems ir vaikams svarbu reguliariai sportuoti.
Ligos kontrolės ir prevencijos centrai (CDC) rekomenduoja, kad su SCA žmonės per savaitę gautų 150 minučių vidutinio aerobinio aktyvumo, pvz., Dviračių ar pėsčiųjų. Galite pamiršti, kad bendras rekomenduojamas laikas yra penki 30 minučių sesijų per savaitę.
CDC taip pat siūlo mažiausiai dvi dienas per savaitę atlikti šviesos stiprinimo veiklą, pvz., Kėlimo svorius.
Nors svarbu būti aktyviu, stenkitės išvengti sunkių pratimų ar sunkių veiksmų, nes tai gali sukelti kvėpavimo sutrikimų.
Kad jūsų kūnas padėtų daugiau raudonųjų kraujo ląstelių, valgykite daugybę spalvotų vaisių, daržovių ir sveiki grūdelių. Pabandykite apriboti rafinuotų cukraus ir keptų maisto produktų suvartojimą.
Galbūt norėsite apsvarstyti galimybę vartoti folio rūgšties papildą. Kaulų čiulpuose reikalinga folio rūgštis, kad būtų galima gaminti naujas raudonųjų kraujo kūnelių
Visą dieną turėtumėte gerti daug skysčių, ypač karštu oru ar sportuojant. Dehidratacija padidina pjautuvo ląstelių krizės riziką. Siekti 8-10 stiklines vandens kasdien. Suplanuokite dar kelis kartus, jei šilta ar ketinate sportuoti daugiau nei įprasta.
Stresas taip pat gali sukelti pjautuvo ląstelių krizę. Nors neįmanoma išvengti visų formų streso, kai kurie streso valdymo būdai yra šie:
Pabandykite laikyti, kaip jaučiate visą dieną. Tai gali padėti jums nustatyti situacijas, kurios verčia jus jausti įtampą, kad galėtumėte dirbti, kad išvengtumėte ar sumažintumėte jų.
Ore didesniame aukštyje yra mažiau deguonies. Toks deguonies trūkumas gali sukelti krizę. Jei įmanoma, venkite keliauti į aukštybes.
Jei turite SCA, taip pat turėtumėte pabandyti išvengti staigų temperatūros pokyčių, pvz., Šokinėti į baseiną ar šalto vandens ežerą. Kai vaikštote lauke, įsitikinkite, kad esate tinkamai apsirengęs oru ir laikykitės papildomo sluoksnio patogumo.
Atminkite, kad žmonėms su SCA gali būti didesnė infekcijos rizika. Dėl to svarbu imtis priemonių, kad sumažėtų virusų, bakterijų ir grybelių poveikis.
Sumažinkite savo riziką:
Jei manote, kad turite infekciją, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Ankstyvas gydymas gali užkirsti kelią pilnam pjautuvo ląstelių krizei.
Nors rūkymas yra blogas jūsų sveikatai apskritai, tai yra ypač rizikinga, jei turite SCA. Tai gali padidinti riziką susirgti krūtinės ląstos sindromu, kuris kai kuriais atvejais gali būti pavojingas gyvybei.
Tai taip pat gali prisidėti prie:
Pasirengę mesti rūkyti? Štai ką jūs turite žinoti.
Jei turite SCA, svarbu kreiptis į gydytoją, kai tik jūs manote, kad gali būti komplikacijų. Kuo anksčiau galite susidoroti su šia problema, tuo didesnė jūsų galimybė išvengti ilgalaikių problemų.
SCA komplikacijos gali atsirasti staiga, todėl įsitikinkite, kad žinote, kam skambinti ir kur kreiptis gydytis. Apsvarstykite galimybę suteikti šią informaciją artimiems draugams ir šeimos nariams.
Jei turite kokių nors iš toliau išvardytų požymių ir simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
Norint išvengti rimtų problemų būtina reguliariai tikrinti gydytoją. Kūdikiai su SCA turėtų kreiptis į gydytoją kas tris mėnesius. Vaikams nuo 2 metų ir vyresniems paaugliams, taip pat paaugliams ir suaugusiems, bent kartą per metus savo gydytoją reikėtų kreiptis net ir tuo atveju, jei jie neturi simptomų.
Pjautuvo ląstelių anemija gali sukelti įvairias komplikacijas, tačiau yra keletas dalykų, kuriuos galite padaryti, kad sumažintumėte jų išsivystymo riziką. Būtinai pasitarkite su savo gydytoju ne rečiau kaip kartą per metus, kad galėtumėte pradėti gydyti bet kokius iškilusius klausimus.