Viskas, ką reikia žinoti apie Polycythemia Vera

Kas yra polycythemia vera?

Polycythemia vera (PV) yra retas kraujo vėžio tipas, kuriame jūsų organizmas gamina per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Raudonieji kraujo kūneliai perneša deguonį.

Jei per daug raudonųjų kraujo ląstelių, kraujas suglaudina ir plinta lėčiau. Raudoni tuštieji kraujo kūneliai gali susilieti ir formuoti krešulius kraujagyslėse.

Jei jis nėra gydomas, PV gali sukelti gyvybei pavojingas komplikacijas. Kraujas, tekantis lėčiau, gali sumažinti deguonies kiekį, pasiektą jūsų širdyje, smegenyse ir kituose gyvybiškai svarbiuose organuose. Kraujo krešuliai gali visiškai blokuoti kraujotaką kraujyje, sukeldami insultą ar net mirtį. Ilgalaikis PV gali sukelti kaulų čiulpų randas, taip pat leukemiją, kitą kraujo vėžio tipą.

Nėra PV išgydyti, bet jūs galite valdyti būklę gydymu. Jūsų gydytojas, greičiausiai, atliks įprastą kraujo pritraukimą ir skirs vaistų, kurie padės išvengti rimtų kraujo krešulių susidarymo. Svarbu pasikonsultuoti su savo gydytoju, jei Jums yra PV rizika ir yra kokių nors jo simptomų. Sužinokite daugiau apie PV ir kitus kraujo kūnelių sutrikimus, tokius kaip.

Polycythemia vera simptomai

PV gali ilgai nesikreipti. Kai simptomai pirmiausia prasideda, jie gali būti pakankamai švelni, kad praleistų. Jūs negalite suprasti, kad turite PV, kol įprastas kraujo tyrimas nepateisina problemos.

Prieš pradedant simptomus, galite pradėti gydymą ir, tikėtina, išvengti kraujo krešulių ir jų komplikacijų. Dažni PV simptomai yra:

• nuovargis
• niežulys
• sunku kvėpuoti, kai nuslysti
• problemų susikaupimas
• neplanuotas svorio netekimas
• pilvo skausmas
• jaustis lengvai pilnas
• neryškus arba dvigubas regėjimas
• galvos svaigimas
• silpnumas
• didelis prakaitavimas
• kraujavimas ar kraujosruvos

Kai liga progresuoja ir jūsų kraujas tampa susitraukęs su daugiau raudonųjų kraujo kūnelių, gali atsirasti daugiau rimtų simptomų, tokių kaip:

• sunkus kraujavimas iš net mažų gabalų
• padidėjęs sąnarys
• kaulų skausmas
• rausvos spalvos ant veido
• kraujavimo dantenos
• deginimas jausmas rankose ar kojose

Daugumą šių simptomų gali sukelti ir kitos sąlygos, todėl labai svarbu tinkamai diagnozuoti gydytoją. Sužinokite daugiau apie dažniausiai pasireiškiančius polycithemia vera simptomus.

Polycythemia vera sukelia ir rizikos veiksnius

Polycityhemia vera dažniau pasireiškia vyrams nei moterims. Galite gauti PV po 60 metų, bet jis gali prasidėti bet kuriuo amžiuje.

Mutacijos (pakeitimai) JAK2 Genas yra pagrindinė ligos priežastis. Šis genas kontroliuoja baltymų, kurie padeda gaminti kraujo kūnelius, gamybą. Apie 95 procentus žmonių su PV turi tokio pobūdžio mutacijas.

Muutai, sukelianti PV, gali būti perduoti per šeimas. Bet dažniau tai gali nutikti be šeimos ryšio. Moksliniai tyrimai yra atliekami dėl genetinės mutacijos dėl PV.

Jei turite PV, rizika susirgti sunkiomis komplikacijomis priklauso nuo to, kaip tikėtina, kad susidursite su kraujo krešuliumi. Veiksniai, didinantys jūsų kraujo krešulių susidarymo riziką PV:

• kraujo krešulių istorija
• būti per 60 metų
• aukštas kraujo spaudimas
• diabetas
• rūkymas
• didelis cholesterolis
• nėštumas

Kraujas, kuris yra storesnis už įprastą, visada gali padidinti kraujo krešulių riziką, nesvarbu, kokia priežastis. Sužinokite apie kitas storo kraujo priežastis, išskyrus polycythemia vera.

