Kas yra methemoglobinemija?

Apžvalga

Methemoglobinemija yra kraujo sutrikimas, per kurį per mažai deguonies patenka į jūsų ląsteles. Deguonis per kraują patenka per hemoglobino, baltymą, kuris yra prijungtas prie jūsų raudonųjų kraujo ląstelių. Paprastai hemoglobinas išleidžia šį deguonį į ląsteles visame kūne. Tačiau yra tam tikros rūšies hemoglobinas, žinomas kaip methemoglobinas, kuris perneša deguonį per kraują, tačiau neatneša jo į ląsteles. Jei jūsų organizmas gamina per daug methemoglobino, jis gali pradėti pakeisti įprastą hemoglobino kiekį. Tai gali sukelti nepakankamą deguonies patekimą į jūsų ląsteles.

Yra dviejų tipų methemoglobinemijos: įgytos ir įgimtos. Laikykis skaitymo, kad sužinotumėte daugiau apie tai, kas sukelia kiekvieną methemoglobinemijos tipą, jo simptomus ir gydymą.

Kokie methemoglobinemijos simptomai?

Methemoglobinemijos simptomai gali skirtis priklausomai nuo to, kokio tipo turite. Pagrindiniai simptomai yra:

• cianozė, kuri apibūdina melsvai odos spalvą, ypač lūpas ir pirštus
• šokolado rudos spalvos kraujas

Tai yra dėl cianozės, kurią kai kurie žmonės vadina methemoglobinemija "Baby Blue" sindromu.?

Didėjant methemoglobino koncentracijai, simptomai vis rimtesni. Tai gali būti:

• galvos skausmas
• dusulys
• pykinimas
• greitas širdies ritmas
• nuovargis ir mieguistumas
• sumišimas ar stuporas
• sąmonės netekimas

Įgimta methemoglobinemija

Methemoglobinemija gali būti įgimta, tai reiškia, kad esate gimęs su sąlyga. Įgimtą methemoglobinemiją sukelia genetinis defektas, kurį paveldėsite iš savo tėvų. Šis genetinis defektas sukelia tam tikro fermento ar baltymo trūkumą. Šis baltymas yra atsakingas už methemoglobino pavertimą hemoglobinu. Įgimta methemoglobinemija yra daug rečiau nei įgyta būklės forma.

Yra trijų įgimtų methemoglobinemijos tipų.

1 tipas

Tipas 1 yra labiausiai paplitęs įgimtas methemoglobinemijos tipas. Tai įvyksta, kai abu tėvai jį perduoda, tačiau jie pati savaime neturi būklės. Jis veikia tik raudonąsias kraujo kūnelius. Paprastai jo vienintelis simptomas yra cianozė. Žmonės su 1 tipo vaistiniais preparatais gali turėti mėlynę tonuotą odą visą savo gyvenimą be kitų simptomų. Jie gali būti gydomi dėl kosmetinių priežasčių. Tokio tipo žmonės turi didesnę tikimybę kurti įgytas formas.

Hemoglobino M ligos

Šio tipo priežastis yra genetinė mutacija, kuri nebūtinai yra paveldima iš tavo tėvų. Šio tipo žmonės neturi simptomų ir jiems nereikia gydyti.

2 tipas

Tipas 2 taip pat žinomas kaip citochromo b5 reduktazės trūkumas. Tai retesnė methemoglobinemijos forma. 2 tipas veikia visas ląsteles. Tik vienas iš tavo tėvų turi perduoti nenormalų geną. Tai gali sukelti sunkias vystymosi problemas ir nesugebėjimą klestėti. Kūdikiai, gimę su 2 tipo, paprastai miršta savo pirmuosius metus.

Įgyta methemoglobinemija

Tai taip pat vadinama ūmine methemoglobinemija. Įgyta methemoglobinemija yra labiausiai paplitęs būklės tipas. Tai atsiranda dėl tam tikrų vaistų, cheminių medžiagų ar maisto produktų poveikio. Žmonės, kurie turi genetinę būklės formą, turi didesnę tikimybę išvystyti įgytą tipą. Tačiau dauguma žmonių, įgijusių šią sąlygą, neturi įgimtų problemų. Jei įgyta methemoglobinemija nedelsiant gydoma, ji gali sukelti mirtį.

Kūdikiams

Kūdikiai yra labiausiai jautrūs šiai būklei. Kūdikiai gali vystytis įgytą methemoglobinemiją:

Benzokainas: Benzocainas randamas be recepto (OTC) produktuose, kurie gali būti naudojami norint sušvelninti kūdikio skausmus iš dantenų (Anbesol, Baby Orajel ir Orajel, Hurricaine ir Orabase). JAV maisto ir vaistų administracija rekomenduoja tėvams ir globėjams nevartoti šių nevartotinų vaistų jaunesniems nei 2 metų vaikams.

Užterštas gruntinis vanduo: Kūdikiai, jaunesni nei 6 mėnesiai, gali įgyti įsigytą methemoglobinemiją iš užteršto gruntinio vandens, kuriame yra nitratų perteklius. Bakterijos kūdikio virškinimo sistemoje sumaišomos su nitratais ir sukelia methemoglobinemiją. Visiškai sukurtose virškinimo sistemose vaikai senesni nei 6 mėnesiai, o suaugusieji - nuo šio apsinuodijimo nitratais.

