Kaip sirupo ląstelių anemija veikia gyvenimo trukmę

Kas yra pjautuvo ląstelių anemija?

Pjautuvinė ląstelių anemija (SCA), kartais vadinama pjautuvo ląstelių liga, yra kraujo sutrikimas, dėl kurio organizmas sukelia neįprastą hemoglobino formą, vadinamą hemoglobinu S. Hemoglobinas perneša deguonį. Jis randamas raudonosiose kraujo kūnelėse (RBC).

Nors RBC paprastai yra apvalios, hemoglobinas S daro juos C formos, kaip pjautuvas. Ši forma daro juos stipresnes, neleidžia jiems lenkimo ir lankstymo judant per kraujagysles. Dėl to jie gali įstrigti ir blokuoti kraujo tekėjimą per kraujagysles. Tai gali sukelti daug skausmo ir ilgalaikį poveikį jūsų organams.

Hemoglobinas S taip pat suskaidomas greičiau ir negali nešiotis tokio kiekio deguonies kaip tipiškas hemoglobinas. Tai reiškia, kad žmonėms su SCA yra mažesnis deguonies kiekis ir mažiau RBC. Abu šie veiksniai gali sukelti įvairias komplikacijas.

Ką visa tai reiškia išgyvenimo ir gyvenimo trukmės? SCA yra susijusi su trumpesniu gyvenimo laikotarpiu. Tačiau žmonių, sergančių SCA, prognozė tam tikru laikotarpiu tapo teigiamesnė, ypač per pastaruosius 20 metų.

Koks yra SCA išgyvenamumas?

Kalbėdami apie kažkieno prognozę ar perspektyvą, mokslininkai dažnai naudoja sąvokas išgyvenimo ir mirtingumo rodiklius. Nors jie skamba panašiai, jie matuoja skirtingus dalykus:

• Išgyvenimo greitis nurodo žmonių, gyvenančių tam tikrą laiką po diagnozės ar gydymo, procentą. Pagalvokite apie tyrimą, kuriame ieškoma naujo vėžio gydymo. Penkerių metų išgyvenamumas parodys, kiek žmonių buvo gyvi penkerius metus nuo tyrimo pradžios.
• Mirtingumas nurodo žmonių, turinčių būklę, procentą, kuris mirė per tam tikrą laikotarpį. Pavyzdžiui, tyrime paminėta, kad būklė turi 5 proc. Mirtingumo nuo 19 iki 35 metų amžiaus žmonių. Tai reiškia, kad 5 proc. Šio amžiaus žmonių yra su šiuo sąlyga.

Kalbant apie SCA žmonių prognozes, ekspertai linkę vertinti mirtingumo rodiklius.

Vaikų SCA mirtingumas per pastaruosius dešimtmečius smarkiai sumažėjo. 2010 m. Apžvalgoje yra nuorodos į 1975 m. Tyrimą, kuriame nurodoma, kad žmonėms su SCA, jaunesniems nei 23 m., 9,3 proc. Mirtingumas. Tačiau iki 1989 m. Mirtingumas tarp žmonių, kurių SCA jaunesni nei 20 metų, sumažėjo iki 2,6 proc.

2008 m. Tyrime Afrikos amerikiečių vaikų SCA nuo 1983 m. Iki 1986 m. Mirtingumo lygis buvo lyginamas su tos pačios grupės moralei nuo 1999 iki 2002 m. Jis nustatė tokį mirtingumo rodiklių sumažėjimą:

• 68 proc. Amžiaus nuo 0 iki 3 metų amžiaus
• 39 proc. Amžiaus nuo 4 iki 9 metų amžiaus
• 24 proc. Nuo 10 iki 14 metų amžiaus

Mokslininkai mano, kad 2000 m. Išleista nauja pneumonijos vakcina suvaidino didelį vaidmenį mažinant mirtingumą vaikams nuo 0 iki 3 metų amžiaus. SCA gali palikti žmones labiau pažeidžiamas dėl rimtų infekcijų, įskaitant pneumoniją.

Ar SCA žmonės gyvena trumpesniam gyvenimui?

Nors medicinos ir technologijų pažanga sumažino vaikų SCA mirtingumą, sąlyga vis dar susijusi su trumpesniu suaugusiųjų gyvenimo laikotarpiu.

2013 m. Tyrime buvo nagrinėjama daugiau kaip 16 000 su SCA susijusių mirčių nuo 1979 m. Iki 2005 m. Tyrėjai nustatė, kad vidutinė gyvenimo trukmė moterims su SCA buvo 42 metai ir 38 metai vyrams.

Šiame tyrime taip pat pažymima, kad suaugusiųjų SCA mirtingumo lygis nesumažino vaiko būklės. Tyrėjai teigia, kad tai tikėtina dėl to, kad suaugusiųjų, sergančių SCA, nepakanka kokybiškos sveikatos priežiūros.

Kas paveikia kažkieno prognozę?