Polycythemia vera diagnozė

Jei manote, kad gali pasireikšti PV, gydytojas pirmiausia atliks testą, vadinamą išsamiu kraujo kiekiu (CBC). CBC nustato šiuos kraujo faktorius:

• raudonųjų kraujo ląstelių skaičius
• baltųjų kraujo ląstelių skaičius
• trombocitų skaičius
• hemoglobino kiekis (baltymas, kuriame yra deguonis)
• eritrocitų kiekis kraujyje, žinomas kaip hematokritas, procentinė dalis

Jei turite PV, greičiausiai bus didesnis už įprastą raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekį bei neįprastai didelis hematokritas. Taip pat gali pasireikšti nenormalus trombocitų skaičius ar baltųjų kraujo kūnelių skaičius.

Jei jūsų CBC rezultatai yra nenormalūs, jūsų gydytojas greičiausiai patikrins jūsų kraują JAK2 mutacija. Dauguma tų žmonių, kuriems yra PV testas, yra teigiami šiai rūšiai mutacijos.

Kartu su kitais kraujo tyrimais tikriausiai bus reikalinga kaulų čiulpų biopsija, kad būtų patvirtinta PV diagnozė.

Jei gydytojas sako, kad turite PV, turėkite omenyje, kad kuo anksčiau žinote, tuo greičiau galėsite pradėti gydymą. Ir gydymas sumažina jūsų komplikacijų riziką iš PV.

Polycythemia vera gydymas

PV yra lėtinė liga, kuri neturi išgydyti. Tačiau gydymas gali padėti jums valdyti jo simptomus ir padėti išvengti komplikacijų. Jūsų gydytojas nustatys gydymo planą, pagrįstą jūsų kraujo krešulių susidarymo rizika.

Gydymas mažos rizikos žmonėms

Tipiškas gydymas tiems, kuriems yra maža kraujo krešulių rizika, yra du dalykai: aspirinas ir procedūra, vadinama flebotomija.

• Mažos dozės aspirino. Aspirinas veikia trombocitus jūsų kraujyje, todėl sumažėja kraujo krešulių susidarymo pavojus.
• Flebotomija. Naudodami adatą, gydytojas pašalins nedidelį kraujo kiekį iš vienos iš jūsų venų. Tai padeda sumažinti raudonųjų kraujo ląstelių skaičių. Dažniausiai šį gydymą atliekate maždaug kartą per savaitę, o po to kas keletą mėnesių, kol jūsų hematokrito lygis yra arčiau normos.

Gydymas didelės rizikos žmonėms

Be aspirino ir flebotomijos žmonėms, kuriems yra didelė kraujo krešulių rizika, gali prireikti labiau specializuoto gydymo, pavyzdžiui, kitų vaistų. Tai gali būti:

• Hidroksiuraja (Droxia, Hydrea). Tai vėžio vaistas, kuris apsaugo jūsų organizmą nuo per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Tai sumažina kraujo krešulių riziką. Hydroxyurea yra naudojamas nepažymėtas PV gydymui.
• Interferonas alfa. Šis vaistas padeda jūsų imuninei sistemai kovoti su peraktyviais kaulų čiulpų ląstelėmis, kurios yra PV dalimi.Jis taip pat gali blokuoti jūsų kūną per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Kaip ir hidroksiurea, iNterferono alfa yra naudojama ne pagal reikšmę PV gydymui.
• Busulfanas (Myleranas). Šis vėžio vaistas yra patvirtintas leukemijos gydymui, tačiau jis gali būti vartojamas nevartojant PV.
• Ruksolitinibas (Jakafi). Tai yra vienintelis vaistas, patvirtintas JAV maisto ir vaistų administracijos PV gydymui. Jūsų gydytojas gali skirti šį vaistą, jei negalėsite toleruoti hidroksiureo, arba jei hidroksiurea nepakankamai sumažina kraujo tyrimą. Ruksolitinibas slopina augimo faktorius, atsakingus už raudonųjų kraujo kūnelių susidarymą ir imuninės sistemos funkcionavimą.

Susiję gydymo būdai

Jūsų gydytojas taip pat gali skirti kitus gydymo būdus. Kai kurie iš jų gali padėti niežėjimą, kuris gali būti nuolatinė ir įkvepianti problema daugeliui žmonių, sergančių PV. Šie gydymo būdai gali būti:

• antihistamininiai vaistai
• selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI)
• fototerapija (gydymas ultravioletais spinduliais)

Jūsų gydytojas pasikalbės su jumis apie geriausias gydymo galimybes. Tyrinėkite klausimus, kuriuos galite paprašyti savo gydytojui apie policitikemijos veros gydymą.

