Wilmso augliai

Kas yra Wilmso navikas?

Wilmso navikas yra retas inkstų vėžio tipas, kuris visų pirma veikia vaikus. Apie vieną iš kiekvieno 10 000 vaikų veikia Wilmso navikas Jungtinėse Amerikos Valstijose. Kiekvienais metais diagnozuojama maždaug 500 vaikų. Nors reti, Wilmso navikas yra labiausiai paplitęs inkstų vėžio tipas vaikams ir ketvirtasis dažniausiai pasitaikantis vaikystės vėžio tipas.

Vėžys atsiranda, kai nenormalios jūsų kūno ląstelės dauginasi nekontroliuojamai. Tai gali nutikti bet kokiame amžiuje, tačiau kai kurie vėžio atvejai yra unikalūs vaikystėje. Wilmso navikas, dar vadinamas nefroblastoma, yra toks vėžys.

Wilmso navikas paprastai diagnozuojamas vaikams iki 3 metų amžiaus. Tai nedažnai po 6 metų amžiaus, tačiau tai gali pasireikšti vyresniems vaikams ir suaugusiems.

Kokie yra Wilmso naviko požymiai ir simptomai?

Wilmso navikas dažniausiai pasitaiko vaikams, kurių vidutinis amžius yra nuo 3 iki 4 metų. Simptomai yra panašūs į kitų vaikų susirgimų negalavimus, todėl svarbu, kad jūsų gydytojas tiksliai diagnozuotų. Vaikai su Wilmso naviku gali rodyti šiuos simptomus:

• vidurių užkietėjimas
• pilvo skausmas, patinimas ar diskomfortas
• pykinimas ir vėmimas
• silpnumas ir nuovargis
• apetito praradimas
• karščiavimas
• kraujas šlapime arba spalvos pasikeitimas šlapimu
• padidėjęs kraujospūdis, dėl kurio gali padidėti krūtinės skausmas, dusulys ir galvos skausmas
• padidėjęs ir netolygus augimas vienoje savo kūno pusėje

Vilmso naviko priežastys ir rizikos veiksniai

Neaišku, kas tiksliai sukelia Wilmso navikus. Iki šiol mokslininkai nenustatė aiškių ryšių tarp Wilmso naviko ir aplinkos veiksnių. Šie veiksniai apima vaistus, chemines medžiagas ar infekcines medžiagas tiek motinos nėštumo metu, tiek gimdymo metu.

Genetiniai veiksniai

Tyrėjai nemano, kad vaikai tiesiogiai paveldės būklę iš savo tėvų. Tik vienam ar dviem procentams vaikų, turinčių Wilmso navikų, yra giminaitis, turintis tą pačią būklę. Šis santykinis santykis paprastai nėra tėvas.

Tačiau mokslininkai tiki, kad tam tikri genetiniai veiksniai gali padidinti vaiko riziką arba paskatinti vaikus vystytis Wilmso navikai.

Šie toliau išvardyti genetiniai sindromai gali padidinti vaiko riziką Wilmso navikai:

• Beckwith-Wiedemann sindromas
• WAGR sindromas
• Deniso-Drasho sindromas
• Frasiero sindromas
• Perlmano sindromas
• Soto sindromas
• Simpsono-Golabi-Behmelio sindromas
• Žydėjimo sindromas
• Li-Fraumeni sindromas
• Trisomy 18, taip pat vadinamas Edvardo sindromu

Frasiero sindromas, WAGR sindromas ir Denys-Drash sindromas yra susiję su pokyčiais ar mutacijomis WT1 genas Beckwith-Wiedemann sindromas, augimo sutrikimas, sukeliantis kūno ir organų išsiplėtimą, yra susijęs su mutacija WT2 genas

Tai yra tiek genai, kurie slopina navikus, tiek rasti chromosomos 11. Tačiau šių genų pokyčiai lemia tik nedidelę Wilmso auglių dalį. Tikėtina, kad dar nėra atrasta kitų genų mutacijų.

Vaikams, turintiems tam tikrų gimdymo defektų, labiau tikėtina, kad bus Wilmso navikas. Sąlygos yra susijusios su tokiais gimdymo defektais:

• aniridija: trūkstama arba iš dalies trūkstama rainelė
• hemihipertrofija: kai viena kūno pusė yra didesnė už kitą
• kriptorchidizmas: berniukai, kuriems nepasiekta sėklidžių
• Hypospadias: kai šlapimo atidarymas yra ant varpelio apačios

Lenktynės

Wilmso auglys šiek tiek dažniau būna afroamerikiečių vaikams nei baltieji vaikai. Tai mažiausiai paplitusi Azijos ir Amerikos vaikams.

Lytis

Wilmso auglio rizika moterims gali būti didesnė.

Kaip nustatomas Wilmso navikas?

Vaikai, kurie turi bet kokius sindromus ar gimdymo defektus, susijusius su Wilmso naviku, turėtų būti tikrinami dėl šios ligos. Šie vaikai turi reguliariai atlikti fizinį egzaminą ir ultragarsą. Ultragarsas ieškos bet kokių inkstų navikų, kol auglys plinta į kitus organus.

