Kas yra Sclerodactyly?

Apžvalga

"Sclerodactyly" - tai rankos odos grūdinimas, dėl kurio pirštai verčiasi į vidų ir ima nagus panašaus pavidalo. Tai sukelia būklė vadinama sistemine sklerodermija arba sistemine skleroze.

Sisteminė skleroderma dažnai daro įtaką rankoms, todėl odos sugriežtinimas ar grūdinimas. Bet ne visi, kuriems yra skleroderminių simptomų rankose, gaus sklerodaktylius.

Scleroderma yra artrito forma. Tai reta liga. Jungtinėse Amerikos Valstijose yra paveikta mažiau nei pusė milijono žmonių, o tik kai kurie iš jų yra sklerodaktyli.

Simptomai

Kai rankos sklerodermija progresuoja, pirštai gali tapti taip ištinti, kad juos sunku sulenkti.

Kai kuriais atvejais, oda tada gali sutirštėti ir tapti sunku.

Jei jis pasiekia tašką, kad ranka tampa tvirta kaip kiškis, o pirštai yra nekilnojamojo, tai tada sklerodaktyli.

Paprastai taip pat atsikratoma pagrindinių minkštųjų audinių.

Priežastys

Scleroderma laikoma autoimunine liga. Jūsų imuninė sistema klaidina savo audinį už svetimkūnį ir jį išpuika.

Jūsų ląstelės atsako į klaidingą ataką, pernelyg gaminant baltymą, vadinamą kolageno. Kolagenas randamas sveikoje odoje, todėl jis yra elastingas ir tvirtas. Tačiau kai gaminamas per daug kolageno, jūsų oda gali būti sunki ir odos.

Yra keletas įrodymų, kad sklerodermija, sukelta sklerodaktyla, gali būti paveldima. Kai kurių pesticidų, epoksidinių dervų ar tirpiklių poveikis tam tikrose populiacijose gali sukelti sklerodermiją.

Kaip sklerodaktylyje vyksta progresas?

Viena iš ankstyvųjų sklerodermijos požymių yra labai jautrus šalčiui pirštų ar pirštų.

Jūsų pirštai gali jaustis nutirpusi ar skausminga. Tai taip pat gali sukelti emocinis stresas.

Kai sklerodermija progresuoja, pirštai ir pirštai gali išsipūsti ir pasirodyti neryškūs.

Pradinis sklerodermos etapas rankose gali būti pertraukiamas:

• Tai gali trukti kelias savaites, mėnesius ar metus.
• Dažniausiai blogiau ryte.
• Laikui bėgant, oda gali sutirštėti ir tada sukietėti.
• Jūsų rankose esanti oda gali tapti tokia griežta, kad nieko neliptų.

Kai kuriuose žmonėse pirštai pradeda kietėti ir užsukti į vidų. Sklerodermijos simptomai rankose tik retai būna progresuojantys į sklerodaktilijų būklę. Kai taip atsitinka, kolageno skaidulos odoje sustiprėja, pirštai negali būti perkelti, o ranka tampa kieta, kaip kiškis.

Gydymas

Labai svarbu, kad gydymas būtų pradinis, kol rankos sukietėjo.

"Sclerodactyly" gydymo galimybės apima fizinę ir profesinę terapiją, ultravioletinę šviesą ir chirurginę operaciją.

Fizinė terapija

Fiziniai terapeutai gali nukreipti jus į rankų prailginimo pratimus, kurie gali atleisti nuo ankstyvųjų simptomų. Tos pačios rankos pratimai, naudojami artritui, gali padėti kai kuriems.

Karšto valymo mašinos gali būti naudojamos rankoms sušilti ir sumažinti skausmą.

Specializuotos rankų terapijos specialistai yra apmokyti, kad susidarytų jūsų rankoms dėvėti per dieną ir naktį. Tai leis jums atlikti savo įprastą veiklą. Korpuso formos yra tokios, kad, jei jūsų rankos sukietės, jos formos bus naudingos jūsų kasdieniams poreikiams.

Ultravioletinių (UV) šviesos terapija

UV gydymas yra gana naujas gydymas, kurį kai kurie sklerodaktiliams skirti gydytojai.

Rankos yra veikiamos ultravioletinių spindulių A1 (UVA1). Tai yra dalis šviesos spektro, kuris yra saulės spindulių. UVA1 šviesa gamina tik šią šviesos spektro dalį.

Manoma, kad UVA1 šviesa padeda išskaidyti atsparius kolageno baltymus po oda. Šviesa įsiskverbia į vidinį odos sluoksnį, kai jis veikia įvairias skirtingų tipų ląsteles.

Vienas iš jo veiksmų yra paveikti ląsteles, vadinamas fibroblastais, kurie daro kolageną. UVA1 gali sukelti šioms ląstelėms gaminti medžiagas, kurios sulaužys per didelį kolageną, kuris kietina odą.

Žmonės, kurie neturi saulės ar odos vėžio atvejų, neturėtų gydyti UVA1.

Chirurgija

Chirurgija yra galimybė žmonėms, sergantiems sklerodaktyline ir sistemine sklerodermija. Tai neleis, kad būklė išnyktų, tačiau gali suteikti skausmo malšinimo galimybę. Operacija taip pat gali pertvarkyti pirštus, kad ranka būtų naudinga.

Outlook

Nors gydymas vis dar nėra išgydomas, gydymas sklerodaktiliniais preparatais pagerėjo per pastaruosius 30 metų. Labiausiai svarbu ankstyvą gydymą ir fizioterapiją ieškoti prieš įtvirtinant panašų į įtvarą.

Ultravioletinio šviesos gydymas (fototerapija) parodė sėkmę kai kuriems sklerodaktyliams. Tačiau rezultatai yra skirtingi.

Jūsų gydytojas gali padėti jums rasti vietos paramos grupes. Kalbėti su kitomis su ta pačia būkle gali padėti.