Laikyti skaityti: trąšų ir augalinės maisto apsinuodijimas "

Kietas maistas: Tam tikri namie pagaminti kietieji maisto produktai gali turėti per daug nitratų, skirtų kūdikiams iki 4 mėnesių amžiaus. Maisto produktai, kurie gali turėti per daug nitratų, yra šie:

• runkeliai
• morkos
• žaliosios pupelės
• špinatai
• skvošas

Tai yra viena iš priežasčių, dėl kurios pediatrai sako tėvams, kad kūdikiai nepatektų į kietą maistą iki 4 mėnesių amžiaus.

Suaugusiems

Žmonės sukūrė methemoglobinemiją, atlikę medicinines procedūras, kurios naudoja tam tikrus vietinius anestetikus, dažnai purškiamus ant odos. Tai apima benzokainą, lidokainą ir prilokainą. Jie gali būti naudojami:

• nusiurbkite gerklę prieš patikrindami plaučius bronchoskopija arba patikrinkite viršutinę virškinimo sistemą su endoskopija
• procedūrų metu skausmas, apipjaustymas, kateterių implantavimas chemoterapijai ir širdies ritmo reguliatorių įdėjimas

Kiti vaistai, dėl kurių atsirado ši būklė:

• dapsonas (Aczone), kuris gali būti naudojamas tokioms ligoms kaip spuogai gydyti, tokio tipo dermatitas, kuris sukelia pūsleles ant rankų ir sėdmenų, ir grybelinė plaučių infekcija ŽIV / AIDS sergantiems žmonėms
• antimalariniai vaistai

Methemoglobinemijos diagnozė

Jei norite diagnozuoti methemoglobinemiją, gydytojas gali užsisakyti tokius testus kaip:

• pilnas kraujo tyrimas (CBC)
• Fermentų tikrinimo bandymai
• kraujo spalvos tyrimas
• nitritų ar kitų vaistų koncentracija kraujyje
• pulso oksimetrija, kad patikrintumėte deguonies sočiųjų kiekį kraujyje
• DNR sekos nustatymas

Methemoglobinemijos gydymas

Methemoglobinemija gali būti neatidėliotina medicinos pagalba.

Pirmasis gydymas yra infuzija su metileno mėlynais.Šis vaistas dažniausiai padeda žmonėms greitai. Tačiau metileno mėlynasis negalima vartoti žmonėms, kurie turi įgimtą methemoglobinemijos tipą.

Žmonėms, kurie nereaguoja į metileno mėlyną, gali prireikti kraujo perpylimo.

Žmonės, kuriems yra 1 tipo paveldima methemoglobinemija, gali gydyti aspirinu.

Sužinokite daugiau: kiek laiko praeina kraujo perpylimas? "

Methemoglobinemijos komplikacijos

Naudojant vaistus, kurių sudėtyje yra benzokaino, kai turite vieną iš toliau nurodytų būklių, padidėja methemoglobinemijos komplikacijų tikimybė:

• astma
• bronchitas
• emfizema
• širdies liga

Kai kurie vaistai, įskaitant dapsoną ir benzokainą, sukelia atsinaujinimo poveikį. Tai reiškia, kad jei jūs įsigijote methemoglobinemiją iš šių vaistų, tai gali būti sėkmingai gydoma metileno mėlynomis ir methemoglobino koncentracija vėl padidėja po 4-12 valandų.

Methemoglobinemijos perspektyva

Daugelis žmonių, gyvenančių su 1 tipo įgimta methemoglobinemija, neturi jokių simptomų. Būklė yra gerybiška.

Neįmanoma veiksmingai gydyti įgimtos formos žmonių, kurie kuria įgytą formą. Tai reiškia, kad jie neturėtų vartoti narkotikų, tokių kaip benzokainas ir lidokainas.

Žmonės, kurie įgyja methemoglobinemiją iš vaistų, gali visiškai atsistatyti tinkamai gydant.

Methemoglobinemijos prevencija

Nėra jokio būdo užkirsti kelią methemoglobinemijos genetiniams tipams. Norėdami išvengti įgytos methemoglobinemijos, išbandykite šias strategijas, kad išvengtumėte dalykų, dėl kurių gali kilti:

Benzokainas

Perskaitykite etiketę, kad pamatytumėte, ar benzokainas yra aktyvus ingredientas prieš perkant ne prekyboje esančioms prekėms. Vaikams iki 2 metų draudžiama vartoti produktus su benzokainu.

Vietoj to, kad vartojate OTC produktą su benzokainu, norint nuraminti kūdikį, atlikite šį patarimą iš Amerikos pediatrijos akademijos:

• Tegul jūsų vaikas naudoja dengiamąjį žiedą, kurį jūs atšaldėte šaldytuve.
• Išmugykite kūdikio dantenas pirštu.

Suaugusieji neturėtų vartoti produktų, kurių benzokainas yra daugiau kaip keturis kartus per dieną. Suaugusieji taip pat neturėtų vartoti produktų su benzokainu, jei jie:

• turi širdies ligas
• dūmai
• turėti astmą, bronchitą ar emfizemą

Nitratai požeminiame vandenyje

Apsaugokite šulinius nuo užteršimo sandariai uždarydami juos. Taip pat laikykite šulinius toli nuo:

• Barnyard nuotėkis, kuriame gali būti gyvūnų atliekos ir trąšos
• septikai ir kanalizacijos sistemos

Virusas vanduo yra blogiausias dalykas, nes jis koncentruoja nitratus. Minkštėjimas, filtravimas ar kiti vandens valymo būdai taip pat nesumažina nitratų.