Remiantis Amerikos vėžio draugijos duomenimis, gydytojai rekomenduoja, kad vaikai, kuriems yra didesnė Wilmso naviko rizika, kas tris ar keturis mėnesius imtųsi egzamino, kol jiems sukaks 8 metai. Pasitarkite su savo gydytoju, jei turite šeimos narių, kurie turi Wilmso naviką. Jei tai padarysite, gydytojas gali rekomenduoti, kad visi jūsų šeimos nariai reguliariai tikrintų ultragarsą.

Būklė yra ypač reta vaikams, kurie neturi rizikos veiksnių. Todėl Wilmso naviko tyrimai paprastai nėra atliekami, nebent vaikas turi simptomų, tokių kaip pilvo patinimas.

Norėdami patvirtinti Wilmso naviko diagnozę, gydytojas gali užsakyti diagnostinius tyrimus, įskaitant:

• kraujo ar šlapimo tyrimai
• pilnas kraujo tyrimas (CBC)
• pilvo rentgeno ar ultragarsu
• CT scan arba MRI

Šie tyrimai padės jūsų gydytojui atlikti tikslią diagnozę. Kai bus diagnozuota, bus atliekami dar daugiau bandymų, kad nustatytume, kaip išsivysčiusi liga. Gydymas ir perspektyvos priklausys nuo vaiko vėžio stadijos.

Staging

Wilmso navikas turi penkis etapus:

1 etapas: Vėžys yra per inkstus ir gali būti visiškai pašalintas chirurginiu būdu. Apie 40-45 proc. Wilmso navikų yra 1 etapas.

2 etapas: Vėžys plisti į audinius ir kraujagysles po inkstus, bet jį vis tiek galima visiškai pašalinti chirurginiu būdu. Apie 20 proc. Wilmso navikų yra 2 etapas.

3 etapas: Vėžys negali būti visiškai pašalintas operacija, o kai kurie vėžys lieka pilve. Apie 20-25 proc. Wilmso navikų yra 3 etapas.

4 etapas: Vėžys plisti į tolimus organus, tokius kaip plaučiai, kepenys ar smegenys. Apie 10 proc. Wilmso navikų yra 4 etapas.

5 etapas: Vėžys diagnozuojamas tiek inkstuose, tiek diagnozuojant. Apie 5 proc. Wilmso navikų yra 5 etapas.

Tipai

Wilmso navikus taip pat galima klasifikuoti, žiūrint į naviko ląsteles po mikroskopu. Šis procesas vadinamas histologija.

Nepalanki histologija

Nepageidaujama histologija reiškia, kad navikai turi ląstelių branduolį, kuris atrodo labai didelis ir iškraipytas. Tai vadinama anapliacija. Kuo daugiau anapliacija, tuo sunkiau išgydyti naviką.

Palanki histologija

Palanki histologija reiškia, kad nėra anaplacijos. Daugiau kaip 90% Wilmso navikų turi palankią histologiją. Tai reiškia, kad daugumą navikų yra lengviau išgydyti.

Gydymas Wilmso naviko

Kadangi šis vėžio tipas yra toks retas, vaikus, sergančius Wilmso navikais, paprastai gydo gydytojų komanda, įskaitant:

• pediatrai
• chirurgai
• urologai ar šlapimo takų specialistai
• onkologai ar vėžio specialistai

Gydytojų komanda parengs jūsų vaiko gydymo planą. Būtinai aptarkite visas vaiko galimybes, taip pat jų galimą šalutinį poveikį.

Pagrindiniai gydymo būdai yra:

• chirurgija
• chemoterapija
• terapija radiacija

Daugumai vaikų gydymas derinamas. Paprastai chirurgija yra pirmasis gydymas, skirtas žmonėms Jungtinėse Amerikos Valstijose. Operacijos tikslas - pašalinti naviką. Kai kuriais atvejais navikas negali būti pašalintas, nes jis per didelis, arba vėžys gali išsivystyti į inkstus ar į kraujagysles. Jei taip, jūsų gydytojai gali pirmą kartą naudoti chemoterapiją ar spindulinę terapiją (arba abu), kad prieš operaciją būtų stengiamasi susilpninti naviką.

Jūsų vaikas gali tekti atlikti daugiau chemoterapijos, spindulinės terapijos ar chirurginės operacijos, jei navikas nėra visiškai pašalintas pirmą kartą. Konkretūs vaistiniai preparatai ir paskirto gydymo mastas priklausys nuo jūsų vaiko būklės.

Klinikiniai tyrimai

Klinikiniai tyrimai yra tyrimai, kuriuose išbandomi nauji gydymo būdai ar procedūros. Tai yra puikus būdas gydytojams ir žmonėms išmokti geresnių vėžio gydymo būdų, ypač retų vėžio formų. Kreipkitės į savo gydytoją, jei vietinė ligoninė atlieka klinikinius tyrimus, kad įsitikintumėte, ar tinka.

