Polycystic neurologija

Kas yra polycystic inkstų liga?

Polycystic inkstų liga (PKD) yra paveldimas inkstų sutrikimas. Dėl to inkstuose susidaro skysto užpildo cistos. PKD gali pakenkti inkstų funkcijai ir galiausiai sukelti inkstų nepakankamumą.

PKD yra ketvirta pagrindinė inkstų nepakankamumo priežastis. Žmonės su PKD taip pat gali vystyti kepenų cistą ir kitas komplikacijas.

Kokie yra policistinės inkstų ligos simptomai?

Daugelis žmonių gyvena su PKD daugelį metų, nesuvokdami simptomų, susijusių su šia liga. Cistos paprastai auga 0,5 colio ar didesnis, kol asmuo pradeda pastebėti simptomus. Pradiniai simptomai, susiję su PKD, gali būti:

• skausmas ar pilvo skausmas
• kraujas šlapime
• Dažnas šlapinimasis
• skausmas šonuose
• šlapimo takų infekcija (UTI)
• inkstų akmenys
• skausmas ar sunkumas nugaroje
• odos, kuri mėlynės lengvai
• blyški odos spalva
• nuovargis
• sąnarių skausmas
• nagų anomalijos

Vaikams, sergantiems autosominiu recesyviniu PKD, gali pasireikšti tokie simptomai:

• aukštas kraujo spaudimas
• UTI
• Dažnas šlapinimasis

Simptomai vaikams gali būti panašūs į kitus sutrikimus. Svarbu kreiptis į gydytoją dėl vaiko, kuris patiria bet kurį iš aukščiau išvardytų simptomų.

Kas sukelia polycystic inkstų ligas?

PKD paprastai yra paveldima. Retai pasitaiko žmonėms, kuriems yra kitų sunkių inkstų sutrikimų. Yra trijų tipų PKD.

Autosominis dominuojantis PKD

Autonominis dominuojantis (ADPKD) kartais vadinamas suaugusia PKD. Pasak Čikagos medicinos universiteto, tai sudaro apie 90 proc. Atvejų. Kažkas, turintis PKD tėvą, turi 50 procentų tikimybę tobulinti šią sąlygą.

Simptomai paprastai vystosi vėliau gyvenime, tarp 30 ir 40 metų amžiaus. Tačiau kai kuriems žmonėms vaikystėje pasireiškia simptomų.

Autosomalinis recesyvinis PKD

Autosomalo recesyvinis PKD (ARPKD) yra daug rečiau nei ADPKD. Tai taip pat paveldima, bet abu tėvai privalo turėti ligos geną.

Žmonės, kurie yra ARPKD nešėjai, neturės simptomų, jei jie turi tik vieną geną. Jei jie paveldės du genus, po vieną iš kiekvieno tėvo, jie turės ARPKD.

Yra keturi ARPKD tipai:

• Perinatalinė forma yra gimimo metu.
• Naujagimio forma prasideda per pirmąjį gyvenimo mėnesį.
• Kūdikio forma atsiranda, kai vaikas yra nuo 3 iki 12 mėnesių amžiaus.
• Nepilnamečių forma atsiranda po to, kai vaikui sukanka 1 metai.

Įgyta cistinė inkstų liga

Įgyta cistinė inkstų liga (ACKD) nėra paveldima. Tai paprastai įvyksta vėliau gyvenime.

ACKD paprastai vystosi žmonėms, kurie jau turi kitų inkstų problemų. Tai dažniau pasitaiko žmonėms, sergantiems inkstų nepakankamumu arba sergantiems dialize.

Kaip diagnozuojama polycystic inkstų liga?

Kadangi ADPKD ir ARPKD yra paveldimi, gydytojas peržiūrės jūsų šeimos istoriją. Iš pradžių jie gali užsisakyti išsamų kraujo tyrimą, kad galėtų ieškoti anemijos ar infekcijos požymių, o šlapime - ieškoti kraujo, bakterijų ar baltymų šlapime.

Jei norite diagnozuoti visus tris PKD tipus, gydytojas gali naudoti vaizdo tyrimus, kad ieškotų inkstų, kepenų ir kitų organų cistų. Vaizdo analizės bandymams, naudojamiems PKD diagnozuoti, yra:

• Pilvo ultragarsas. Šis neinvazinis bandymas naudoja garso bangas, kad pažvelgti į jūsų inkstus cistams.
• Pilvo kintamasis skenavimas. Šis bandymas gali aptikti mažesnius inkstų cistus.
• Pilvo MR skenavimas. Ši MRT naudoja stiprius magnetus, kad atvaizduotų jūsų kūną, kad vizualizuotų inkstų struktūrą ir ieškotų cistų.
• Intraveninė pyelograma. Šis bandymas naudoja dažą, kad jūsų kraujagyslės būtų ryškiau matomos rentgeno spinduliais.

Kokios policistinės inkstų ligos komplikacijos?

Be PKD dažniausiai būdingų simptomų, gali atsirasti komplikacijų, kai inkstų cistos auga.

Kai kurios iš šių komplikacijų gali būti:

• susilpnėjusios arterijų sienelės, žinomos kaip aortos ar smegenų aneurizmos
• cistos ir kepenyse
• kasos ir sėklidžių cistos
• divertikulė arba maišeliai ar kišenės storosios žarnos sienelėje
• katarakta ar aklumas
• kepenų liga
• mitralinio vožtuvo prolapsas
• anemija ar nepakankamas raudonųjų kraujo ląstelių kiekis
• kraujavimas ar cistų skilimas
• aukštas kraujo spaudimas
• kepenų nepakankamumas
• inkstų akmenys
• širdies liga

Kas yra policistinės inkstų ligos gydymas?

