Kas yra Ectopia Cordis?

Apžvalga

Ectopia cordis yra retas genetinis defektas. Kūdikio vystymosi metu gimdos kaklelio sienelė neteisingai formuojama. Ji taip pat nesuderina kartu, kaip paprastai. Tai neleidžia širdžiai vystytis ten, kur ji turi, be to ji turi būti saugi ir veikiama už krūtinės sienos apsaugos ribų.

Defektas veikia apie vieną iš 126 000 gimdymų.

Iš dalies ektopis cordis, širdis yra už krūtinės sienos, bet tik po oda. Širdį galima matyti plintantį per odą.

Visiškoje ektopis cordis širdis yra visiškai už krūtinės ląstos, be to, kaip į odos sluoksnį.

Ši sąlyga gali apimti krūtinės (krūtinės ląstos), pilvo ar abu pokyčius. Dažnai ectopia cordis taip pat lydi pačių širdies trūkumų.

Deformaciją ultragarsu galima pamatyti maždaug per 10 ar 11 nėštumo savaitę.

Gydymo galimybės yra ribotos šiam pavojingam gyvenimui būklei. Jie priklauso nuo deformacijų sunkumo, taip pat nuo bet kokių papildomų nukrypimų. Tačiau chirurginiai metodai širdies perkėlimui krūtinės srityje gerėja.

Tęsti svarstymą, kad sužinotumėte daugiau apie galimas komplikacijas ir gydymo iššūkius ectopia cordis.

Kokios yra galvos ectopia cordis komplikacijos?

Kai vaikas gimsta su ektopis cordis, jų širdis gali būti visiškai išdėstyta už savo kūno. Tai reiškia, kad jų širdis yra neapsaugota ir labai pažeidžiama nuo sužeidimų ar infekcijų.

Ectopia cordis beveik visada sukelia papildomų problemų su vaiko širdies struktūra.

Tai gali sukelti:

• sunku kvėpuoti
• žemas kraujo spaudimas
• prasta apyvarta
• žemas kraujo pH
• elektrolitų disbalansas (diselektrolimetika)

Daugumoje kūdikių, gimdančių kiaušialąsčio cordisą, taip pat yra ir kitų sveikatos problemų. Tai gali apimti ir kitus neįprastai išsivysčiusius organus.

Kai kurios galimos komplikacijos:

• įgimtų širdies defektų ir anomalijų
• skruosto gomurys ir lūpos
• pilvo sutrikimai ir virškinimo trakto sutrikimai
• skeleto deformacijos
• meningocele, būklė, kai stuburo skysčio maišas išsikiša iš stuburo
• encefalothekelis, sutrikimas, kai stuburo skystis, smegenų audinys ir smegenų membranos išsikiša iš kaukolės

Kokios yra ektopijos cordio priežastys ir rizikos veiksniai?

Ectopia cordis atsitinka, nes visi ar bent dalis vaiko krūtinkaulio (krūtinkaulio) nepavyko normaliai vystytis. Užuot uždarius, krūtinė lieka atidaryta. Tai įvyksta labai anksti embrionų vystyme.

Tikslios priežastys nėra aiškios. Tai laikoma atsitiktine anomalija.

Kai kurios teorijos apima:

• chromosomų anomalijos
• intrauterinis vaistų poveikis
• vaisiaus membranų (choriono) arba trynio sostelėjimo plyšimas

Taip pat gali būti priežastis, dėl kurios gali atsirasti avnitinių kaulų (amniozinių sričių sindromas). Ankstyvo vystymosi metu maišo plyšimas gali sukelti fibrozines amniono juostas, vidinę embriono membraną, kad susimaišytų su embrionu. Tai gali pakenkti vystymuisi arba sukelti paveiktų dalių, įskaitant širdį, deformacijas.

Vyrų vaisius yra labiau linkęs vystytis ektopis cordis.

Reikia daugiau tyrimo dėl ectopia cordis priežasčių ir rizikos veiksnių.

Ar galima gydyti ektopijos cordis?

Jei mama niekada neturėjo ultragarsu arba deformacija nebuvo matoma, būklė iš karto pasireiškia gimimo metu.

Kūdikiai, kurie išgyvena gimdydami šią būklę, turi intensyviai rūpintis. Tai gali apimti respiratoriaus inkubaciją ir naudojimą. Sterilus tvarsliava gali būti naudojamas širdžiai uždengti. Taip pat reikia kitos pagalbinės priežiūros, tokios kaip antibiotikai, skirti užkirsti kelią infekcijai.

