Kas yra Ebšteino anomalija?

Apžvalga

Ebsteino anomalija yra įgimtas defektas. Įgimtas defektas yra kažkas, kuris yra gimimo metu. Tai paveikia širdies dalį, vadinamą trikusio vožtuvo. Šis vožtuvas, esantis dešinėje širdies pusėje, atskiria dešinįjį atriumą (vieną iš dviejų viršutinių širdies kamerų, kuriame yra kraujo), ir dešiniojo skilvelio (apatinės širdies kameros, kuri stumia kraują į plaučius).

Su Ebšteino anomalija, trikusopas vožtuvas yra per toli į dešinę skilvelę. Ventilio dalys taip pat gali būti pritvirtintos prie skilvelio sienos. Šie deformacijos reiškia, kad vožtuvas tinkamai neveikia. Daugeliu atvejų kraujas grįš į dešinįjį atriumą, kai dešinysis skilvelis yra išspaustas per siurblio procesą. Tai gali sukelti širdies plitimą, o tai savo ruožtu gali sukelti rimtų sveikatos sutrikimų, tokių kaip širdies nepakankamumas. Ebsteino anomalija taip pat gali būti siejama su širdies šurmuliu ar nenormaliu širdies ritmu.

Simptomai

Sunkiais atvejais Ebsteino anomalijos simptomai pasireiškia gimimo metu. Kitais atvejais simptomai gali būti tokie lengvi, jie nėra akivaizdūs iki pilnametystės, jei kada nors.

Jei yra simptomų, paprastai jie apima:

• kvėpavimo sutrikimas, net ir nedidelis našumas
• mėlynas atspalvis iki lūpų ar odos
• nuovargis, kurį sukelia blogai deguonies kraujas
• širdies širdies plakimas ar lenktynių širdies plakimas

Priežastys

Ebšteino anomalija vyksta vaisiaus vystymosi metu dėl ne visai aiškių priežasčių. Tai įvyksta per pirmąsias aštuonias gyvenimo savaites. Sutrikimas taip pat gali būti genetinis komponentas, tačiau mokslininkai negalėjo nustatyti, kuris genas yra atsakingas.

Ebsteino anomalija ir ličio

Gali būti ryšys tarp ličio vartojimo nėštumo metu ir Ebsteino anomalijos, nors tai nebuvo įrodyta. Bet kokia padidėjusi rizika yra maža. Ličio yra nuotaikos stabilizuojantis vaistas, dažnai naudojamas psichinių sutrikimų, tokių kaip bipolinis sutrikimas, gydymui.

Vienu tyrimu ličio vartojimas pirmąjį nėštumo trimestrą sukėlė dar vieną papildomą širdies defektų atvejį, įskaitant Ebsteino anomaliją, iš 100 gimimų. Tačiau tyrėjai pastebi, kad kuo didesnė ličio dozė, tuo didesnė tikimybė, kad bus širdies formavimasis.

Jei esate nėščia ar ketinate pastoti ir vartojate ličio medžiagą, kreipkitės į gydytoją apie naudą ir riziką.

Sergamumas

Ebsteino anomalija yra reta sąlyga. Jo tikrasis paplitimas nėra žinomas, tačiau manoma, kad jis pasireikš apie 1 iš 20 000 vaikų. Tai dažniau pasireiškia Kaukazo žmonėse, nei kitų rasių, ir tai rodo lyties norus, vienodai paveikiančius berniukus ir mergaičius.

Susijusios sąlygos

Daugelis žmonių su Ebsteino anomalija turi kitų širdies problemų, susijusių su defektu. Jie įtraukia:

• Skylė tarp dešiniojo ir kairiojo širdies viršutinių kamerų, vadinamų patentuotais ovale ar PFO. Ši skylė yra normali naujagimiui ir dažniausiai netrukus po gimdymo. Kūdikiams, sergantiems Ebsteino anomalija, slėgis per dešinįjį atriumą atveria skylę, leidžiančią neužkrečiamą kraują dešinėje širdies pusėje keliauti į kairę ir į kūną.
• Wolff-Parkinsono-balto sindromas (WPW). WPW yra dar vienas įgimtas širdies nepakankamumas, kai žmogus gimsta su papildomu elektros širdies ritmu. Elektriniai impulsai siunčiami palei šį kelią ir gali sutrikdyti širdies kruopščiai organizuotą ritmą, dėl kurio širdies plakimas yra nenormalus arba greitesnis nei įprastas.

Diagnozė

Po fizinio egzamino ir jūsų simptomų įvertinimo, galutinė Ebsteino anomalijos diagnozė paprastai atliekama naudojant vaizdo gavimo testus. Jos gali apimti bet kurią arba visus toliau išvardytus dalykus:

• krūtinės rentgeno spinduliai
• echokardiografija
• elektrokardiogramos (EKG)
• širdies MRT

Gydymas

Ebsteino anomalijos gydymas priklauso nuo simptomų sunkumo. Tai taip pat tinka naujagimiui su sąlyga. Kai kuriais atvejais reikės imtis neatidėliotinų veiksmų, pvz., Operacijos. Kitais atvejais gali būti patarta, kaip palaukti ir žiūrėti.

Kai reikia gydyti, paprastai tai apima:

• Stebėjimas. Jei simptomai yra silpni, Jums gali prireikti gydymo. Jūsų gydytojas norės stebėti jūsų būklę ir įsitikinti, kad simptomai nėra sunkesni.
• Vaistiniai preparatai. Jei Ebsteino anomalija sukelia širdies ritmo sutrikimus, gydytojas gali skirti vaistus, kurie padeda jį kontroliuoti. Kiti vaistai gali būti naudojami skysčių susilaikymui organizme ar kraujo krešuliams išvengti. Kraujo krešuliai ir skysčių susilaikymas (edema) yra dažni širdies nepageidaujami šalutiniai poveikiai.
• Chirurgija. Kai simptomai yra sunkūs ir širdis didėja, gydytojas gali rekomenduoti operaciją. Kai kuriais atvejais chirurgai stengsis ištaisyti trikusio vožtuvą. Kitais atvejais vožtuvas gali būti visiškai pašalintas ir pakeistas dirbtiniu vožtuvu arba ką gydytojai vadina "bioprotestu"? kuris yra karvės ar kiaulės vožtuvas.

Outlook

Tinkamai gydant ir stebint, dauguma žmonių, sergančių Ebsteino anomalija, gali ilgai ir sveikai gyventi, ypač jei simptomai prasideda po 1 metų amžiaus.

Dauguma moterų su Ebsteino anomalija, kurių kraujas gerai deguonimi, gali netoleruoti nėštumo, jei yra, ar yra komplikacijų. Sportas ir fizinė veikla gali dalyvauti žmonės su lengvu sutrikimo atveju ir be širdies plitimo. Žmonės su vidutinio sunkumo Ebsteino anomalijų atvejais yra skatinami išlikti aktyviais, teikdami medicinines konsultacijas.

Ebsteino anomalija gali būti rimta, tačiau ji taip pat gali būti gerai valdoma ir neturėtų užkirsti kelio daugumai žmonių gyventi pilname ir sveikame gyvenime.