IgA nefropatija (Bergerio liga)

Kas tai?

IgA nefropatija, dar vadinama Bergerio liga, yra lėtinė inkstų liga, atsirandanti, kai inkstuose kaupiasi imunoglobulino A (IgA) kaupimasis.

Immunoglobulinai yra normalios imuninės sistemos dalys, kurios padeda jūsų organizmui atsikratyti infekcijų. Žmonėms, sergantiems IgA nefropatija, yra defektinė imunoglobulino A versija. Sugedę IgA formos grandinės, kurios įstrigo inkstus.

IgA nefropatija veikia milijonus žmonių visame pasaulyje. Nors IgA nefropatija yra visą gyvenimą trunkanti liga, daugumai žmonių ji nėra pažengusi nieko rimta.

Gydymas paprastai apima kraujo spaudimo ir cholesterolio kiekio kontrolę vaistiniais preparatais. Kai kuriems žmonėms, turintiems IgA nefropatiją, galiausiai reikės inkstų transplantacijos.

Kokie simptomai?

Ankstyvosiose IgA nefropatijos stadijose pagrindinis simptomas yra kraujas šlapime. Medicinos požiūriu tai vadinama hematurija. Simptomai paprastai prasideda nuo 15 iki 35 metų, tačiau jie gali būti nepastebėti daugelį metų, nes kraujo kiekis šlapime yra labai mažas.

Jei liga progresuoja ir pradeda pakenkti inkstų funkcijai, taip pat galite patirti:

• rudos ar arbatos spalvos šlapimas
• skausmas nugaros dalyje (šoninis skausmas)
• baltymas šlapime (proteinurija)
• aukštas kraujospūdis (hipertenzija)
• rankų ir kojų patinimas

Kas tai sukelia?

Imunoglobulinas arba antikūnas yra didelis baltymas, kurį imuninė sistema naudoja žudyti kenksmingas bakterijas ir virusus. Vienas imunoglobulino tipas yra imunoglobulinas A arba IgA. Kai kas nors turi IgA nefropatiją, jų IgA neveikia tinkamai. Užuot prisijungęs tik prie bakterijų ir virusų, IgA klaidingai pritvirtina kitas IgA molekules ir sukuria ilgas grandines.

Kadangi grandinės cirkuliuoja kraujyje, jos galiausiai kaupiasi inksto filtruose (glomeruluose). Šie IgA indai sukelia uždegiminę reakciją organizme. Šis uždegimas galiausiai gali sukelti inkstų pažeidimą.

Šiuo metu ji nevisiškai supranta, kodėl žmogaus IgA veikia taip. Mokslininkai mano, kad ši liga yra genetinė sudedamoji dalis, nes ji kartais būna šeimose.

Kai kurie veiksniai taip pat gali padidinti asmens riziką susirgti IgA nefropatija. Vyrai yra 2-3 kartus labiau linkę nei moterys. Ši būklė taip pat dažniau būdinga vietiniams amerikiečiams, baltaodžiams ir azijiečiams.

Kitos ligos, susijusios su IgA nefropatija, yra:

• kepenų ligos, įskaitant kepenų cirozę ir hepatito B ir C atvejus
• celiakija
• herpetiformo dermatitas
• infekcijos, įskaitant ŽIV, viršutinių kvėpavimo takų virusines infekcijas ir skrandžio virusus
• Henoch-Sch? Nlein purpura

Kaip tai diagnozuojama

Pirmą kartą IgA nefropatiją galima pastebėti, kai įprastas tyrimas atskleidžia baltymą ir raudonąsias kraujo ląsteles šlapime.

Gydytojas peržiūrės jūsų medicininę ir šeimos istoriją bei atliks fizinį egzaminą. Jie taip pat gali paklausti jūsų simptomų, įskaitant atvejus, kai kada nors pastebėjote, kad jūsų šlapimas yra tamsus arba rausvai spalvos, arba jei sirgo šlapimo takų infekcijos (UTI).

Siekiant patvirtinti diagnozę ir diferencijuoti būklę nuo kitų ligų, gali būti atlikti ir šie testai:

• inkstų biopsija ieškoti IgA indelių (biopsija yra vienintelis būdas patvirtinti diagnozę)
• šlapimo tyrimas [WB1], norint patikrinti baltymą ir kraują šlapime
• kreatinino tyrimas serume, kad nustatytumėte, ar kreatininas yra kraujyje
• apskaičiuota glomerulų filtracijos norma (GFR), siekiant nustatyti, kiek jūsų inkstai filtruoja atliekas
• kraujo spaudimo testas
• cholesterolio kraujo tyrimas

Gydymo galimybės

Negydoma IgA nefropatija ir nėra jokio standartinio gydymo. Kai kuriems žmonėms nereikės gydytis. Jie vis tiek turės įsitraukti į reguliarius patikrinimus, kad patikrintų jų inkstų funkciją.

