Eozinofilinė kaulų granulioma

Kas yra eozinofilinė granuloma?

Eozinofilinė kaulų granuloma yra retas, neužkrečiamas navikas, linkęs paveikti vaikus. Tai dalis retųjų ligų spektro, vadinamo Langerhanso ląstelių histiocitozu, apimanti Langerhans ląstelių, kurios yra jūsų imuninės sistemos dalis, perprodukciją.

Langerhanso ląstelės randamos išorinėje odos ir kitų audinių sluoksnyje. Jų funkcija yra aptikti ligos organizmų buvimą ir perduoti šią informaciją kitoms imuninės sistemos ląstelėms.

Eozinofilinė granuloma dažniausiai pasireiškia kaukolėje, kojose, šonuose, dubens ir stuburo srityje. Kai kuriais atvejais jis gali paveikti daugiau nei vieną kaulą.

Kokie simptomai?

Dažniausi eozinofilinės granulomos simptomai yra skausmas, švelnumas ir patinimas aplink pažeistą kaulą.

Kiti galimi simptomai yra:

• galvos skausmas
• nugaros ar kaklo skausmas
• karščiavimas
• didelis baltųjų kraujo kūnelių skaičius (taip pat vadinamas leukocitozė)
• odos bėrimas
• sunkus svoris
• ribotas judesio diapazonas

Penkiasdešimt procentų eozinofilinės granulomos atvejų atsiranda viename kauke sudarančiame kauke. Kiti dažniausiai paveikti kaulai apima žandikaulį, klubą, šlaunikaulį, pečių ašmenis ir šonkaulius.

Kas tai sukelia?

Tyrėjai nežino, kas sukelia eozinofilinę granulomą. Tačiau atrodo, kad tai susiję su konkrečia genų mutacija. Ši mutacija yra somatinė, tai reiškia, kad ji įvyksta po koncepcijos ir negali būti perduota būsimoms kartoms.

Kaip diagnozuojama?

Eozinofilinė granuloma dažniausiai diagnozuojama nukentėjusio ploto rentgeno ar CT skenavimu. Atsižvelgiant į vaizdą, gali tekti atlikti kaulų pažeidimo biopsiją. Tai apima mažą kaulinio audinio mėginį iš paveiktos zonos ir žiūri į jį po mikroskopu. Kai kuriais atvejais prieš biopsiją vaikams gali prireikti bendros anestezijos.

Kaip gydoma?

Daugelis eozinofilinės granulomos atvejų ilgainiui atsiskleidžia savaime, tačiau nėra laiko, kaip tai užtruks. Kol kas kortikosteroidų injekcijos gali padėti skausmui.

Retais atvejais gali prireikti iš dalies arba visiškai išnaikinti naviką operacija.

Ar yra kokių nors komplikacijų?

Kai kuriais atvejais eozinofilinė granuloma gali išsivystyti į keletą kaulų arba limfmazgius. Jei navikas yra ypač didelis, jis taip pat gali sukelti kaulų lūžius. Kai eozinofilinė granuloma paveikia stuburą, tai gali lemti žlugdytą slankstelį.

Gyvenimas su eozinofiline granuloma

Nors eozinofilinė granuloma gali būti skausminga būklė, ji dažnai išsivysto savaime be gydymo. Kitais atvejais kortikosteroidų injekcijos gali padėti valdyti skausmą. Jei navikas tampa per didelis, gali reikėti chirurgiškai pašalinti.