Polycythemia vera dieta

Paprastai dieta, rekomenduojama žmonėms su PV yra tokia pati kaip ir visiems. Valgykite gerai subalansuotus valgius su šviežiais vaisiais ir daržovėmis, sveikais grūdais, liesomis baltymo medžiagomis ir mažai riebiu pienu. Paklauskite savo gydytojo, kiek kalorijų reikia vartoti kiekvieną dieną, kad išlaikytumėte sveiką svorį.

Taip pat žiūrėkite, kiek valgykite druskos. Su dideliu natrio kiekiu maistas gali sukelti kūno perkėlimą į vandenį kūno audiniuose, o tai gali pabloginti kai kuriuos jūsų PV simptomus. Taip pat gerkite pakankamai skysčių, kad išvengtumėte dehidratacijos ir išlaikytumėte gerą kraujo tekėjimą ir kraujotaką. Jūsų gydytojas gali pateikti individualų patarimą dėl dietos ir vandens suvartojimo.

Polycythemia vera prognosis

Prognozė su PV dažniausiai priklauso nuo to, ar jūs gaunate gydymą. Gydymas padeda sumažinti riziką susirgti gyvybei pavojingomis komplikacijomis, tokiomis kaip:

• mielofibrozė: progresuojanti PV būklė, kuri randasi kaulų čiulpuose ir gali padidinti kepenų ir blužnį
• širdies smūgis
• giliųjų venų trombozė (DVT)
• išeminis insultas: insultas, kurį sukelia smegenų kraujo tiekimas
• plaučių embolija: kraujo krešulys plaučiuose
• hemoraginė mirtis: mirtis nuo kraujavimo, paprastai iš skrandžio ar kitų virškinamojo trakto dalių
• Portalinė hipertenzija: padidėjęs kraujospūdis kepenyse, dėl kurio gali atsirasti kepenų nepakankamumas
• ūminė mieloidinė leukemija (AML): tam tikros rūšies kraujo vėžys, kuris veikia baltųjų kraujo kūnelių

Šios PV komplikacijos yra galimos net gydant, tačiau rizika yra daug mažesnė. Žmonėms, sergantiems PV, praėjus 15 metų po diagnozės tik 5-15 proc. Paprastai išsivystė mielofibrozė. Ir mažiau kaip 10 proc. Paprastai išsivystė leukemija praėjus 20 metų nuo diagnozės nustatymo. Apskritai gydytojai yra daug geresni nei tie, kurie neturi jo.

Be to, rūpindamasis savimi ir bendra sveikatos būkle, gali sumažėti kraujo krešulių rizika dėl PV. Taip pat galite pagerinti savo požiūrį, mesti rūkyti, fiziškai aktyviai gyventi ir valdyti kitas jūsų sveikatos būklę, pvz., Diabetą, aukštą kraujospūdį ir širdies ligas. Sužinokite daugiau apie prognozę polycythemia vera.

Polycythemia vera gyvenimo trukmė

Kiekviena situacija su PV yra kitokia. Tačiau daugelis žmonių, kurie laikosi savo gydymo plano ir reguliariai žiūri savo hematologą, gali tikėtis, kad jie gyvens ilgai ir su ribotomis komplikacijomis.

Gydymas yra labai svarbus. Žmonės be gydymo paprastai tikisi išgyventi mažiau nei dvejus metus, priklausomai nuo amžiaus ir bendros sveikatos. Tačiau gydytojai gali gyventi kelis dešimtmečius. Vidutinis išgyvenimo trukmė po diagnozės yra mažiausiai 20 metų, o žmonės gali gyventi ilgiau nei dešimtmečius. Sužinokite daugiau apie polycythemia vera gyvenimo trukmę.

Ištrauka

Polycythemia vera yra retas kraujo liga, padidinanti riziką susirgti pavojingais kraujo krešuliais ir kitomis komplikacijomis. Tai nėra išgydomas, bet tai galima išgydyti.

Jei turite polycythemia vera, kreipkitės į savo pirminės sveikatos priežiūros gydytoją arba hematologą apie tinkamą gydymo planą. Tai gali apimti flebotomiją ir vaistus. Kaip reikia kuo greičiau pasirūpinti priežiūra gali padėti išvengti kraujo krešulių, mažinti komplikacijų ir pagerinti jūsų gyvenimo kokybę ir trukmę.