Cianetinė įgimta širdies liga

Cyanotiška įgimta širdies liga

Cyanotiška įgimta širdies liga (CCHD) yra gimdymo būklė. CCHD sukelia mažai deguonies kiekio kraujyje. Paprastai simptomas yra mėlyna odos spalva, vadinama cianozė.

Šios širdies ligos rūšys gali sukelti keletą gimdymų defektų, įskaitant:

• problemos su širdies vožtuvais, kurie yra širdies atvartos, užtikrinančios, kad kraujas tekėtų teisinga kryptimi
• aortos, kuri yra didžiausia arterija organizme, pertrūkis
• didelių kraujagyslių, nukreiptų į ar iš širdies, anomalijos

Daugeliu atvejų, jei yra tik vienas defektas, nėra cianozės. Dažnai CCHD yra daugiau nei vienas defektas.

Gydytojai naudoja vaizdo tyrimus, kad patvirtintų, kad yra defektų, dėl kurių atsiranda CCHD. Tai yra krūtinės rentgeno spinduliai ir echokardiogramos. Vaistas gali padėti sumažinti cianozės simptomus. Galiausiai daugumai kūdikių reikia operacijos, kad būtų pašalinti ligos sukeliantys defektai. Operacijos sėkmė priklauso nuo defektų sunkumo.

Cianočinės įgimtos širdies ligos rizikos veiksniai

Daugeliu atvejų kūdikis gimsta su šia liga kartu su genetiniu veiksniu. Kūdikiui yra didesnė CCHD rizika, kai yra įgimtų širdies ligų šeimos istorija. Tam tikrus genetinius sindromus gali lydėti defektai, dėl kurių atsiranda CCHD. Jie apima:

• Dauno sindromas
• Turnerio sindromas
• Marfano sindromas
• Noonano sindromas

Kai kuriais atvejais išorės veiksniai gali sukelti šią ligą. Jei nėščia moteris yra veikiama toksinių cheminių medžiagų ar tam tikrų vaistų, kūdikiui gali kilti didesnė širdies defektų atsiradimo rizika. Infekcijos nėštumo metu taip pat yra veiksnys. Blogai kontroliuojamas nėštumo diabetas taip pat gali sukelti didesnę CCHD sukeliamo kūdikio riziką.

Defektai, dėl kurių atsiranda cianocinė įgimta širdies liga

Daugelis fizinių širdies sutrikimų gali sukelti CCHD. Kai kurie kūdikiai gali gimti su keliais trūkumais. Dažniausios priežastys gali būti:

Falloto tetralogija (TOF)

TOF yra labiausiai paplitusi CCHD priežastis. Tai yra keturi skirtingi defektai. TOF apima:

• skylė tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelio širdies
• siauras plaučių vožtuvas
• dešiniojo skilvelio raumenų storėjimas
• netinkamas aortos vožtuvas

Defektai sukelia kraują su deguonimi ir be jo, sumaišomi ir pumpuojami visame kūne.

Didžiųjų arterijų perkėlimas (TGA)

Kūdikiams, turintiems TGA, plaučių ir aortos sklendės pakeitė savo arterijų pozicijas. Dėl šios priežasties mažas deguonies kiekis kraujyje išpilstomas į likusį kūno dalį per aortą. Šis kraujas iš tiesų turi eiti į plaučius per plaučių arteriją.

Tricuspido atresija

Šio tipo defekto atveju trikuspidio širdies vožtuvas atsirado neįprastai arba trūksta. Tai sukelia normalų kraujo tėkmės sutrikimą. Dėl to mažai deguonies kraujas išsiskiria į kūną.

Bendras anomalinis plaučių venų jungimas (TAPVC)

TAPVC atsiranda, kai venos, pernešančios didelio deguonies kraujo iš plaučių į širdį, yra prijungtos prie dešiniojo atriumo. Venas turi būti prijungtas prie kairiojo atriumo. Šis defektas taip pat gali būti kartu su šių venų blokavimu tarp plaučių ir širdies.

