Įgimtas hipotirozė

Apžvalga

Įgimtas hipotirozė, anksčiau žinoma kaip kretinizmas, yra didelis skydliaukės hormono trūkumas naujagimiams. Tai sukelia sutrikusią neurologinę funkciją, užsitęsusį augimą ir fizines deformacijas. Ši būklė gali pasireikšti dėl to, kad kūdikio skydliaukės problema yra problema arba jodo trūkumas motinos kūne nėštumo metu.

Kūdikio kūnas reikalauja jodo skydliaukės hormonų gamybai. Šie hormonai yra būtini sveikam augimui, smegenų ir nervų sistemos vystymuisi.

Nuo 1 iš 2 000 ir 1 iš 4 000 kūdikių gimsta su įgimtu hipotiroidizmu.

Jodinto druskos įvedimas pradžioje 20^th amžius sukelia įgimtą hipotirozę labai retai Jungtinėse Amerikos Valstijose ir likusioje vakarų pasaulio dalyje. Tačiau besivystančiose šalyse vis dar dažnas jodo trūkumas.

Įgimtas hipotirozė ir miksedema

Myxedema - tai terminas, vartojamas suaugusiesiems labai nepakankamai skydliaukės liaukos apibūdinimui. Įgimtas hipotirozė reiškia skydliaukės nepakankamumą kūdikiui.

Myxedema taip pat gali būti naudojama apibūdinti odos pokyčius, atsirandančius dėl mažo skydliaukės hormono lygio.

Simptomai

Kreatinizmo ar įgimtos hipotirozės požymiai naujagimiui yra šie:

• svorio prieaugio stoka
• užsitęsęs augimas
• nuovargis, mieguistumas
• blogas maitinimas
• sustorėję veido bruožai
• nenormalus kaulų augimas
• protinis atsilikimas
• labai mažai verkia
• per didelis miegas
• vidurių užkietėjimas
• odos ir akių baltymų pageltimas (gelta)
• floppiness, mažas raumenų tonusas
• tylus balsas
• neįprastai didelis liežuvis
• patinimas nugaroje (bambos išvarža)
• kieta, sausa oda
• blyški oda
• odos patinimas (miksedema)
• kaklo patinimas iš padidėjusios skydliaukės (goiteris)

Priežastys

Įgimtą hipotiroidizmą naujagimiams gali sukelti:

• trūksta, prastai suformuota arba neįprastai maža skydliaukė
• genetinis defektas, turintis įtakos skydliaukės hormono gamybai
• per mažai jodo mamos dietoje nėštumo metu
• nėštumo metu skydliaukės vėžiu gydyti radioaktyviuoju jodu ar antithyroidiu
• vaistų, kurie sutrikdo skydliaukės hormonų gamybą, pvz., antithyroidinius vaistus, sulfonamidus ar liitus, vartojimo nėštumo metu

Dėl jodo druskos įvedimo jodo trūkumas Jungtinėse Amerikos Valstijose jau nekyla. Tačiau vis dar yra labiausiai paplitusi priežastis, dėl kurios gali sutrikti neurologinė funkcija pasaulyje.

Kadangi mūsų kūnai neužsiima jodu, mes turime jį gauti iš maisto. Jodas patenka į maistą per dirvą. Kai kuriose pasaulio dalyse dirvožemyje trūksta jodo.

Gydymo galimybės

Naujagimiai Jungtinėse Amerikos Valstijose ir daugelyje kitų šalių yra reguliariai tikrinami skydliaukės hormonų lygiai. Bandymas apima mažo kraujo mėginio paėmimą iš kūdikio kulno. Laboratorija patikrina skydliaukės hormono (T4) ir skydliaukės stimuliuojančio hormono (TSH) kiekį kraujyje.

Gydytojai pavadino pediatrinius endokrinologus gydyti įgimtą hipotiroidizmą. Pagrindinis gydymas yra suteikti kūdikiui skydliaukės hormoną (levotiroksiną). Ši sąlyga turi būti gydoma per pirmąsias keturias savaites nuo gimimo arba intelekto sutrikimas gali būti nuolatinis.

Skydliaukės hormonas yra tabletes, kurias tėvai gali sugriauti į savo kūdikio pieną, formulę ar vandenį. Tėvams reikia būti atsargiems dėl kai kurių formulių naudojimo. Sojų baltymai ir koncentruotos geležies formulės gali trukdyti skydliaukės hormono absorbcijai.

Kai kūdikiai yra skydliaukės hormonų vaistų, jiems reikės atlikti kraujo tyrimus kas kelis mėnesius. Šie bandymai patikrins, ar jų TSH ir T4 lygiai yra normalūs.

Prevencija

Įgimta hipotireozė paprastai būdinga besivystančioms šalims, kuriose jodo trūkumas yra įprastas. Suaugusieji gali užkirsti kelią jodo trūkumui, sulaukdami 150 mikrogramų jodo per parą rekomenduojamos rekomenduojamos dietos dozės (RDA). Vienoje šaukšte jodintos druskos yra apie 400 mikrogramų jodo.

Kadangi jodo trūkumas nėštumo metu gali būti pavojingas augančiam kūdikiui, nėščioms moterims rekomenduojama kasdien gauti 220 mikrogramų jodo. Amerikos skydliaukės asociacija rekomenduoja, kad visos nėščios ar maitinančios krūtimi moterys kasdien gautų prenatalinį vitaminą, kuriame būtų bent 150 mikrogramų jodo.

Susijusiomis sąlygomis ir komplikacijomis

Vaikams, kurie gimė su sunkiai pasireiškiančia skydliaukės liauka, gali vystytis intelekto sutrikimas, jei sąlyga greitai nebus gydoma. Vaiko IQ gali pakelti keletą taškų kas kelis mėnesius, kai gydymas atidedamas. Taip pat gali turėti įtakos augimas ir kaulų stiprumas.

Kitos įgimtos hipotirozės komplikacijos apima:

• neįprastas vaikščiojimas
• raumenų spazmas
• nesugebėjimas kalbėti (muziejus)
• autizmo elgesys
• regėjimo ir klausos sutrikimų
• atminties ir dėmesio problemos

Netgi gydant, kai kuriems su įgimtu hipotirozmu sergantiems vaikams gali būti lėtesnis mokymasis nei kitiems vaikams.

Outlook

Prognozė priklauso nuo to, kaip greitai vaikas diagnozuojamas ir gydomas. Kūdikiai, kuriems per pirmąsias kelias savaites po gimdymo nėra diagnozuota ar gydoma, turi mažesnį IQ ir daugiau fizinių sveikatos problemų nei tie, kurie anksčiau gydomi.