Kas yra T-ląstelių limfoma?

Apžvalga

Limfoma yra vėžys, prasidedantis limfocituose, ty imuninės sistemos baltųjų kraujo kūnelių. Limfoma yra labiausiai paplitusi kraujo vėžio rūšis. Tai apima tiek Hodžkino limfomą, tiek ne-Hodžkino limfomą, priklausomai nuo konkretaus limfocitų tipo.

Ne Hodžkino limfoma gali būti suskirstyta į dvi grupes: B-ląstelių limfomą ir T ląstelių limfomą. Pasak Amerikos vėžio draugijos, mažiau nei 15 proc. Visų ne Hodžkino limfomų yra T-ląstelių limfomos.

T-ląstelių limfoma yra įvairių formų. Gydymas ir jūsų bendroji nuomonė priklauso nuo tipo ir nuo to, kaip diagnozuota.

Kokie yra T ląstelių limfomos tipai?

Vieno tipo T-ląstelių limfoma yra odos T ląstelių limfoma (CTCL). CTCL daugiausia veikia odą, bet taip pat gali apimti limfmazgius, kraują ir vidaus organus.

Du pagrindiniai CTCL tipai yra:

• Mikozės fungoides. Tai sukelia įvairių pažeidimų, kurie gali būti lengvai supainiojami su kitomis odos ligomis, tokiomis kaip dermatitas, egzema ar psoriazė.
• S? Zary sindromas. Tai pažangi mikozės fungoidų forma, kuri taip pat veikia kraują. Jis gali išplisti į limfmazgius ir vidaus organus.

Kitos T ląstelių limfomos yra:

• Angioimmunoblastinė limfoma. Linkęs būti gana agresyvus.
• Anaplastinė didelės ląstelių limfoma (ALCL). Įtraukiami trys potipiai. Tai gali paveikti odą, limfmazgius ir kitus organus.
• Išankstinė T limfoblastinė limfoma / leukemija. Gali prasidėti migdolų uždegimas ir gali augti tarp plaučių srityje.
• Periferinė T-ląstelių limfoma - nenustatyta. Ligos grupė, kuri neatitinka kitų potipių.

Reti tipai yra:

• suaugusiųjų T ląstelių leukemija / limfoma
• ekstranodinis natūralus žudikas / T-ląstelių limfoma, nosies tipas
• su enteropatija susijusi žarnyno T ląstelių limfoma (EATL)
• limfoblastinė limfoma

Kokie simptomai?

Ankstyvosiose stadijose gali nebūti jokių ligos požymių. Simptomai skiriasi priklausomai nuo specifinio T ląstelių limfomos tipo.

Mikozių fungoidų požymiai ir simptomai yra šie:

• plokščios, žievės odos pleistrai
• storos, iškeltos plokštelės
• navikai, kurie gali arba negali išsivystyti į opas
• niežulys

Sazario sindromo požymiai ir simptomai yra:

• raudonas, niežtintis bėrimas, apimantis daugumą kūno ir galbūt vokus
• nagų ir plaukų pokyčiai
• išsiplėtę limfmazgiai
• edema ar patinimas

Ne visos T ląstelių limfomos formos sukelia odos simptomus. Kiti tipai gali sukelti:

• kraujavimas ar mėlynės lengvai
• pasikartojančios infekcijos
• karščiavimas arba šaltkrėtis be žinios priežasties
• nuovargis
• ilgalaikis pilvo skausmas kairėje pusėje dėl padidėjusio blužnies
• pilvo pilnumas
• Dažnas šlapinimasis
• vidurių užkietėjimas

Nuotraukos T-ląstelių limfomos bėrimas

Kaip gydoma?

Jūsų gydymo planas priklausys nuo jūsų turimų T ląstelių limfomos tipo ir nuo to, kokia yra pažangi. Tai nėra neįprasta, kad reikia daugiau nei vieno tipo gydymo.

Mikozės fungoidai ir sorgo sindromas gali apimti tiesioginį odos gydymą ir sisteminį gydymą.

Odos gydymas

Tam tikri tepalai, kremai ir geliai gali būti naudojami tiesiai ant odos, siekiant kontroliuoti simptomus ir net sunaikinti vėžines ląsteles. Kai kurie iš šių vietinių procedūrų:

• Retinoidai (iš vitamino A gautų vaistų). Galimas šalutinis poveikis yra niežulys, dirginimas ir jautrumas saulės šviesai. Retinoidai nėštumo metu vartoti negalima.
• Kortikosteroidai. Ilgalaikis vietinių kortikosteroidų vartojimas gali sukelti odos retinimą.
• Teminė chemoterapija. Vietinis chemoterapija gali sukelti paraudimą ir patinimą. Tai taip pat gali padidinti kitų vėžio rūšių riziką. Vis dėlto lokali chemoterapija turi mažiau šalutinio poveikio, nei geriamosios ar intraveninės chemoterapijos.