Cianočinės įgimtos širdies ligos simptomai

Klasikinis CCHD simptomas yra cianozė arba mėlyna odos spalva. Tai dažnai pasitaiko lūpose, pirštais ar pirštais. Kitas dažnas požymis yra sunkus kvėpavimas, ypač po fizinio aktyvumo.

Kai kuriems vaikams taip pat būdinga burtai, kurių metu jų deguonies lygis yra labai mažas. Dėl to jie susirūpina, pasižymi mėlyna oda ir gali hiperventiluoti.

Kiti CCHD simptomai priklauso nuo tikslaus fizinio defekto:

TOF simptomai

• mažas gimimo svoris
• cianozė
• blogas maitinimas
• nulenkiami arba suapvalinti, dideli pirštai
• uždelstas augimas
• greitas kvėpavimas

Simptomai TGA

• greitas širdies plakimas
• greitas kvėpavimas
• lėtas svorio padidėjimas
• didelis prakaitavimas

Tricuspido atrezijos simptomai

• cianozė
• nuovargis
• dusulys
• sunku maitintis
• didelis prakaitavimas
• lėtas augimas
• lėtinės kvėpavimo takų infekcijos

Simptomai TAPVC be užblokavimo

• dusulys
• lėtinės kvėpavimo takų infekcijos
• lėtas augimas

TAPVC su blokavimu

• cianozė
• greitas širdies plakimas
• greitas kvėpavimas
• kvėpavimo sunkumas, tampa labai sunkus laikas

Diagnozuojama cianotiška įgimta širdies liga

Tokie simptomai kaip cianozė, greitas širdies plakimas ir nenormalūs širdies garsai gali paskatinti vaiko gydytoją įtarti širdies defektus. Tačiau simptomų stebėjimas nepakanka diagnozei nustatyti. Kad suprastumėte, kokie defektai yra, jūsų vaiko gydytojas naudos testus diagnozei patvirtinti.

Krūtinės rentgeno spinduliai gali parodyti širdies kontūrus ir kelių arterijų bei venų vietą. Kad gautumėte kitą širdies vaizdą, vaiko gydytojas gali užsisakyti echokardiogramą. Tai širdies ultragarsas. Šis bandymas suteikia daugiau informacijos nei rentgeno nuotrauka.

Širdies kateterizacija yra labiau invazinis testas, kurio dažnai reikia ištirti širdies vidų. Šis bandymas apima per mažą vamzdelį arba kateterį į širdį iš kirkšnies ar rankos.

Cianočinės įgimtos širdies ligos gydymas

Gydymas CCHD gali arba nebūti reikalingas priklausomai nuo simptomų sunkumo. Daugeliu atvejų operacija, siekiant ištaisyti fizinius širdies sutrikimus, galiausiai yra būtina.

Kai defektas yra labai pavojingas, operaciją gali tekti atlikti netrukus po gimdymo. Kitais atvejais chirurgija gali būti atidėta tol, kol vaikas yra vyresnis. Kartais reikia daugiau nei vienos operacijos.

Jei chirurgija atidedama, vaikui gali būti skiriami vaistai ligai gydyti. Medikamentai gali padėti:

• pašalinti papildomus skysčius iš organizmo
• gauti širdies pumpavimo geriau
• atidaryti kraujagysles
• reguliuoti nenormalią širdies ritmą

Cianotiškos įgimtos širdies ligos progresas

Vaikų su CCHD perspektyvos skiriasi priklausomai nuo pagrindinių defektų sunkumo. Lengvais atvejais vaikas gali gyventi įprastą gyvenimo būdą su minimaliais vaistais ar kitais būdais.

Sunkesniems atvejams reikės operacijos. Jūsų vaiko gydytojas dirbs su jumis, kad gautumėte geriausią vaiko gydymą. Jie gali aptarti su tavo vaiku konkrečias perspektyvas ir, jei reikia, tolesnių procedūrų.