Epidermodysplasia Verruciformis - kas tai yra ir kaip ji gydoma?

Kas yra epidermodysplasia verruciformis?

Epidermodysplasia verruciformis (EV) yra labai reta odos liga, atsirandanti, kai karpų pažeidimai apima kūno dalis. Tai paveldima būklė, dėl kurios žmogus yra labai jautrus infekcijoms, kurias sukelia žmogaus papilomos virusas (ŽPV).

Mokslininkai nežino tikslaus žmonių, kurie turi EV. Apie 600 buvo pranešta medicinos literatūroje, nes tyrėjai pirmą kartą EV nustatė 1922 m.

Laikykis skaitymo, norėdami sužinoti daugiau apie EV simptomus, jo priežastis ir tai, kaip jis gydomas.

Kokie simptomai?

Simptomai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, įskaitant kūdikystę. Daugiau nei pusėje EV atvejų simptomai pirmiausia atsiranda 5-11 metų amžiaus vaikams. Beveik ketvirtadalis žmonių, sergančių EV, simptomai pirmą kartą atsiranda brendimo metu.

Simptomai gali būti tokie:

• su plokščiuoju ar nelygus uždegimai
• maži, iškilę iškilimai vadinami papulais
• dideli odos pakeltos ir uždegimo plytelės, vadinamos plokštelėmis
• maži, padidėję rudieji pažeidimai, panašūs į šveitiklius

Plokšti pažeidimai dažniau pasireiškia saulės spindulių, pavyzdžiui:

• rankos
• pėdos
• veidas
• ausys

Daugelis šių pažeidimų atsiranda dėl medžio žievės ar medžių šaknų. Dėl to EV kartais vadinama medžio vėžio liga? arba "medžio-žmogaus" sindromas.?

Augimas gali būti ribojamas tik nedidelėmis keršto grupėmis arba daugiau kaip 100 karstu, apimančiu didelę kūno dalį.

Plokštelės paprastai būna:

• kaklas
• rankos
• pažasties
• delnus rankas
• bagažinė
• kojos
• pėdų pėdos
• išorės genitalijos

Ką atrodo epidermodysplasia verruciformis?

Kas sukelia epidermodysplasia verruciformis?

EV yra genetinės ligos tipas, vadinamas autosominiu recesiniu paveldimu sutrikimu. Tai reiškia, kad žmogus privalo turėti du nenormalius EV genus - vieną iš kiekvieno tėvo - plėtoti EV. Daugeliu atvejų EV, genetinė mutacija yra atsitiktinė, ty prasideda tada, kai pirmą kartą susidaro sperma arba kiaušinis. Šie genai vis tiek gali būti perduoti būsimiems palikuonims.

Apie 10 proc. Žmonių, turinčių EV, tėvai buvo kraujo giminaičiai, taigi jie turėjo bendrą protėvį.

Žmonės, kurių EV yra normalus imuninis atsakas į ne HPV infekcijas. Tačiau dėl priežasčių, kurios vis dar nėra visiškai žinomos, šie asmenys labiau linkę užsikrėsti tam tikrais ŽPV potipais. Yra daugiau kaip 70 HPV potipių, kurie gali sukelti karpos. Tačiau labiausiai paplitimo EV tipo potipiai nėra tie patys kaip tie, kurie dažniausiai sukelia lytinių organų karpos ir gimdos kaklelio vėžį.

Žmonės su EV gali turėti blogą imuninį atsaką į ŽPV ar kitus karpų virusus. Buvo apie 30 HPV potipių, kurie buvo identifikuojami kaip karpos ir plokštelės, veikiančios žmonėms su EV.

Nors simptomai dažniausiai pasireiškia brendimo laikotarpiu, EV gali vystytis bet kuriame amžiuje. Vyrai ir moterys yra vienodai rizikuojamos.

Kaip diagnozuojama verruciformio epidermodysplasia?