Sisteminis gydymas

T ląstelių limfomos vaistai apima tabletes, injekcijas ir intravenines dozes. Tikslinės terapijos ir chemoterapiniai vaistai dažnai derinami siekiant maksimalaus poveikio. Sisteminis gydymas gali apimti:

• chemoterapinis derinys, vadinamas CHOP, kuris apima ciklofosfamidą, hidroksidoksorubiciną, vinkristiną ir prednizoną
• naujesni chemoterapiniai vaistai, tokie kaip pralatreksatas (Folotyn)
• tiksliniai vaistai, tokie kaip bortezomibas (Velcade), belinostatas (Beleodaq) arba romidepsinas (Istodax)
• imunoterapiniai vaistai, tokie kaip alemtuzumabas (Campath) ir denileukino diftiktoksinas (Ontak)

Išplėstiniais atvejais jums gali tekti gydymo chemoterapija iki dvejų metų.

Šalutinis chemoterapijos poveikis gali būti:

• Plaukų slinkimas
• pykinimas ir vėmimas
• vidurių užkietėjimas ar viduriavimas
• anemija, raudonųjų kraujo ląstelių trūkumas, dėl kurio atsiranda nuovargis, silpnumas ir dusulys
• neutropenija, baltųjų kraujo ląstelių trūkumas, kuris gali palikti jus pažeidžiamas infekcijos
• trombocitopenija, kraujo trombocitų trūkumas, todėl kraujui sunku krešėti

Šviesos terapija

UVA ir UVB šviesa gali naikinti vėžines ląsteles ant odos. Šviesos terapija paprastai yra skiriama kelis kartus per savaitę naudojant specialias lemputes. UVA šviesos gydymas derinamas su vaistų, vadinamų psoralenais. UVA šviesa aktyvina psoralenus, kad žudytų vėžines ląsteles.

Šalutinis poveikis yra pykinimas, odos ir akių jautrumas. UV šviesa gali padidinti kitų vėžio formų atsiradimo vėlesnį gyvenimą pavojų.

Spinduliuotė

Radiacinė terapija naudoja radioaktyvias daleles, kad būtų sunaikintos Sijos gali būti nukreiptos į paveiktą odą, kad nebūtų pažeisti vidiniai organai. Spinduliavimas gali sukelti laikiną odos sudirginimą ir nuovargį.

Ekstrakorporinė fotofrezė

Tai skiriama mikozės fungoidų ar sorgo sindromui gydyti. Per dviejų dienų procedūrą jūsų kraujas bus pašalintas ir gydomas ultravioletiniu spinduliavimu ir vaistiniais preparatais, kurie aktyvuojasi, veikiant šviesai, žudant vėžines ląsteles. Po to, kai kraujas yra gydomas, jis bus grąžintas į jūsų kūną.

Šalutinis poveikis yra minimalus. Tačiau šalutinis poveikis gali būti laikinas nedidelis karščiavimas, pykinimas, galvos svaigimas ir odos paraudimas.

Kamieninių ląstelių transplantacija

Kamieninių ląstelių transplantacija yra tada, kai jūsų kaulų čiulpai pakeičiami smegenų audiniu iš sveiko donoro. Prieš pradedant procedūrą, reikės chemoterapijos, skirtos vėžinių kaulų čiulpų slopinimui.

Komplikacijos gali būti transplantacijos nepakankamumas, organų pažeidimas ir naujos vėžio formos.

Kokios galimos komplikacijos?

Jei turite CTCL, odos problemos gali būti jūsų vienintelis simptomas. Bet kokio tipo vėžys galiausiai gali pažeisti limfmazgius ir kitus vidaus organus.

Kokia yra ilgalaikė perspektyva?

Remiantis Amerikos vėžio draugijos duomenimis, ne Hodžkino limfomos santykinis išgyvenamumas penkerius metus yra 70 proc. Tai yra bendra statistinė informacija, apimanti visus tipus.

Kaip ir bet kokio tipo vėžiu, svarbu pasitarti su gydytoju, kaip rekomenduojama. Jūsų atsigavimas ir perspektyvos priklauso nuo konkretaus T ląstelių limfomos tipo ir diagnozės etapo. Kiti aspektai yra gydymo tipas, amžius ir kitos sveikatos sąlygos, kurias galėtumėte turėti.

Jūsų gydytojas turi geriausią padėtį įvertinti situaciją ir suprasti, ko tikėtis.