Kai kuriais atvejais chirurgai gali bandyti perkelti vaiko širdį į krūtinę ir uždaryti krūtinės ląstą. Šio tipo operacija turi daug problemų, ypač jei vaikas turi keletą rimtų defektų.

Labiausiai tikėtina, kad chirurgija vyks etapais. Pradinės operacijos metu širdis turi būti pakeista ir turi būti uždengtas krūtinės ląstelių defektas. Chirurgai gali sukurti laikiną uždarymą su sintetinėmis medžiagomis.

Gali prireikti papildomų operacijų, kad būtų pašalinti visi kiti širdies ar pilvo sienos defektai. Vėlesnės operacijos, skirtos krūtinės sienelės rekonstrukcijai, gali būti atliekamos naudojant kaulų ir kremzlių skilvelius.

Per visa tai širdis turi būti apsaugota.

Kokia yra perspektyva?

Prognozė apskritai nėra palanki.

Maždaug 90 proc. Embrionų su ektopijos cordis yra negyvi. Tie, kurie išgyvena gimdymą, miršta per pirmąsias kelias gyvenimo dienas.

Prognozė priklauso nuo deformacijos sudėtingumo ir to, ar yra papildomų širdies defektų ar kitų komplikacijų.

Daugeliu atvejų vienintelė išgyvenimo galimybė yra neatidėliotina chirurgija. Kūdikiai, kurie išgyvena, dažniausiai yra tie, kurie turėjo įprastą, veikiantį širdį be jokių defektų, išskyrus vystymąsi iš krūtinės.

Išankstinės operacijos likusiems asmenims reikės papildomų operacijų ir visą gyvenimą trunkančio medicininio aptarnavimo.

Jei pasirinksite nenaudoti vaisiaus, terminas gali būti nutrauktas. Skirtingose ​​valstybėse yra skirtingi įstatymai, kaip tai galima padaryti vėluojant nėštumui. Daugeliu atvejų nutraukimas dėl sveikatos priežasčių galimas iki 24-osios nėštumo savaitės.

Reta istorija apie išlikimą

2015 m. "Mayo Clinic" gydytojai sėkmingai gydė naujagimį "ectopia cordis". Anomaliją atrado 20 savaičių ultragarsas, leidžiantis gydytojams parengti veiksmų planą prieš gimdymą.

Radiologijos naudojimas padėjo jiems iš anksto nustatyti defektų mastą. Gydytojai netgi turėjo galimybę patekti į 3-D modelį vaisiaus gimdoje.

Pirma, vaisius buvo iš dalies perduotas cezario gimdymu. Tada, kol vis dar prijungtas prie virkštelės, gydytojai dirbo, kad stabilizuotų savo širdį ir įdėtų kvėpavimo vamzdelį.

Procedūra vyko širdies operacinėje patalpoje, kurioje buvo parengta visa medicinos komanda. Po penkių valandų jos širdis plakė jos krūtinėje.

Mergina intensyviai rūpinosi kelis mėnesius. Tuo metu ji laikinai rėmėsi ventiliatoriumi. Ji taip pat turėjo papildomą operaciją širdies nepakankamumui ištaisyti.

Po šešių mėnesių amžiaus ji pasiekė normalią moterų amžių.

Gydant chirurginius metodus, galima tikėtis, kad daugiau kūdikių išgyja ektopis cordis.

Ar yra koks nors būdas to išvengti?

Nėra jokios žinomos prevencijos dėl ektopis cordis.

Prenatalinė priežiūra, įskaitant ultragarsą pirmąjį nėštumo trimestrą, gali atsirasti anomalijų. Tai suteiks jums laiko konsultuotis su savo gydytojais ir suprasti jūsų galimybes.

Tai yra labai liūdna diagnozė, ir tėvai, kurie praranda savo kūdikį šiai ar bet kokiai būklei, yra skatinami siekti paramos savo sielvartui. Šeimoms, kurios neišvengiamai praranda savo kūdikį, yra sanitarinės pagalbos paslaugos.

Kūdikio praradimas dėl persileidimo, negyvos gimimo ar kūdikio mirties yra unikalus sielvartas, kurį daugelis žmonių nesupranta. NationalShare.org yra organizacijos, kuri teikia paramą, pavyzdį ir perduoda jus ir jūsų šeimą į vietos paramos grupes, taip pat teikia išsilavinimą ir pagalbą tiems, kurie jus palaiko.

Šeimoms, kurios jau turėjo kūdikį su šia būkle, bus kreiptasi į genetinę konsultaciją, kad padėtų priimti pagrįstus sprendimus dėl būsimų nėštumų.

Sužinokite daugiau: gimimo defektai "