Kitais atvejais gydymas skirtas sulėtinti būklės pažangą ir kraujo spaudimą, patinimą ir baltymų kiekį šlapime.

Tai gali apimti vieną ar daugiau iš šių:

• kraujo spaudimo vaistai, vadinami angiotenzino receptorių blokatoriais (ARB) arba angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) inhibitoriais; tai gali sumažinti kraujospūdį, taip pat sumažinti baltymų kiekį šlapime
• imunosupresantai, tokie kaip geriami steroidai
• Omega-3 riebiosios rūgšties papildai, kaip recepto stiprus žuvų taukas
• cholesterolio vaistus, žinomus kaip statinai
• diuretikai, kurie padeda pašalinti perteklinį skysčių kiekį kraujyje

Kai kuriems žmonėms per keletą dešimtmečių IgA nefropatija progresuoja ir galiausiai gali sukelti inkstų nepakankamumą.

Žmonėms su inkstų funkcijos nepakankamumu reikės dializės, procesas, kai kraujas filtruojamas mašina, arba inkstų persodinimas. Net po transplantacijos būna galimybė grįžti į naują inkstą.

IgA nefropatijos su dieta valdymas

Galite sulėtinti IgA nefropatijos progresavimą, atlikdami keletą dietos pakeitimų. Tai įtraukia:

• maitintis mažai sočiųjų riebalų ir cholesterolio kiekį
• riboti natrio vartojimą
• sumažinti baltymų kiekį savo mityboje
• įskaitant omega-3 riebalų rūgščių šaltinius, tokius kaip linų sėklos, rapsų aliejus, menkių kepenų aliejus, graikiniai riešutai ir žuvų taukų priedai

Kad sumažintumėte natrio ir cholesterolio kiekį kraujyje, galite išbandyti dietą, panašią į DASH dietą. DASH reiškia dietinius metodus, skirtus sustabdyti hipertenziją. Ši dieta orientuota į vaisius, daržoves, nesmulkintus grūdus ir liesos mėsos ir mažina natrio vartojimą.

Kadangi DASH dieta yra skirta padėti žmonėms mažinti kraujo spaudimą, tai gali būti naudinga žmonėms, sergantiems IgA nefropatija, kuriems reikia palaikyti kraujo spaudimo lygį įprastomis sąlygomis.

Taip pat rekomenduojama mažai baltymų dietą, kad būtų lengvesnis IgA nefropatijos progresavimas.Tačiau klinikiniai tyrimai neįrodė, kad baltymų suvartojimas yra naudingas žmonėms, sergantiems IgA nefropatija.

Kokios yra komplikacijos?

IgA nefropatija labai skiriasi nuo žmogaus iki žmogaus. Kai kurie žmonės nesusiduria su jokiomis komplikacijomis, o liga gali netgi atsipirkti.

Tačiau kiti žmonės vysto komplikacijas, nes jų būklė progresuoja. Jie apima:

• aukštas kraujo spaudimas
• didelis cholesterolis (hipercholesterolemija)
• ūminis inkstų nepakankamumas
• lėtinė inkstų liga
• paskutinės pakopos inkstų liga (ESRD)
• [WB2] širdies sutrikimai

Prognozė ir numatoma gyvenimo trukmė

Negydoma IgA nefropatija ir nėra patikimo būdo pasakyti, kaip tai turės įtakos kiekvienam žmogui atskirai. Daugumai žmonių liga progresuoja labai lėtai.

Iki 70 proc. Žmonių gali tikėtis, kad gyvenimas yra normalus be komplikacijų. Tai ypač pasakytina apie žmones, kuriems jų diagnozavimo metu būdinga tik minimali proteinurija ir normali inkstų funkcija.

Kita vertus, maždaug 15 proc. IgA nefropatijos žmonių sukurs ESRD per 10 metų nuo jų atsiradimo, o daugiau kaip 30 proc. Žmonių ESRD bus vystomi per 20 metų. Prognozė yra mažiausiai palanki žmonėms, sergantiems ilgalaikės hipertenzijos, patvarios hematurijos ir ilgalaikio proteinurija (virš 1 g per parą).

Žmonėms, kuriems yra ESRD, reikalingas dializės gydymas arba inkstų persodinimas. Inkstų transplantacija paprastai yra sėkminga, tačiau IgA nefropatija gali sugrįžti (pasikartoti) į naują inkstą.

Apie 40 proc. Žmonių, kurie pasikartoja, galiausiai vėl praranda inkstus, bet tai gali užtrukti iki 10 metų po transplantacijos.

Jeigu Jums diagnozuojama IgA nefropatija, gydytojas dirbs su jumis.