Retosios bet kokios rūšies ligos diagnozavimas gali būti iššūkis. Jei atsiranda karpos ar neįprasti pažeidimai, turėtumėte pamatyti dermatologą, net jei simptomai yra lengvi.

Jūsų gydytojas turėtų žinoti savo ligos istoriją ir turėti supratimą apie jūsų simptomus: kokie jie yra, kai jie prasideda ir ar jie reaguoja į bet kokį gydymą. Jūsų gydytojas taip pat patikrins jūsų odą.

Jei jūsų gydytojas įtaria EV arba kokią nors kitą būklę, biopsijai gali būti imami maži audinių mėginiai. EV odos biopsija bus atliekama su ŽPV ir kitais požymiais, kurie gali reikšti EV. Odos ląstelės, vadinamos keratinocitu, kartais gali atskleisti su EV susijusias ŽPV.

Kokie gydymo būdai yra prieinami?

EV nėra išgydyti, todėl gydymas pirmiausia skirtas palengvinti simptomus. Nors operacija pašalinti pažeidimus gali būti sėkminga, tai gali būti laikinas sprendimas. Pažeidimai gali vėl vystytis, nors jie niekada negali sugrįžti arba gali praeiti daug metų.

Viena chirurginė galimybė yra kuretetas. Tai apima šaukšto formos prietaiso, pavadinto kuretetu, naudojimą. Jūsų chirurgas naudoja kuretę, kad atidžiai išgydytų pažeidimą. Tikslas yra išlaikyti kiek įmanoma daugiau sveikos odos po ir po pažeidimu.

EV karpos gali būti traktuojamos kaip ir kitos rūšies virusinės karpos. Šios procedūros apima:

• cheminis apdorojimas, pvz., skystas azotas
• vietiniai tepalai, tokie kaip Verrugon, kurių sudėtyje yra salicilo rūgšties
• krioterapija, kurioje karpai sunaikinami jį įšaldant

Kitas svarbus gydymo aspektas yra saulės poveikio ribojimas ir apsauga nuo saulės, siekiant išlaikyti jūsų odos sveikatą. Žmonėms, sergantiems EV, yra didesnė rizika susirgti odos vėžiu. Jūsų dermatologo patarimas apie odos priežiūrą ir apsaugą nuo saulės yra labai svarbus. Tiesą sakant, iki dviejų trečdalių žmonių, sergančių EV, susirgs odos vėžį, paprastai 20 ar 30 metų.

Outlook

EV yra visą gyvenimą trunkanti būklė. Nors chirurgija paprastai gali pašalinti pažeidimus laikinai, jie dažnai grįžta.

Viena didžiausių susirūpinimą dėl EV yra padidėjęs odos vėžio pavojus. Maždaug 50 proc. Žmonių, turinčių EV, turi vėžinių ląstelių pažeidimų. Tyrimai rodo, kad tai paprastai vyksta tarp 40 ir 50 metų amžiaus.

Labiausiai tikėtina, kad išsivysčiusi plazminė ląstelių karcinoma ir intraepiderinė karcinoma.

Jūsų odos vėžio rizika gali būti susijusi su ŽPV infekcijos rūšimi. Dauguma odos vėžio susirgimų, susijusių su EV, yra 5, 8, 10 ir 47 tipo ŽPV. Paprastai HPV tipai yra 14, 20, 21 ir 25.

Jei turite bet kokios formos EV, labai svarbu, kad dirbate su savo gydytoju arba dermatologu, kad sumažintumėte odos vėžio riziką. Tai apima nuolatinį skenavimą ir kasdienį apsaugą nuo saulės.

Ar EV gali būti užkirstas kelias?

Kadangi EV yra paveldima būklė, yra mažai žmonių, kurių nenormalūs genai gali užkirsti kelią sutrikimui.

Jei turite šeimos narį su liga arba žinote, kad jūsų tėvai turi nenormalų EV genu, pasitarkite su savo gydytoju. Jie gali išbandyti savo genus ir nustatyti kitus veiksmus.