Daugelis dalykų atlieka tam tikrą vaidmenį nustatant, kiek laiko kažkas su SCA gyvens. Tačiau ekspertai nustatė keletą konkrečių veiksnių, ypač vaikų, kurie gali prisidėti prie prastesnės prognozės:

• rankų ir pėdų sindromas, skausmingas rankų ir pėdų patinimas, iki 1 metų amžiaus
• kurių hemoglobino lygis yra mažesnis nei 7 gramai už deciliterą
• turintys didelį baltųjų kraujo kūnelių skaičių be jokios pagrindinės infekcijos

Prieiga prie netoliese esančių, prieinamų sveikatos priežiūros paslaugų taip pat gali būti svarbi. Reguliarus gydytojo gydymas padeda nustatyti bet kokias komplikacijas, kurioms gali prireikti gydymo ar simptomų. Bet jei jūs gyvenate kaimo vietovėje arba neturite sveikatos draudimo, tai lengviau pasakyti, negu padaryta.

Čia rasite pigių sveikatos priežiūros klinikų savo vietovėje. Jei negalite rasti vieno iš jūsų srities, paskambinkite į artimiausią jums kliniką ir paprašykite jų apie bet kokius sveikatos priežiūros išteklius jūsų valstybėje.

"Sickle Cell Society" ir "Sickle Cell Disease" koalicija taip pat siūlo naudingus išteklius, norint sužinoti daugiau apie būklę ir rasti medicininę priežiūrą.

Ką galiu padaryti, kad pagerinkčiau savo prognozę?

Nesvarbu, ar esate tėvas, turintis vaiko su SCA, ar suaugusio žmogaus, turinčio būklę, yra keletas dalykų, kuriuos galite padaryti, kad sumažintumėte komplikacijų riziką. Tai gali turėti didelės įtakos prognozei.

Patarimai vaikams

Vienas iš lengviausių būdų, kaip pagerinti vaiko su SCA prognozę, yra sutelkti dėmesį į infekcijos pavojų mažinimą. Štai keli patarimai:

• Paklauskite savo vaiko gydytojo, ar norite kasdien vartoti peniciliną, kad išvengtumėte tam tikrų infekcijų. Kai klausiate, būtinai pasakykite jiems apie bet kokias infekcijas ar ligas, kurias jūsų vaikas anksčiau turėjo. Primygtinai rekomenduojama visiems vaikams, jaunesniems nei 5 metų amžiaus SCA, kasdien išvengti penicilino.
• Laikykite juos naujausioje skiepijant, ypač dėl pneumonijos ir meningito.
• Tolesni veiksmai, susiję su kasmetiniu gripu, skirtu 6 mėnesių ar vyresniems vaikams.

SCA taip pat gali sukelti insultą, jei pjautuvai RBC blokuoja kraujagyslę smegenyse. Jūs galite geriau suprasti savo vaiko riziką, kai kasmet nuo 2 iki 16 metų atliksite transkranialinę Doplerio ultragarsiją. Šis bandymas padės nustatyti, ar jiems padidėjęs insultas.

Jei bandymas nustato, kad tai daro, jų gydytojas gali rekomenduoti dažnai perpilti kraujas, kad sumažintų riziką.

Žmonės su SCA taip pat linkę į regėjimo sutrikimus, tačiau juos dažnai lengviau gydyti, kai sugauta anksti. Vaikams, turintiems SCA, kasmet turėtų būti atliekamas oftalmologinis egzaminas, kad būtų galima patikrinti bet kokias problemas.

Patarimai suaugusiesiems

Jei esate suaugęs, gyvenantis su SCA, sutelkite dėmesį į tai, kaip išvengti stipraus skausmo epizodų, vadinamų pjautuvinių ląstelių krize. Tai atsitinka, kai nenormalūs RBC blokuoja mažus kraujagyslių sąstatus, krūtinę, pilvą ir kaulus. Tai gali būti labai skausminga ir pažeisti organus.

Kad sumažintumėte riziką turėti pjautuvo ląstelių krizę:

• Palikite hidratuotas.
• Venkite pernelyg intensyvaus fizinio krūvio.
• Venkite didelių aukštumų.
• Dėvėkite daug sluoksnių šaltai temperatūrai.

Taip pat galite paprašyti savo gydytojo apie hidroksiureazės vartojimą. Tai chemoterapinis vaistas, kuris gali padėti sumažinti pjautuvinių ląstelių krizes.

Siūlomi skaitiniai

• "Tikslinis gyvenimas: TLC" "Aš" - Tionnės "T-Box" Watkinsas, "Grammy" laimėjusios grupės "TLC" lyderis. Ji praneša, kad garsėja SCA.
• ? Viltis ir likimas? yra žmonių, gyvenančių su "SCA", vadovas arba rūpinasi vaiku, kuris jį turi.
• "Gyvenimas su sirpos ląstelių liga" - tai Judy Gray Johnson memuarai, kurie vaikystėje, motinystėje, ilgoje karjeros ir kt. Gyveno su SCA. Ji svarsto ne tik tai, kaip ji tvarkė ligos pakilimus ir nuosmukius, bet ir socialines ir ekonomines kliūtis, su kuria susiduria ieškant gydymo.

Esmė

Žmonės su SCA paprastai turi trumpesnę gyvenimo trukmę nei tie, kuriems nėra būklės. Tačiau per pastaruosius dešimtmečius bendra žmonių, ypač vaikų, prognozė su SCA pagerėjo.

Reguliariai sekite gydytoją ir visada žinokite apie bet kokius naujus ar neįprastus simptomus, kad išvengtumėte galimų komplikacijų, galinčių turėti įtakos jūsų prognozei.

"Healthline" ir mūsų partneriai gali gauti dalį pajamų, jei atliksite pirkimą, naudodami anksčiau pateiktą nuorodą.