Mišrios jungiamojo audinio ligos

Kas yra mišri jungiamojo audinio ligos?

Mišri jungiamojo audinio liga (MCTD) yra retas autoimuninis sutrikimas. Tai kartais vadinama sutrikusia liga, nes daugelis jos simptomų sutampa su kitais jungiamojo audinio sutrikimais, tokiais kaip vilka, sklerodermija ir polimiozitu. Kai kurie MCTD atvejai pasireiškia reumatoidiniu artritu.

MCTD nėra išgydoma, tačiau dažniausiai ji gali būti gydoma vaistų ir gyvenimo būdo pokyčiais. Tai neturėtų turėti didelės įtakos jūsų gyvenimo trukmei. Pasak nacionalinių sveikatos institutų, 10 metų MCTD žmonių išgyvenamumas yra apie 80 proc. Tai reiškia, kad 80 proc. Žmonių, turinčių MCTD, vis dar yra gyvi praėjus 10 metų nuo diagnozavimo.

Kokie simptomai?

MCTD simptomai paprastai pasireiškia nuosekliai per keletą metų, o ne iš karto.

Apie 90 procentų žmonių su MCTD turi Raynaud reiškinį. Tai būklė, kuriai būdingi stiprūs šalčio, nutirpių pirštų, kurie tampa mėlyni, baltos ar violetinės, išpuoliai. Kartais tai įvyksta mėnesius ar metus prieš kitus simptomus.

Papildomi MCTD simptomai gali skirtis nuo žmogaus iki žmogaus, tačiau kai kurie iš labiausiai paplitusių yra:

• nuovargis
• karščiavimas
• skausmas keliuose sąnariuose
• bėrimas
• sąnarių patinimas
• raumenų silpnumas

Kiti galimi simptomai yra:

• krūtinės skausmas
• skrandžio uždegimas
• rūgštinis refliuksas
• sunku kvėpuoti
• kietėjantys arba priveržti odos pleistrų
• patinsta rankos

Kas tai sukelia?

Tiksli MCTD priežastis nežinoma. Tai autoimuninis sutrikimas, o tai reiškia, kad jūsų imuninė sistema klaidingai atakuoja sveikų audinių. MCTD atsiranda, kai imuninė sistema atakuoja plaušus, kurie suteikia jūsų kūno struktūrą.

Ar yra kokių nors rizikos veiksnių?

Kai kurie MCTD asmenys turi šeimos istoriją, tačiau mokslininkai nerado aiškios genetinės nuorodos.

Pasak "Mayo" klinikos, atrodo, kad ji dažniausiai pasitaiko tarp jaunesnių nei 30 metų moterų, tačiau ji gali nukentėti bet kuriame amžiuje.

Kaip diagnozuojama?

MCTD gali būti sunku diagnozuoti, nes jis gali būti panašus į kelias sąlygas. Tai gali atrodyti kaip vienerių metų sklerodermija, o kitą - reumatoidinis artritas.

Diagnozei diagnozuoti gydytojas suteiks jums fizinį egzaminą. Jie taip pat paprašys išsamios jūsų simptomų istorijos. Jei įmanoma, laikykitės savo simptomų žurnalo, nurodydami, kada jie įvyks ir kiek jie tęsiasi. Ši informacija bus naudinga jūsų gydytojui.

Jei gydytojas atpažįsta MCTD požymius, pvz., Sąnarių patinimas, jie gali atlikti kraujo tyrimą, kad patikrintų tam tikrus antikūnus, susijusius su MCTD, pavyzdžiui, anti-RNP, ir uždegiminių žymenų buvimą. Jie taip pat gali išbandyti kraują dėl antikūnų, labiau susietų su kitomis autoimuninėmis ligomis, kad užtikrintų tikslią diagnozę.

Kaip gydoma?

Vaistai gali padėti valdyti MCTD simptomus. Kai kuriems žmonėms reikia gydyti tik tada, kai jų ligos išsivysto, bet kitiems gali prireikti ilgalaikio gydymo.

Medikamentai, vartojami MCTD gydymui, yra šie:

• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU). Neatsitiktinai nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, tokie kaip ibuprofenas (Advil, Motrin) ir naproksenas (Aleve), gali gydyti sąnarių skausmą ir uždegimą.
• Kortikosteroidai. Steroidiniai vaistai, tokie kaip prednizonas, gali gydyti uždegimą ir padėti sustabdyti imuninę sistemą nuo užkrėtimo sveikais audiniais. Kadangi jie gali sukelti daugybę šalutinių reiškinių, tokių kaip aukštas kraujospūdis, katarakta, nuotaikos svyravimai ir svorio padidėjimas, paprastai jie vartojami tik trumpam laikui, kad būtų išvengta ilgalaikio pavojaus.
• Antimalariniai vaistai. Hidroksichlorokinas (Plaquenilis) gali padėti lengvam MCTD ir tikriausiai užkirsti kelią ligos progresavimui.
• Kalcio kanalų blokatoriai. Tokie vaistai kaip nifedipinas (Procardia) ir amlodipinas (Norvasc) padeda valdyti Raynaud reiškinį.
• Imunosupresantai. Žmonėms, sergantiems sunkiu MCTD, gali prireikti ilgalaikio gydymo imunosupresantais, kurie yra vaistai, slopina jūsų imuninę sistemą. Dažni pavyzdžiai yra azatioprinas (Imuranas, Azazanas) ir mikofenolato mofetilas (CellCept). Šie vaistai gali būti riboti nėštumo metu, nes gali pasireikšti vaisiaus nepakankamumas ar toksiškumas.
• Plaučių hipertenzijos vaistai. Plaučių hipertenzija yra pagrindinė mirties priežastis tarp žmonių, sergančių MCTD. Gydytojai gali skirti vaistus, tokius kaip bosentanas (Tracleer) arba sildenafilis (Revatio, Viagra), kad išvengtumėte plaučių hipertenzijos pablogėjimo.

Be vaistų, taip pat gali padėti keletas gyvenimo būdo pokyčių:

• Pasiruoškite reguliariai. Vidutinis fizinio aktyvumo lygis nuo keturių iki penkių kartų per savaitę padės pagerinti raumenų jėgą, sumažinti kraujo spaudimą ir sumažinti širdies ligų riziką.
• Mesti rūkyti. Rūkymas sukelia kraujagyslių susiaurėjimą, dėl to gali pablogėti Raynaudo reiškinio simptomai. Taip pat padidėja kraujospūdis.
• Gaukite pakankamai geležies. Apie 75 proc. Žmonių, kuriems yra MCTD, yra geležies stokos anemija.
• Valgyk didelės spartos dietą. Sveika mityba, turinti visą grūdus, vaisius ir daržoves, gali padėti sveikai virškinamajame trakte.
• Apsaugokite savo rankas. Jūsų rankų apsauga nuo šalčio gali sumažinti jūsų tikimybę, kad atsiras Raynaudo reiškinys.
• Ribinės druskos suvartojimas. Druska gali prisidėti prie padidėjusio kraujo spaudimo, kuris yra pavojingas žmonėms su MCTD.

Kokia perspektyva?

Nepaisant sudėtingo simptomų diapazono, MCTD dažniausiai nėra pernelyg rimtas. Dauguma žmonių gali valdyti savo simptomus gydymo ir gyvenimo būdo pokyčių deriniu. Pasitarkite su savo gydytoju apie ilgalaikio gydymo plano nustatymą, kuris geriausiai tinka jūsų simptomams.