PKD gydymo tikslas yra valdyti simptomus ir išvengti komplikacijų. Didelis kraujo spaudimas yra svarbiausia gydymo dalis.

Kai kurie gydymo būdai gali būti:

• skausmas, išskyrus ibuprofeną (Advil), kuris nerekomenduojamas, nes jis gali pabloginti inkstų liga
• kraujospūdžio vaistai
• antibiotikai gydyti UTI
• mažai natrio dietos
• diuretikai, kurie padeda pašalinti skysčių perteklių iš organizmo
• operacija nutekėjimo cistos ir padeda sumažinti diskomfortą

Jei pažengusi PKD sukelia inkstų nepakankamumą, dializė ir inkstų persodinimas gali būti reikalingi. Gali prireikti pašalinti vieną ar abu inkstus.

Polycystic inkstų ligos gydymas ir palaikymas

PKD diagnozė gali reikšti pokyčius ir aplinkybes jums ir jūsų šeimai. Kai gausite PKD diagnozę, galite pasireikšti įvairių emocijų diapazono ir prisitaikysite prie gyvenimo būklės. Pasinaudojimas šeimos ir draugų paramos tinklu gali būti naudingas.

Taip pat galite kreiptis į dietologą. Jie gali rekomenduoti dietinius veiksmus, kurie padės išlaikyti žemą kraujospūdį ir sumažinti inkstų darbą, kuris turi filtruoti ir subalansuoti elektrolitus ir natrio kiekį.

Yra keletas organizacijų, teikiančių pagalbą ir informaciją žmonėms, gyvenantiems su PKD:

• PKD fondas turi skyrius visoje šalyje, kad palaikytų PKD ir jų šeimos narius. Apsilankykite jų tinklalapyje, kad surastumėte šalia jūsų esantį skyrių.
• Nacionalinis inkstų fondas (NKF) siūlo inžinierių ir jų šeimų švietimo ir paramos grupes.
• Amerikos inkstų ligų asociacija (AAKP) užsiima propagavimu inkstų ligų teisių apsaugai visuose valdžios ir draudimo organizacijų lygmenyse.

Taip pat galite pasikalbėti su savo nefrologu ar vietine dializės klinika, jei norite surasti savo regiono paramos grupes. Norint naudotis šiais ištekliais, nereikia būti dializuojamoje.

Jei nesate pasiruošęs arba neturite laiko dalyvauti paramos grupėje, kiekviena iš šių organizacijų turi internetinių išteklių ir forumus.

Reprodukcinė parama

Kadangi PKD gali būti paveldima būsena, gydytojas gali rekomenduoti pamatyti genetinį patarėją. Jie gali padėti jums išsiaiškinti savo šeimos medicinos istorijos žemėlapį PKD atžvilgiu.

Genetinis konsultavimas gali būti pasirinkimas, kuris gali padėti jums pasverti svarbius sprendimus, pvz., Tikimybę, kad jūsų vaikas gali turėti PKD.

Inkstų nepakankamumas ir transplantacijos galimybės

Viena iš rimčiausių PKD komplikacijų yra inkstų nepakankamumas. Tai yra tada, kai inkstai nebegali:

• filtrų atliekos
• išlaikyti skysčių balansą
• išlaikyti kraujospūdį

Kai taip atsitiks, gydytojas aptars su jumis galimus variantus, kurie gali apimti inkstų transplantaciją arba dializę, kad veiktų kaip dirbtiniai inkstai.

Jei gydytojas pateikia sąrašą inkstų persodinimo, yra keletas veiksnių, lemiančių jūsų vietą. Tai apima bendrą sveikatos būklę, tikėtiną išgyvenimą ir laiką, kada atlikote dializę. Taip pat įmanoma, kad draugas ar giminaitis galėtų paaukoti inkstus jums. Kadangi žmonės gali gyventi tik su vienu inkstu ir palyginti nedaug komplikacijų, tai gali būti galimybė šeimoms, kurios nori donorus.

Sprendimas atlikti inkstų transplantaciją ar injekcijos injekcijoms inkstų ligoms gydyti gali būti sunkus. Kalbėdamas su savo nefrologu, galite pasverti savo pasirinkimus. Taip pat galite paklausti, kokie vaistai ir gydymas gali padėti jums gyventi tuo pačiu metu.

Pasak Ajovos universiteto, vidutinė inkstų transplantacija leis inkstus funkcionuoti nuo 10 iki 12 metų.

Kokia yra žmonių, sergančių policistine inkstų liga, perspektyvos?

Daugumai žmonių PKD lėtai tampa vis blogesnė. Remiantis Nacionalinio inksto fondo duomenimis, 50 proc. Žmonių, sergančių PKD, serga inkstų nepakankamumu iki 60 metų amžiaus. Šis skaičius padidėja iki 60 proc. Iki 70 metų. Kadangi inkstai yra tokie svarbūs organai, jų nepakankamumas gali pradėti veikti kitiems organams, pvz., Kepenims.

Tinkama medicininė priežiūra gali padėti jums valdyti PKD simptomus jau daugelį metų. Jei neturite kitų medicininių problemų, gali būti geras inkstų transplantacijos kriterijus.

Be to, galite pasikalbėti su genetiniu patarėju, jei turite PKD šeimos istoriją ir planuojate turėti vaikų.