Wilmso naviko komplikacijos

Kaip ir bet kuriame vėlyje, ligos plitimas į kitus organus ar metastazė yra galimai rimta komplikacija. Jei vaiko vėžys plinta į tolimus organus, reikės daugiau agresyviai gydyti.

Priklausomai nuo chemoterapijos vartojamų vaistų, jūsų vaikas taip pat gali patirti nemalonų šalutinį poveikį. Tai skiriasi nuo vaiko iki vaiko, bet gali būti:

• Plaukų slinkimas
• pykinimas ir vėmimas
• nuovargis
• viduriavimas
• anemija
• apetito praradimas
• svorio metimas
• skausmas
• neutropenija
• burnos opos
• mėlynės
• miego sutrikimai
• šlapimo pūslės problemos
• odos ir nagų pokyčiai
• padidėjusi infekcijos rizika

Pasitarkite su savo gydytoju, ko tikėtis vaiko gydymo metu ir po jo. Jūsų gydytojas gali skirti papildomų vaistų, skirtų pašalinti gydymo šalutinius reiškinius. Plaukai paprastai atsigaus per keletą mėnesių po gydymo pabaigos.

Padidėjęs kraujospūdis ir inkstų pažeidimas gali atsirasti dėl vaiko naviko ar jo gydymo. Dėl šios priežasties tolesnis gydymas yra toks pat svarbus kaip pradinis gydymas. Tolesni veiksmai gali apimti fizinius egzaminus ir vaizdo tyrimus, siekiant užtikrinti, kad navikas negrįžtų. Tai taip pat gali apimti kraujo ir šlapimo tyrimus, siekiant patikrinti, kaip veikia inkstai. Paklauskite savo vaiko gydytojo apie ilgalaikes komplikacijas ir kaip atkreipti dėmesį į šias problemas.

Ilgalaikė Wilmso auglio perspektyva

Apie 90 proc. Vaikų, sergančių Wilmso augliais, gydoma. Tikslus išgyvenamumas priklauso nuo naviko stadijos ir histologijos. Nepageidaujamos histologijos vaikams perspektyva yra daug blogesnė nei vaikams, kuriems yra palanki histologija.

Keturių metų išgyvenamumas nevaisingumo ir histologijos požiūriu yra toks:

Palanki histologija

- 1 etapas: 99 proc

- 2 etapas: 98 proc

- 3 etapas: 94 proc

- 4 etapas: 86 proc

- 5 etapas: 87 proc

Nepalanki histologija

- 1 etapas: 83 proc

- 2 etapas: 81 proc

- 3 etapas: 72 proc

- 4 etapas: 38 proc

- 5 etapas: 55 proc

Ar galima išvengti Wilmso naviko?

Wilmso naviko negalima išvengti. Vaikams, kurių šeimos istorija yra būklė ar rizikos veiksniai, tokie kaip gimimo defektai ar sindromai, dažnai turi būti ultragarso inkstai. Šie atrankos įrankiai gali užtikrinti ankstyvą aptikimą.

Gydymas ir palaikymas

Pasitarkite su savo vaiko gydytojų ir specialistų komanda, kad gautumėte informacijos ir palaikykite. Jie gali nukreipti jus į kitų pagalbinių išteklių, kuriuos gali pasiekti jūsų vaikas, kryptį. Šie ištekliai gali būti:

• socialinio darbo paslaugos
• konsultavimas
• palaikymo grupės (internetu arba asmeniškai)
• finansinė pagalba
• patarimai apie mitybą ir mitybą

Paprašykite kalbėti tėvams, kurie jau išgyveno Wilmso auglių gydymą. Jie gali suteikti papildomos paramos ir skatinimo.

Taip pat galite susisiekti su Amerikos vėžio draugijos Nacionalinio vėžio informacijos centru (800-227-2345). Jie specialistai budi kiekvieną dieną 24 valandas per parą, kad padėtų jums ir jūsų vaikui gydymo metu ir po jo.

Per šį laiką jūsų vaikas daug eis per daug. Galite padaryti ką nors jiems lengviau bandydami šiuos pasiūlymus:

• pasilikite su vaiku gydymo metu
• atneškite mėgstamą žaislą ar užsisakyk su savimi į ligoninę
• leiskite laiką žaisti, kol esate ligoninėje, tačiau įsitikinkite, kad jūsų vaikas tampa tinkamas poilsis
• įsitikinkite, kad jūsų vaikas pakankamai valgo ir geria
• paruošk savo vaiko mėgstamiausius maisto produktus ir padidins jų maitinamųjų skysčių kiekį, jei jų apetitas bus mažas
• saugokite žurnalą ar įrašą apie tai, kaip jūsų vaikas jaučiasi namuose, kad galėtumėte pasidalyti su gydytoju
• diskutuokite apie ligą su savo vaiku, kad jie galėtų suprasti ir paskatinti jūsų vaiką pasidalinti jausmais
• pabandykite padaryti jiems gyvenimą kaip įprastą